Malformations congénitales du rein et des voies urinaires chez l´enfant à l´Hôpital Aristide Le Dantec de Dakar

¹Service d´Urologie-Andrologie, Centre Hospitalier Universitaire Aristide le Dantec, Dakar, Sénégal, ²Service de Pédiatrie, Centre Hospitalier Universitaire Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal, ³Service d´Urologie, Hôpital Militaire de Ouakam, Dakar, Sénégal, ⁴Service d´Urologie, Hôpital Dalal Jamm, Dakar, Sénégal, ⁵Service de Chirurgie Infantile, Centre Hospitalier Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal

^&Auteur correspondant
Abdoulaye Ndiath, Service d´Urologie-Andrologie, Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal

Introduction    

Les anomalies congénitales des reins et des voies urinaires, ou uropathies malformatives (UM), souvent désignées par l'acronyme congenital anomalies of the kidney and the urinary tract (CAKUT) touchent l´appareil urinaire, aussi bien sur le plan morphologique que fonctionnel [1]. Elles représentent environ 30% des malformations mises en évidence avant la naissance dans les pays développés et 2% des grossesses [2]. Elles sont le plus souvent diagnostiquées par une échographie obstétricale, qui reste l´examen de dépistage de référence. Il est intéressant de détecter et de prendre en charge ces affections de façon précoce, pour essayer de limiter au maximum les répercussions sur la fonction rénale de l´enfant [3]. Les uropathies malformatives (UM) représentent la première cause d´insuffisance rénale chronique chez les enfants dans le monde. D´où la nécessité de les étudier davantage pour mieux préserver et améliorer le pronostic rénal chez les enfants atteints d´une telle malformation [4]. Plusieurs études ont été faites dans nos pays mais elles demeurent insuffisantes pour bien comprendre ces UM [5-7]. L´objectif de notre étude était d´établir les aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des malformations du rein et des voies urinaires dans nos différents services.

Méthodes     

Type et cadre de l´étude: il s´agissait d´une étude rétrospective, descriptive sur une période de six ans allant du 1^er janvier 2015 au 31 décembre 2020 portant sur les UM admises aux services de pédiatrie, d´uro-andrologie et de chirurgie infantile de l´Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar.

Critères d´inclusion: tous les patients atteints d´anomalies congénitales du rein et des voies urinaires, âgés de 0 à 15 ans étaient inclus dans l´étude.

Critères de non inclusion: les dossiers de patients inexploitables ou non retrouvés n´ont pas été inclus dans l´étude.

Variables étudiées: l´état civil, les données cliniques et paracliniques, la classification nosologique des anomalies, la prise en charge, l´évolution et le suivi des patients.

Collecte et analyse des données: les données ont été saisies et analysées à partir du logiciel Excel 2013 et Epi-info version 3-5. L´étude analytique a été faite avec le test statistique khi-deux et un P<0,05 était considéré comme significatif.

Résultats     

Cent-seize patients étaient inclus dans l´étude dont 43,9% (n=51) en pédiatrie, 43,1% (n=50) en urologie et 13 % (n=15) en chirurgie infantile. L´incidence de la maladie était en moyenne de vingt-trois patients par an. Le sex-ratio était de 3,3. Le diagnostic était fait en anténatal par une échographie obstétricale chez 12% des patients (n=14). L´âge moyen des patients diagnostiqués en post-natal était de 64,1±55,7 mois. La tranche d´âge comprise entre 1 et 24 mois était la plus représentée avec 27,6% des patients (Figure 1). L´ectopie du méat urétral et la douleur abdominale objectivées respectivement chez 36,2% (n=37) et 30,3% (n=31) des patients, étaient les circonstances de découverte les plus représentées. La découverte était fortuite chez onze patients (9,4%) dont huit avaient une altération de la fonction rénale. L´examen physique avait mis en évidence un hypospadias, une distension abdominale ou une masse abdominale chez respectivement 64,9% (n=37), 12,2% (n=7) et 12,2% (n=7) des patients.

