Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome

Hassan Doulhousne^1,&, Zakaria Toufga¹, Abdelilah Mouhsine², Mehdi Atmane²

¹Service de Radiologie, 5e Hôpital Militaire, Guelmim, Maroc, ²Service de Radiologie, Hôpital Militaire Avicenne, CHU Mohammed VI, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

^&Auteur correspondant
Hassan Doulhousne, Service de Radiologie, 5e Hôpital Militaire,Guelmim, Maroc

Introduction    

Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est une malformation rare de la filière génitale chez la femme qui se définit par l´agénésie de l´utérus et du vagin avec des ovaires normaux. L´IRM constitue l´examen de choix pour le diagnostic. C´est une entité d´impact psychologique lourd et qui nécessite une prise en charge pluridisciplinaire.

Patient et observation     

Nous rapportons le cas d´une patiente âgée de 20 ans sans antécédents particuliers, suivie pour une aménorrhée primaire. A l´examen clinique, les organes génitaux externes étaient sans anomalies et les seins bien développés avec présence des autres caractères sexuels secondaires. La patiente était vierge d´où la non réalisation du toucher vaginal. L´échographie pelvienne a noté la non visualisation de l´utérus. Un complément par l´IRM est alors réalisé confirmant l´agénésie totale de l´utérus et du vagin (Figure 1). Les ovaires étaient présents sans anomalies de signal ou de morphologie (Figure 2) avec présence d´une fine lame d´épanchement péritonéal non spécifique, posant ainsi le diagnostic du syndrome MRKH.

Discussion     

Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est une malformation rare de la filière génitale chez la femme [1]. Il se définit par une agénésie de l´utérus et du vagin avec des ovaires normaux [2]. Il est dû à un défaut de migration des canaux de Müller vers le sinus urogénital lors de la vie embryonnaire. Dans sa forme typique, l´utérus se limite à deux reliquats rudimentaires auxquels s´associe une agénésie totale ou partielle du vagin. La forme atypique associe des reliquats utérins asymétriques à des malformations des trompes ou rénales [3]. L´IRM est l´examen de choix pour le diagnostic de ce syndrome. En effet elle permet d´apprécier l´état du développement de l´utérus et du vagin. Les cornes utérines rudimentaires sont difficiles à détecter et elles se voient sur les séquences pondérées T2 en coupes axiales et coronales, lorsqu´elles sont visibles, sous forme de structures hypointenses allongées ou ovalaires en forme d´épi de maïs [4]. L´IRM permet également de mesurer avec précision la taille du reliquat vaginal, surtout lorsqu´une éventuelle vaginoplastie est envisagée, et de rechercher les anomalies associées [5]. Le syndrome MRKH est une entité d´impact psychologique lourd d´où la nécessité d´une prise en charge multidisciplinaire.

Conclusion     

Le syndrome de MRKH est une malformation rare de la filière génitale dont le diagnostic repose essentiellement sur l´imagerie par résonance magnétique et sa prise en charge doit être pluridisciplinaire.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: (A, B) coupes sagittale et axiale d´IRM en séquence pondérée T2 montrant l´agénésie de l´utérus et du vagin. On note la présence d´une lame d´épanchement péritonéal non spécifique

Figure 2: coupe axiale d´IRM en séquence pondérée T2 montrant les deux ovaires de signal et morphologie respectées (têtes de flèche)

Références     

1. Varner RE, Younger JB, Blackwell RE. Müllerian dysgenesis. J Reprod Med. 1985;30(6):443-50. PubMed | Google Scholar


2. Fedele L, Dorta M, Brioschi D, Giudici MN, Candiani GB. Magnetic resonance imaging in Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Obstet Gynecol. 1990;76(4):593-6. PubMed | Google Scholar


3. Strübbe EH, Willemsen WN, Lemmens JA, Thijn CJ, Rolland R. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: distinction between two forms based on excretory urographic, sonographic, and laparoscopic findings. Am J Roentgenol. 1993;160(2):331-4. PubMed | Google Scholar


4. Carrington BM, Hricak H, Nuruddin RN, Secaf E, Laros RK Jr, Hill EC. Müllerian duct anomalies: MR imaging evaluation. Radiology. 1990;176(3):715-20. PubMed | Google Scholar


5. Selvaggi G1, Monstrey S, Depypere H, Blondeel P, Van Landuyt K, Hamdi M et al. Creation of a neovagina with use of a pudendal thigh fasciocutaneous flap and restoration of uterovaginal continuity. Fertil Steril. 2003;80(3):607-11. PubMed | Google Scholar