Lymphome non hodgkinien pulmonaire primitif à cellule T: à propos d´un cas

¹Hôpital Général de Yaoundé, Yaoundé, Cameroun, ²Hôpital Jamot, Yaoundé, Yaoundé, Cameroun, ³Faculté de Médecine et des Sciences Biomédicales, Université de Yaoundé I, Yaoundé, Cameroun, ⁴Centre Pasteur du Cameroun

^&Auteur correspondant
Lionel Tabola, Hôpital Général de Yaoundé, Yaoundé, Cameroun

Introduction    

Les lymphomes pulmonaires primitifs (LPP) sont rares. Ils représentent 3-4% des lymphomes non hodgkiniens extra ganglionnaires, moins de 1% des lymphomes non hodgkiniens, et 0,5-1% des tumeurs pulmonaires primitives [1]. Les LPP ont le plus souvent pour origine la lignée B, car ils se développent généralement aux dépends de la zone marginale des cellules B [2]. Les LPP à cellule T/ natural killer (NK) sont moins fréquents que ceux à cellule B et sont souvent agressifs [3]. Nous rapportons un cas rare de lymphome non hodgkinien pulmonaire à cellule T.

Patient et observation     

Information du patient: il s´agissait d´une patiente de 69 ans, présentant depuis 10 semaines une dyspnée expiratoire non sifflante, sans wheezing ni stridor d´aggravation progressive, associée à une toux sèche sans prédominance horaire, en contexte afébrile. Elle ne consommait pas de tabac, n´avait pas de fumeur dans son entourage, était retraité après avoir travaillé dans un bureau.

Examen clinique: à l´examen physique, elle avait un bon état général avec un indice de performance OMS stade 2, une tachypnée à 23 cycles/minutes, une diminution du murmure vésiculaire dans tout le champ pulmonaire gauche, les aires ganglionnaires étaient libres.

Prise en charge diagnostique: la biologie objectivait une CRP à 48mg/l, l´hémogramme était normal, la sérologie VIH était négative. Un scanner thoracique avait été réalisé, mettant en évidence un épaississement circonférentiel des parois de la bronche souche gauche déterminant une sténose segmentaire non-occlusive (Figure 1) associé à des masses parenchymateuses de chaque lobe supérieur (Figure 2), sans adénopathie. Une fibroscopie bronchique avait été réalisée, objectivant une carène épaissie et infiltrée, ainsi qu´une réduction du calibre de 50% du tronc souche gauche à son origine par une tumeur infiltrante envahissant la carène et saignant au contact (Figure 3). Une biopsie de la tumeur avait été réalisée, et l´histopathologie était en faveur d´un lymphome non hogkinien diffus.

Prise en charge thérapeutique: une chimiothérapie à base du protocole CHOP (cyclophosphamide à 750mg/m², doxorubicine à 50mg/m², vincristine à 1,4mg/m², methylprednisolone à 40mg/m²) avait été débutée.

Suivi et issue des soins: deux semaines après le début de la chimiothérapie, l´immunohistochimie (Figure 4, Figure 5) était revenue en faveur d´un processus lymphoïde à cellule T. Trois semaines après la première cure de CHOP, la patiente a été hospitalisée pour une détresse respiratoire aiguë. La radiographie du thorax objectivait un « poumon blanc » à gauche avec attraction de la trachée, associée une opacité homogène para axillaire droite (Figure 6). La patiente avait reçu de l´oxygène, des antibiotiques et était décédée dix jours après son admission.

Discussion     

Le poumon peut être le siège d´une atteinte lymphomateuse de trois manières différentes [4]. L´atteinte peut se faire par dissémination hématogène à partir d´un lymphome ganglionnaire non hodgkinien, par envahissement par contiguïté à partir d´une localisation hilaire ou médiastinale d´un lymphome ganglionnaire, ou par atteinte pulmonaire primitive. Les LPP sont définis comme des proliférations lymphoïdes clonales atteignant un ou les deux poumons (parenchyme et ou bronche) sans atteinte extra pulmonaire mise en évidence au moment du diagnostic et dans les trois mois qui suivent [5]. Les LPP à cellules T/NK sont extrêmement rares. De 2001 à novembre 2019, 20 cas de LLP à cellules T/NK ont été décrits dans le monde [6]. Ils affectent des patients de tout âge, avec une médiane de 50 ans, et affectent plus souvent les hommes [7,8]. La répartition mondiale des LPP à cellules T/NK est différente. Ils sont plus décrits en Amérique du Sud et en Asie, et sont plus rare en Europe et aux Etats Unis [3]. Le cas que nous décrivons a été diagnostiqué chez une dame en Afrique sub-Saharienne. Le virus Epstein-Barr joue un rôle important dans la pathogénèse des LPP à cellules T/NK [9]. Il n´a pas été recherché chez notre patiente, car cela n´est pas fait en pratique courante dans notre contexte.

Dans les précédents cas cliniques publiés, les symptômes les plus fréquents étaient la fièvre, la toux et la dyspnée [10]. Deux de ces trois symptômes étaient présents chez notre patiente. Le diagnostic est confirmé par l´histologie et l´immunohistochimie. Le marqueur CD56 qui est sensible pour le diagnostic de LLP à cellules T/NK, n´est présent que dans 82% [11]. Ce marqueur n´avait pas été recherché chez notre patiente. Les LLP à cellules T/NK extra ganglionnaires se développant en dehors de la cavité nasale sont très agressifs, avec une mauvaise réponse thérapeutique et une survie globale à 5 ans de 25% [12]. Ils sont souvent fatals [13]. A cause de la rareté des cas, il n´a pas encore été conduit d´essai clinique sur les LPP à cellules T/NK. Il n´y a pas encore de recommandation pour leur traitement [14]. A un stade précoce, la combinaison radiothérapie et chimiothérapie allongerait la survie et pour un stade avancé, la chimiothérapie est le traitement principal, malgré sa faible efficacité à de la multi résistance aux médicaments [6]. Notre patiente avait un poumon blanc à la radiographie lors de son décès. Les diagnostics différentiels d´une opacification totale du poumon à la radiographie se basent sur la position du médiastin (et de la trachée) par rapport au poumon atteint [15]. Si la trachée reste symétrique, la cause est probablement une condensation; si elle est refoulée du coté sain, la cause peut être un épanchement pleural liquidien abondant ou une masse; si elle est attirée du coté atteint, la cause peut être une agénésie, une pneumonectomie, ou une atélectasie [15]. Chez notre patiente qui avait une trachée attirée du côté du poumon atteint, la cause était probablement une atélectasie liée à une progression de la tumeur qui avait totalement obstruée la bronche souche gauche.

Conclusion     

Les LLP à cellules T/NK n´ont pas de signe clinique spécifique. Ils sont de mauvais pronostic, la survie à 5 ans étant de 25%.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Décision de soumettre le manuscrit à la publication: Lionel Tabola. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: coupe scannographique frontale avec épaississement de la bronche souche gauche

Figure 2: coupe scannographique transversale montrant des opacités pulmonaires bilatérales des lobes supérieurs

Figure 3: carène infiltrée et réduction du calibre de 50% du tronc souche gauche

Figure 4: lymphome non hodgkinien bronchique T marqué à l´anti CD3

Figure 5: lymphome non hodgkinien bronchique T n´exprimant pas le CD20

Figure 6: cliché de la radiographie de face avec poumon blanc à gauche et attraction de la trachée, associé à une opacité para axillaire droite

Références