La panniculite nodulaire fébrile et récidivante de Rothmann-Makai: entité très rare des panniculites de l´enfant
Assia Bouchetara, Meriem Batoul Bouchama
Corresponding author: Assia Bouchetara, Service des Maladies Infectieuses Pédiatriques, Hôpital Spécialisé en Pédiatrie de Canastel, Faculté de Médecine Oran 1 Ahmed Benbella, Oran, Algérie 
Received: 04 Dec 2022 - Accepted: 03 Jan 2023 - Published: 10 Jan 2023
Domain: Dermatology,Pediatrics (general)
Keywords: Panniculite, enfant, Rothmann-Makai, nodosités
©Assia Bouchetara et al. PAMJ Clinical Medicine (ISSN: 2707-2797). This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
Cite this article: Assia Bouchetara et al. La panniculite nodulaire fébrile et récidivante de Rothmann-Makai: entité très rare des panniculites de l´enfant. PAMJ Clinical Medicine. 2023;11:13. [doi: 10.11604/pamj-cm.2023.11.13.38420]
Available online at: https://www.clinical-medicine.panafrican-med-journal.com//content/article/11/13/full
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La panniculite nodulaire fébrile et récidivante de Rothmann-Makai: entité très rare des panniculites de l´enfant
La panniculite nodulaire fébrile et récidivante de Rothmann-Makai: entité très rare des panniculites de l´enfant
Recurrent febrile Rothmann-Makai's nodular panniculitis: a very rare type of panniculitis in children
Assia Bouchetara1,&, Meriem Batoul Bouchama1
&Auteur correspondant
We here report the case of a 10-month-old female infant admitted to the pediatric emergency department with edema of the left hemiface (A) and hemithorax with fever and symptoms of gastroenteritis (diarrhea and vomiting). Laboratory tests results were very abnormal (Hb: 7g/l, WBC: 20800/ml, platelets: 14000/mm3, CRP: 356mg/L, TP: 46%, TCK: 41", albumin: 22 mg/l, serum ferritin: 14956 ug/l). Based on this severe picture, the child underwent resuscitation with blood transfusion. After stabilization, edemas were replaced by erythematous subcutaneous , hard, painless, asymmetrical nodules located in the jugal, axillary and abdominal (B, C, D) regions. Moderately enlarged spleen (splenomegaly) was diagnosed. Thoracic and facial imaging showed extensive edematous infiltration of subcutaneous fat from the left hemiface to the ipsilateral scapular region with perimuscular edematous flows as well as upper laterocervical adenopathies and bilateral axillary adenopathies. Infectious panniculitis was suspected and treated with triple antibiotic therapy, but it was not effective (E). After exhaustive etiological investigation and given the presence of multi-systemic involvement, Weber-Christian disease was initially suspected. Skin biopsy showed lobular hypodermitis with infiltration of neutrophilic polynuclear cells, compatible with liquefying panniculitis, corresponding to Rothmann Makai syndrome. This is classified as a progressive stage of lobular panniculitis. The patient received corticotherapy with good clinical evolution and good lab results after one month of treatment (F).
Key words:Panniculitis, child, Rothmann-Makai, nodules
Nous rapportons le cas d'un nourrisson de sexe féminin âgée de 10 mois admise aux urgences pédiatriques pour des œdèmes de l´hémiface (A) et l´hémithorax gauches avec fièvre et symptomatologie digestive (diarrhées et vomissements). Un bilan demandé est revenu très perturbé (Hb: 7g/l, GB: 20800/ml, plaquettes: 14000/mm3, CRP: 356mg/l, TP: 46%, TCK: 41'', albumine: 22mg/l, ferritinémie: 14956 ug/l). Devant ce tableau sévère, l´enfant a bénéficié d´une réanimation hématologique. Après stabilisation, les œdèmes ont laissé place à des nodosités sous cutanées érythémateuses, dures, non douloureuses, asymétriques et situées au niveau jugal, axillaire et abdominal (B, C, D). Une splénomégalie modérée a été retrouvée. L´imagerie thoracique et du massif facial a retrouvé une infiltration œdémateuse étendue de la graisse sous cutanée allant de l´hémiface gauche jusqu´à la région scapulaire homolatérale avec des coulées œdémateuses périmusculaires ainsi que des adénopathies latérocervicales supérieures et axillaires bilatérales. Ces nodosités ont été mises sous le compte d´une panniculite infectieuse et traitées par une tri-antibiothérapie mais sans aucune efficacité (E). Après une enquête étiologique exhaustive et vu la présence d´une atteinte multisystémique, la maladie de Weber-Christian était initialement évoquée. La biopsie cutanée a objectivé une hypodermite lobulaire avec infiltration de polynucléaires neutrophiles, compatible avec une panniculite liquéfiante correspondant au syndrome de Rothmann-Makai, ce syndrome constitue un stade évolutif d´une panniculite lobulaire. Notre patiente a bénéficié d´une corticothérapie avec une bonne évolution clinique et biologique au bout d´un mois de traitement (F).
Figure 1: A) œdème très induré de la joue gauche avec une ecchymose; B) nodosité très inflammée de la joue gauche après la disparition des œdèmes; C) nodosités au niveau de l´abdomen; D) nodosité axillaire gauche très inflammée de 6 centimètres; E) persistance de la grosse nodosité au niveau axillaire après un traitement par antibiotiques; F) bonne évolution de la panniculite sous corticothérapie
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