Le syndrome de la pince aorto-mésentérique: une cause rare d’obstruction duodénale

Le syndrome de la pince aorto-mésentérique: une cause rare d’obstruction duodénale

Aorto-mesenteric compression syndrome: a rare cause of duodenal obstruction

Saad Andaloussi^1,&, Abdelhalim Mahmoudi¹, Khalid Khattala¹, Youssef Bouabdallah¹

¹Service de Chirurgie Pédiatrique, CHU Hassan II, Université Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fès, Maroc

^&Auteur correspondant
Saad Andaloussi, Service de Chirurgie Pédiatrique, CHU Hassan II, Université Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fès, Maroc

Introduction    

Le syndrome de la pince aorto-mésentérique ou syndrome de Wilkie est une pathologie rare due à la compression extrinsèque de la troisième portion du duodénum entre l'artère mésentérique supérieure et l´aorte en rapport avec la réduction de l´angle entre ces deux structures. La symptomatologie est non spécifique. Le traitement est tout d'abord médical, son échec impose le recours à la chirurgie.

Patient et observation     

Il s´agit d´une fille âgée de 17 ans, issue d´un mariage non consanguine, suivie au service de pédiatrie pour vomissements chroniques avec retard staturo-pondéral. Son histoire de la maladie remonte à 4 ans par l´apparition de douleurs abdominales intermittentes avec des vomissements alimentaires postprandiaux et des troubles de transit à type d´alternance diarrhée-constipation. Le tout évoluant dans un contexte d´apyrexie et d´amaigrissement non chiffré. A l´examen clinique, la patiente présentait une légère sensibilité de l´hypochondre droit avec des plis cutanés témoignant d'une déshydratation. Son poids était de 30kg pour une taille de 146cm. La patiente a bénéficié de plusieurs consultations en pédiatrie où les diagnostics de maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, de hernie hiatale et de maladie cœliaque ont été évoqués. Le bilan biologique a mis en évidence une anémie hypochrome microcytaire. Les anticorps anti-nucléaires, anti-DNA natif, anti-transglutaminase, et anti-gliadine étaient négatifs. La radiographie de l´abdomen sans préparation a objectivé une dilatation gastroduodénale avec une diminution de l´aération digestive (Figure 1).

La fibroscopie digestive haute a montré des ulcérations superficielles de la muqueuse œsophagienne au niveau sus-cardial, sans hernie hiatale. La muqueuse gastrique était nodulaire. Au-delà du pylore, la première portion du duodénum était très dilatée avec un reflux bilieux au niveau gastrique concluant à la suspicion d´un diaphragme duodénal. Le transit œsogastroduodénal à la gastrographine a montré une dilatation duodénale en amont d´un arrêt linéaire du produit de contraste au niveau de la troisième portion du duodénum (Figure 2). Le complément scannographique a objectivé une diminution de la distance entre l´aorte et l´artère mésentérique supérieure mesurée à 3mm (Figure 3) avec un angle aorto-mésentérique inférieur à 15^o confirmant ainsi le diagnostic du syndrome de la pince aorto-mésentérique. Après une courte préparation préopératoire (décompression par une sonde naso-gastrique, réhydratation), une dérivation digestive interne à type de gastro-jéjunostomie par voie laparoscopique a été réalisée. Les suites opératoires étaient simples. La reprise de l'alimentation était progressive vers le troisième jour postopératoire et la sortie de l´hôpital était au neuvième jour. La patiente est depuis régulièrement suivie en consultation. Avec un recul de 6 mois, elle est asymptomatique et elle a pris du poids.