L´échographie rénale était réalisée en première intention chez 56% (n=65) des patients. La dysplasie rénale multikystique (DRMK) était le diagnostic le plus fréquent, objectivée chez 24,6%(n=16) des patients avec une prédominance de l´atteinte rénale droite (n=10). L´uro-scanner avec des clichés d´urographie intraveineuse (UIV), orientée par les signes échographiques initiaux, a été pratiquée chez 33 patients (29%). Elle a permis de diagnostiquer un syndrome de la jonction pyélo-urétérale (n=13), une ectopie rénale (n=3) et un rein unique (n=3). L´urétrocystographie rétrograde (UCR) avait été réalisée chez 6 patients. Elle a permis de faire le diagnostic de deux (2) cas de reflux vésico-rénal, deux (2) cas de valves de l´urètre postérieur et un (1) cas de rein muet (Figure 2). La scintigraphie rénale au DMSA réalisée chez 7 patients, a objectivé deux (2) cas de rein muet gauche, un (1) cas d´ectopie rénale droite et deux (2) cas d´ectopie rénale gauche. L´examen cytobactériologique des urines fait chez 31% des patients (n=36), avait montré une infection urinaire chez 27,7% (n=10) de ces patients. L´Escherichia coli était le germe le plus fréquent (n=5). Les uropathies malformatives les plus fréquentes étaient l´hypospadias (32%), le syndrome de la jonction pyélo-urétérale (17,2%) et la dysplasie rénale multikystique (13,8%) (Tableau 1). La comparaison de l´âge moyen des patients en fonction des différents types de malformation n´avaient pas montré de différence significative (p = 0,729). Par contre, les malformations rénales variaient significativement suivant le sexe. En effet, elles étaient de 53,8% chez les filles contre 23,3% chez les garçons (p = 0,003).

Pour les malformations des voies urinaires ce sont les garçons qui dominaient avec un pourcentage de 76,7% (p = 0,003). La prise en charge chirurgicale était faite chez 58,6% (n=68) des patients. La cure d´hypospadias était le geste opératoire le plus réalisé avec un taux de 54,4% (n=37) (Tableau 2). Un traitement médical seul a été instauré chez 30,1% des patients (n=35). L´antibiotique était la molécule la plus prescrite (n=13). Quatre-vingt et un pourcent des patients (n=93) ont eu une surveillance clinique, biologique et radiologique, avec un recul moyen de 40±10 mois. Parmi ces derniers 33,6% (n=39) des patients avaient des complications lors de l´évolution dont 38,4% (n=15) avaient bénéficié d´un traitement chirurgical. L´échec thérapeutique a été noté chez deux garçons opérés d´hypospadias (Tableau 3).

Discussion     

Une prédominance masculine des UM a été notée dans plusieurs études. Ceci peut s´expliquer par l´existence de certaines malformations spécifiques chez le garçon comme de l´hypospadias et les valves de l´urètre postérieur [8,9]. Dans les séries internationales le diagnostic anténatal de ces anomalies posé par l´échographie obstétricale de routine est de l´ordre de 60 à 70% [10]. Le retard de diagnostic dans notre étude peut s´expliquer par le taux faible de réalisation de l'échographie anténatale lors des consultations prénatales et la latence clinique de ces malformations. L´infection urinaire au moment du diagnostic a été objectivé chez 27,7% des patients. Nos résultats sont discordants avec la littérature ou l´infection urinaire et la circonstance de découverte la plus rencontrée [11,12]. La réalisation de l´examen cytobactériologique des urines faible et non systématique dans notre étude peut expliquer ce taux faible d´infection urinaire dans notre série.

L´échographie est l´examen réalisé en première intention. Elle permet une étude morphologique des reins, participe au diagnostic et au suivi des UM. La pierre angulaire de l´imagerie postnatale reste l´échographie. Elle est très performante pour approcher le diagnostic d´une uropathie obstructive du fait de la faible épaisseur de la paroi abdominale du nouveau-né [13,14]. L'urographie intraveineuse (UIV) est réservée aux cas où l´analyse morphologique du parenchyme rénal et des voies excrétrices ne sont pas satisfaisantes en échographie. Sa place dans l´évaluation des UM est actuellement réduite, sinon inexistante, du fait de la disponibilité de nouvelles techniques comme la scintigraphie rénale et l´uro-imagerie par résonnance magnétique (IRM) [15]. La plupart des équipes d´uro-pédiatrie ne la demande plus systématiquement en préopératoire. Dans notre étude, 56% des patients ont réalisé l´échographie. Ce faible taux pourrait s´expliquer par le nombre important d´hypospadias dont l´échographie n´était pas systématique.

