Atrésie duodénale associée à un mésentérium commun: à propos de deux cas et revue de la littérature

¹Département de Chirurgie, Cliniques Universitaires de Lubumbashi, Faculté de Médecine, Université de Lubumbashi, Lubumbashi, République Démocratique du Congo, ²Département de Chirurgie, Cliniques Universitaires de Bukavu, Faculté de Médecine, Université Officielle de Bukavu, Bukavu, République Démocratique du Congo, ³Service d´anesthésie et réanimation des cliniques Universitaires de Lubumbashi, Faculté de Médecine, Université de Lubumbashi, Lubumbashi, République Démocratique du Congo

^&Auteur correspondant
Dimitri Kanyanda Nafatalewa, Département de Chirurgie, Cliniques Universitaires de Lubumbashi, Faculté de Médecine, Université de Lubumbashi, Lubumbashi, République Démocratique du Congo

Introduction    

L´atrésie duodénale associée à un mesenterium commun est une association rare. L´occlusion intestinale due à une malrotation ou à une atrésie intestinale survient chez environ 6 pour 10000 enfants nés vivants. L´atrésie duodénale représente jusqu´à 60% des atrésies intestinales; la malrotation est une anomalie congénitale de la position intestinale et peut conduire à un volvulus de l´intestin moyen autour d´un mésentère à base étroite [1]. On estime qu'une anomalie de rotation asymptomatique se produit chez 1 naissance vivante pour 200; cependant, une malrotation symptomatique se produit moins fréquemment (1 naissance vivante sur 6000) [2]. La cause exacte est inconnue. Elle serait due à un défaut de formation ou une involution d´une zone intestinale de suite d´un accident vasculaire mésentérique in utero responsable d´une ischémie ou de nécrose d´un segment intestinal survenant après l´organogénèse [3]. Le diagnostic d'une occlusion néonatale peut être évoqué soit en prénatal à l´échographie fœtale jusqu'à 50% des cas, par hydramnios, la dilatation de l'estomac et du duodénum proximal visible au troisième trimestre, soit en post natal précoce devant un syndrome occlusif néonatal [4,5]. La rareté de cette association motive ce rapport des cas, dont l´objectif est de décrire le tableau clinique et la prise en charge.

Patient et observation     

1^ere observation

Présentation du patient: il s´agit d´un nouveau-né de sexe féminin âgée de 4 jours, issu d´une grossesse mal suivie, estimée à terme selon la date de dernières règles, sans consultations prénatales ni échographie anténatale. Le poids à la naissance était de 2200 g et son APGAR 8/9/10. Les parents avaient présenté comme plaintes la non émission du méconium depuis la naissance, accompagnée des vomissements bilieux postprandiaux. Aucun antécédent particulier n´avait été retrouvé.

Resultats cliniques: l´examen clinique avait retrouvé un état général marqué par la déshydratation modérée. Les conjonctives bulbaires étaient sub-ictériques. Le thorax était sans particularités avec le premier et deuxième bruit cardiaque audible sans bruits surajoutés. L´abdomen respirait bien, et était distendu à l´épigastre et non distendu pour le reste de 'abdomen avec le péristaltisme faiblement perçu. Au toucher rectal, la marge anale était propre, le sphincter anal tonique, muqueuse souple, rectum vide, le cul-de-sac de douglas non bombant. L´épreuve à la canule rectale faussement positive car ramenant des sécrétions séreuse, et non le méconium (Figure 1).

Démarche diagnostique: après un bilan sanguin préopératoire, un cliché de la radiographie abdomen sans préparation (ASP) avait montré un aspect en «double bulle ou image en double estomac» évoquant le diagnostic d´une atrésie duodénale.

Intervention thérapeutique: apres la visite pré-anesthésique, la patient avait été classée ASA III et une réanimation préopératoire avait était instaurée. Elle avait bénéficié d´une laparotomie 24h après son admission dans le service de chirurgie pédiatrique. Le constat à l´ouverture de la cavité abdominale avait montré, l´estomac et les deux premières portions duodénales fortement dilatés, l´absence de la partie distale du troisième et quatrième duodénum (Figure 2), avec une configuration hélicoïdale autour d´une seule artère de l´intestin grêle distal suggestive d´un mésentérium commun (Figure 3). Le foie et le pancréas macroscopiquement normaux. L´acte chirurgical avait consisté en une résection du cul-de-sac duodénal d´une part, et du cul-de-sac de l´intestin grêle d´autre part, suivie d´une anastomose termino-terminale, associée à une colopexie. Il avait reçu des analgésiques (perdolan suppositoire, 2x50mg/j), des gastro-protecteurs (cimétidine 2x20mg/jr IVD), une antibiothérapie (céfotaxime 2x 200mg/j IVD), et un gavage au lait maternel à travers une sonde nasogastrique laissée en place.