Discussion     

Décrit pour la première par Rokitansky en 1861 puis étudié en détail par Wilkie en 1921, le syndrome de la pince aorto-mésentérique est une cause rare d´obstruction duodénale associé à un large éventail de facteurs prédisposant [1]. Il est provoqué par une compression extrinsèque de la troisième portion du duodénum par l´artère mésentérique supérieure ou l´une de ses branches contre le plan aorto-rachidien. Cette obstruction peut être partielle ou complète, aiguë ou chronique, congénitale ou acquise [2]. La prévalence du syndrome de la pince aorto-mésentérique varie entre 0,013% et 0,78%. Il survient préférentiellement chez les patients jeunes de sexe féminin. Aucune prédisposition raciale et ethnique n'a encore été identifiée [2-4]. Les facteurs favorisants la survenue de cette pathologie sont le plus souvent: l´amaigrissement rapide entrainant une diminution de l´épaisseur du tissu adipeux au niveau de l´espace aorto-mésentérique, la correction d´une scoliose, une hyperlordose rachidienne, une infirmité motrice cérébrale et des anomalies anatomique tels qu´un ligament de Treitz hypertrophié ou anormalement court attirant la troisième portion duodénale vers le sommet de l´angle duodénojéjunal et favorisant ainsi la compression du segment digestif par l´artère mésentérique supérieure [4,5]. Néanmoins, 40,4% des cas surviennent sans facteur déclenchant évident [2] et notre observation semble entrer dans ce cadre. Les symptômes sont variables et non spécifiques. L´installation peut être aigue ou évoluer insidieusement en fonction de l´étiologie et de l´importance de l´obstruction duodénale. Les signes cliniques les plus fréquents sont les douleurs abdominales, les vomissements bilieux et les nausées, souvent associés à une distension épigastrique. Ils sont aggravés par les repas et le décubitus dorsal, soulagés par le décubitus latéral gauche et la position assise. Cette symptomatologie pose le problème de diagnostic différentiel avec d'autres pathologies comme la pancréatite, l´ulcère, le mégaduodénum et les troubles de l'alimentation [3].

Le diagnostic, évoqué cliniquement, est confirmé par l´angio-scanner abdominal qui montre une dilatation gastroduodénale jusqu´au niveau de la troisième portion du duodénum siégeant d´une compression extrinsèque en regard de l´artère mésentérique supérieure. La distance aorte-artère mésentérique supérieure est inférieure à 8mm et l´angle aorto-mésentérique est inférieur à 22^o [6]. La prise en charge thérapeutique est initialement médicale visant à soulager les symptômes de l'obstruction. Elle comprend la décompression gastrique par une sonde nasogastrique, la correction des troubles hydro-électrolytiques. La supplémentation nutritionnelle par voie parentérale ou entérale permet de gagner du poids et de restaurer le tissu adipeux aorto-mésentérique qui, chez l´individu normal, déplace l´artère mésentérique supérieure en avant de l´aorte évitant ainsi la compression duodénale. Les mesures hygiéno-diététiques sont fondamentales et comportent le fractionnement des repas, la position en décubitus latéral gauche ou en procubitus post-prandial [7]. Le patient doit faire l'objet d'une surveillance étroite et une alimentation orale progressive doit être instaurée dès que les symptômes commencent à régresser [8]. La chirurgie est indiquée en cas d´échec du traitement conservateur ou de récidive. Divers interventions ont été proposées se basant soit sur une dérivation digestive tel qu'une anastomose duodéno-jéjunale ou gastro-jéjunale, soit sur la modification des conditions locales par section du ligament de Treitz et décroisement de l'angle duodénojéjunal en positionnant le jéjunum à droite de l'artère mésentérique supérieure (procédure de Strong). De nos jours, toutes ces méthodes opératoires peuvent être réalisées par voie laparoscopique. Ses principaux avantages sont une douleur postopératoire moindre, un faible risque d'occlusion sur bride, un excellent résultat esthétique, un rétablissement précoce du péristaltisme intestinal, et une durée d'hospitalisation plus courte [9,10].

Conclusion     

Le syndrome de la pince aorto-mésentérique est une pathologie rare et mal connue, posant des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Son diagnostic repose sur des arguments cliniques et radiologiques. La mise en place de mesures conservatrices appropriées et la définition des indications chirurgicales sont essentielles pour la prévention des complications.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à l'élaboration et la mise en œuvre de ce travail. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: radiographie de l’abdomen sans préparation montrant une dilatation de l’estomac et du duodénum proximal

Figure 2: transit œsogastroduodénal: dilatation duodénale en amont d’un arrêt du produit de contraste au niveau de la troisième portion du duodénum

Figure 3: coupe scannographique transversale montrant une compression du troisième duodénum entre l’artère mésentérique supérieure et l’aorte avec une distance aorte-artère mésentérique supérieure de moins de 8mm

Références     

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