La réalisation systématique de la cystographie est encore débattue. Ceux qui plaident en faveur de cette généralisation, considèrent que cet examen amène une série d´éléments indispensables pour le suivi: si l´examen se révèle normal, le médecin pourra rassurer les parents quant à l´absence de certaines pathologies graves tandis que dans le cas contraire il permettra d´affiner le diagnostic [11]. Toutefois, plusieurs équipes ont récemment constaté que son indication est abusive en l´absence d´anomalies objectivées à l´échographie. En effet, c´est un geste invasif qui comporte des risques non négligeables (irradiation, infection iatrogène, lésions de l´urètre) [14,16]. La scintigraphie rénale à l'acide diéthylène triamine penta acétique (DTPA) ou au MAG3, couplée à l´épreuve d´hyperdiurèse au furosémide, est devenue un examen indispensable en matière d´uropathies obstructives (UO) hautes. Cet examen a aujourd'hui pris la place de l´urographie intraveineuse, dans la plupart des équipes urologiques, étant beaucoup moins irradiant et pouvant être effectué à partir du 2^e mois de vie de l´enfant [17,18]. La scintigraphie au DMSA est l´examen de choix pour quantifier la filtration rénale séparée et apprécier le retentissement sur le parenchyme rénal [13].

Les principales pathologies qui nécessitent une intervention rapide sont les uropathies obstructives basses tandis que pour les autres maladies urologiques obstructives la décision est prise sur la base de critères parmi lesquelles nous retrouvons entre autre la survenue d´infections urinaires et l´altération de la fonction rénale. Pour d´autres pathologies, comme par exemple la dysplasie rénale multikystique, l´intervention chirurgicale se discute uniquement après quelques années de suivi et d´évaluation de la pathologie [14]. Le pourcentage élevé d´antibiotiques dans notre série peut s´expliquer par l´existence d´une infection urinaire chez certains de nos patients et l´utilisation d´antibioprophylaxie au cours de ces anomalies congénitales. Après l'accouchement, une anamnèse détaillée et un examen physique minutieux doivent être effectués chez tous les nouveau-nés dont l´UM a été détectée pendant la période anténatale. Une échographie abdominale est recommandée dans les 24 premières heures suivant la naissance en cas de malformation rénale bilatérale [19]. L´évolution particulière de ces uropathies, surtout obstructives, vers l´hypoplasie et la dysplasie rénale justifie la levée d´obstacle le plus rapidement possible [20]. La majorité des UM présente un bon pronostic et une évolution favorable spontanément ou après un traitement. Leur mode de présentation clinique est très variable et une étiologie multifactorielle (génétique et environnementale) est évoquée.

Conclusion     

Les formes UM dans notre étude présentent un pronostic et une évolution favorables. La majorité de ces UM relève d´une simple surveillance après la naissance. Le rôle du praticien sera de rassurer en premier lieu, d´expliquer les anomalies éventuelles en cause, et de prévoir la prise en charge, afin de permettre aux parents d´accompagner pleinement les démarches de soin. Le dépistage par l´échographie anténatale de ces malformations congénitales du rein et des voies urinaires faibles dans notre étude doit être encouragé par une consultation prénatale régulière. Nous insistons également sur la réalisation d´une échographie postnatale de bonne qualité car c´est d´elle que dépendront les examens complémentaires ultérieurs.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont participé à l´étude, ils ont suivi ou opéré les patients que nous avons inclus dans l´étude. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Tableaux et figures     

Tableau 1: répartition des patients en fonction du type et de la topographie des malformations

Tableau 2: répartition des patients en fonction des gestes chirurgicaux réalisés

Tableau 3: répartition des patients selon les complications dans le cadre du suivi

Figure 1: répartition des patients en fonction des tranches d´âges au moment du diagnostic

Figure 2: reflux vésico-rénal bilatéral grade II d´un garçon de 15 ans

Références