Suivi et résultat de l´intervention therapeutique: l´évolution postopératoire avait été marquée par une hémorragie digestive haute et basse ayant tué la patiente dans un tableau de choc hypovolémique au cinquième jour.

2^émè observation

Présentation du patient: il s´agit d´un nouveau-né de 3 jours de sexe féminin, née eutociquement d´une grossesse estimée à terme avec un poids de 2800 gr et un APGAR de 9/10/10. Sa maman n´avait pas suivi des consultations prénatales et aucune échographie n´avait été faite pendant la grossesse. Ses parents l´avaient amené pour la non émission de méconium depuis la naissance avec des vomissements postprandiaux.

Resultats cliniques: l´examen clinique avait révélé, un état général marqué par une légère déshydratation. Le thorax était sans particularités mais on notait à l´abdomen, une voussure épigastrique, un ventre souple non sensible, se laissant examiner, un silence auscultatoire. Au toucher rectal, la marge anale était propre, le sphincter anal tonique, muqueuse souple, rectum vide, le cul-de-sac de douglas non bombant. L´épreuve à la canule rectale était négative.

Démarche diagnostique: après un bilan sanguin préopératoire, La radiographie de l´abdomen sans préparation montrait un abdomen opaque et un niveau hydro-aérique dans l´hypochondre droit (Figure 4).

Intervention thérapeutique: une intervention chirurgicale avait été indiquée après un bilan sanguin préopératoire, une visite pré-anesthésique et une réanimation préopératoire. Le constat peropératoire avait montré une distension gastrique avec atrésie duodéno-jéjunale étagée sur environ 18cm (Figure 5) associée à un mésentérium commun. Une résection complète du segment concerne par l´atrésie, suivie d´une anastomose termino-terminale avait été pratiquée associée à une colopexie. Il avait reçu des analgésiques (perdolan suppositoire, 2x50mg/j), des gastro-protecteurs (cimétidine 2x20mg/jr IVD), une antibiothérapie (céfotaxime 2x 250 mg/j IVD), et un gavage au lait maternel à travers une sonde nasogastrique laissée en place.

Suivi et résultat de l´intervention thérapeutique: l´évolution postopératoire était marquée par une fistule digestive par désunion de la bouche anastomotique au troisième jour, ayant emporté la patiente dans un tableau de dénutrition 9 jours après.

Consentement éclairé: après échanges avec l´équipe médicale, Les parents de nos patients avaient consentis librement aux protocoles thérapeutiques, et avaient exprimé l´avis favorable au programme établi.

Discussion     

Notre étude aura eu le mérite de mettre en exergue le diagnostic d´une association malformative digestive pas très courante dans notre pratique quotidienne. Elle met cependant en évidence la limite dans la prise en charge de ces deux cas présentés. Et cela pourrait s´expliquer d´une part par le caractère poly-malformatif fréquent dans des tels tableaux cliniques; certaines de ces malformations étant non cliniquement décelables; et d´autre part par la difficulté d´alimenter ces malades en postopératoire, l´alimentation parentérale adaptée étant non seulement souvent indisponible mais surtout inaccessible a plusieurs couches sociales. L´atrésie intestinale congénitale survient dans un cas sur 20 000 naissances vivantes. Les causes de ces atrésies sont multiples, accidents vasculaires intra-utérins mésentériques, anomalies génétiques, ou des états d´hypercoagulabilité. La physiologie des accidents vasculaires inclut des anomalies de formation vasculaire, de compression ou de torsion des vaisseaux mésentériques tels dans les cas volvulus, ou la libération d´un embole amniotique à travers le placenta [6-8]. Des recherches ont porté sur le rôle de la voie du facteur de croissance des fibroblastes chez la souris. Le facteur de croissance des fibroblastes-10 (Fgf10) est une molécule régulatrice connue pertinente pour les interactions mésenchymateuses-épithéliales, et les souris déficientes en Fgf10 présentent des anomalies congénitales dans plusieurs systèmes organiques, y compris le tractus gastro-intestinal. Un phénotype autosomique récessif d´atrésie duodénale et colique peut être produit dans un modèle murin par suppression du récepteur du facteur de croissance des fibroblastes [9].

Des théories virales impliquant le virus de la varicelle dans le développement de ces atrésies ont également été avancées. Le préjudice causé au plexus entérique neurones par ce virus agressif pourrait conduire au développement précaire des vaisseaux et apparition de lésions ischémiques, ce qui entraîne une atrésie intestinale [10,11]. L'incidence de cette embryopathie est comprise entre 1/10 000 et 1/6 000 naissances vivantes avec un ratio garçon/fille proche de 1 [12]. Pour ce qui concerne nos observations, il s´agissait de deux nouveau-nés de sexe féminin. Actuellement, le diagnostic est posé ou évoqué sur l´échographie anténatale, chose qui a manqué pour nos cas, étant donnes qu´aucune de mères de nos patientes n´avait bénéficié d´une échographie obstétricale pendant la grossesse.

