Lymphome cutané primitif diffus à grandes cellules B-type jambe- de localisation faciale: image en médecine
Mohamed Siboub, Siham Essabir
Corresponding author: Mohamed Siboub, Service d'Hématologie Clinique et de Greffe de Moelle, Centre Hospitalier Universitaire Mohammed VI, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc 
Received: 19 Jan 2023 - Accepted: 29 Jan 2023 - Published: 01 Mar 2023
Domain: Dermatology,Oncology
Keywords: Lymphome cutané primitif, type jambe, localisation faciale
©Mohamed Siboub et al. PAMJ Clinical Medicine (ISSN: 2707-2797). This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
Cite this article: Mohamed Siboub et al. Lymphome cutané primitif diffus à grandes cellules B-type jambe- de localisation faciale: image en médecine. PAMJ Clinical Medicine. 2023;11:48. [doi: 10.11604/pamj-cm.2023.11.48.38976]
Available online at: https://www.clinical-medicine.panafrican-med-journal.com//content/article/11/48/full
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Lymphome cutané primitif diffus à grandes cellules B-type jambe- de localisation faciale: image en médecine
Lymphome cutané primitif diffus à grandes cellules B-type jambe- de localisation faciale: image en médecine
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma of the face: a case report
Mohamed Siboub1,&, Siham Essabir1
&Auteur correspondant
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg-type (PCDLBCL-LT) is a very rare, aggressive variant of extranodal lymphomas (accounting for 4% of all cutaneous lymphomas). It mainly affects women, with a median age of 76 years. As its name suggests, PCDLBCL-LT mainly occurs on the lower limbs. We here report the case of a 63-year-old male African patient presenting with multifocal nodules on his face that had been evolving for 3 months and whose appearance was primarily suggestive of cutaneous carcinoma, localized cutaneous granulomatosis or cutaneous metastasis. The diagnosis of PCDLBCL-LT was confirmed after skin biopsy with immunohistochemistry, showing positive B markers (CD20 and CD79a) associated with BCL2, BCL6 and Mum1 positivity and CD10 CD3 and CD5 negativity. The Ki67 proliferation index was estimated at 71% and Pet-scan did not show any other disease location. The patient received immunochemotherapy combining rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone, with good clinical improvement.
Key words: Primary cutaneous lymphoma, leg type, facial location
Le lymphome cutané diffus à grandes cellules B, de type jambe (PCDLBCL-LT) est une forme très rare et agressive des lymphomes extra-nodaux de la peau (représente 4% de tous les lymphomes cutanés). La prédominance est féminine avec âge médian de 76 ans. Comme son nom l´indique le PCDLBCL-LT est localisé essentiellement au niveau des membres inférieurs. Nous rapportons le cas d´un patient d´origine africaine de sexe masculin âgé de 63 ans qui s´est présenté pour des nodules multifocaux sur son visage qui ont évolué depuis 3 mois dont l´aspect évoquant en premier un carcinome cutané, une granulomatose cutanée localisée ou une métastase tumorale cutanée. Le diagnostic de PCDLBCL-LT a été confirmé après réalisation d´une biopsie cutanée avec immunohistochimie montrant une positivité des marqueurs B (CD20 et CD79a) associés à un BCL2 et BCL6 et Mum1 positifs et négativité du CD10 CD3 et CD5. L´index de prolifération Ki67 a été estimé à 71% et le bilan d´extension de la tomographie par émission de positons (Pet) Pet-scan n´a pas montré d´autre localisation. Le patient a reçu un traitement par immunochimiothérapie associant Rituximab, Cyclophosphamide, Doxorubicine, Vincristine et Prednisone avec bonne amélioration clinique du patient.
Figure 1: lymphome primitif cutané diffus à grandes cellules B du visage, type jambe
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