Le nouveau-né présente des vomissements très précoces, le plus souvent bilieux, sans ballonnement abdominal. L´ASP, de face en position verticale, montre une image caractéristique, un grand niveau à gauche correspondant à l´estomac et un petit niveau à droite correspondant au duodénum. En cas d´atrésie duodénale complète, l´abdomen est totalement opaque en dessous [13,14]. Dans notre cas, avons noté des vomissements post prandiaux précoces, un ventre plat. L´échographie abdominale réalisée chez le premier nouveau-né a montré une stase gastrique et une dilatation du grêle proximal. Un grand niveau hydro-aérique à gauche suivi d´un autre médian caractéristique d´une image en double estomac chez le premier nouveau-né; un abdomen opaque et un petit niveau hydro-aérique dans l´hypochondre droit chez le second. La symptomatologie clinique de ces obstructions est les anomalies d´émission du méconium, sans distension abdominale et les vomissements [14]. Les nouveau-nés présentaient des vomissements très précoces, le plus souvent bilieux, une perte pondérale, sans ballonnement abdominal. L´épreuve à la canule rectale était négative.

Ce qui est décrit dans les occlusions néonatales hautes (occlusions à ventre plat). La classification de Louw modifiée par Grosfeld stadifie les atrésies duodénales en 4 types [15]: type I: membrane interne, séreuse en continuité, pas de défaut mésentérique; type II: discontinuité séreuse, cordon entre les extrémités proximale et distale; type III: discontinuité de la séreuse avec défaut mésentérique (subdivisé par Grosfeld en A et B): 1) type III a: défaut mésentérique uniquement; 2) type III b: déformation en forme de peau de pomme; type IV: atrésie complète ; Multiple atrésie. Dans notre cas, c´était une atrésie complète type IV (Figure 2) associée à un mésenterium commun. La présence d´anomalies de rotation, attribuée le plus souvent à un incident vasculaire au niveau de l´artère mésentérique supérieure, soutient en outre la théorie de l´accident vasculaire prénatal pour expliquer l´association de ces anomalies [14,16]. L´intervention chirurgicale est une duodeno-duodenostomie, ou les poches proximales et distales duodénales sont ouvertes et jointes, contournant efficacement le segment atrésique. Ce processus peut être effectué soit par laparotomie, soit par laparoscopie [15,17]. Dans notre contexte c´est la laparotomie qui reste pratiquée chez les nouveau-nés.

Conclusion     

L´association entre atrésie duodénale et le mesenterium commun a rarement été décrite. Ces deux entités d´Etiopathogénie différente, semblent avoir, quand elles sont associées, l´origine différente. L´attention de tout médecin doit être attirée; il devra être évoqué devant tout tableau d´occlusion intestinale à ventre plat avec vomissements très précoces, bilieux, une perte pondérale, sans ballonnement abdominal. Ceci pouvant indiquer des investigations d´imagerie de mise au point. L´évolution dépend de la précocité du diagnostic, de la prise en charge qui est essentiellement chirurgical et d´une bonne réanimation et alimentation en post-opératoire. Le défi reste encore énorme pour améliorer le pronostic postopératoire.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Moise Tshiband a opéré les malades. Dimitri Kanyanda a initié et rédigé l´article. Augustin Kibonge a arrangé le manuscrit selon les exigences de Panafrican Medical Journal. Eddy Wasso a réanimé et anesthésié les patients. Manix Ilunga Banza, Eric Mbuya, Vincent de Paul Kaoma Cabala, Prince Muteba Katambwa, Stephane Ilunga Mukangala, Serge Ngoie Yumba, Igor Mujinga wa Mujinga, Amisi Nasser, Jeff Bukasa ont lus, corrigé le manuscrit.

Remerciements     

Nos remerciements s´adressent aux personnels médicaux et paramédicaux de l´unité de Néonatologie du service de pédiatrie des cliniques universitaires de Lubumbashi.

Figures     

Figure 1: sécrétion séreuse recueillie après épreuve à la canule rectale

Figure 2: dilatation gastrique et atrésie duodénale complète

Figure 3: configuration hélicoïdale autour d´une seule artère de l´intestin grêle distal

Figure 4: radiographie de l´abdomen sans préparation montrant un abdomen opaque et un niveau hydro-aérique dans l´hypochondre droit

Figure 5: atrésie duodéno-jéjunale étagée

Références