Cancer du sein bilatéral chez l´homme: à propos d´un cas

¹Department of Gynecology-Obstetrics, University Clinics of Kinshasa, Kinshasa, Democratic Republic of Congo, ²Gynecology-Obstetrics Department, Groupe Hospitalier Public du Sud de l'Oise, Creil, France, ³Departement de Gynécologie-Obstétrique, Centre Hospitalier de Beauvais, Beauvais, France, ⁴Department d´Anesthésie, Groupe Hospitalier Public du Sud de l'Oise, Creil, France

^&Auteur correspondant
Ernest Ombha Loshima, Department of Gynecology-Obstetrics, University Clinics of Kinshasa, Kinshasa, Democratic Republic of Congo

Introduction    

Le cancer du sein est la maladie maligne la plus répandue chez les femmes dans le monde. Selon les données publiées en 2019, le cancer du sein représentait 30% des tumeurs malignes nouvellement diagnostiquées chez les femmes et entraînait 15% des décès féminins par cancer [1]. Le cancer du sein masculin représente environ 1% des cancers qui surviennent chez les hommes et environ 1% de tous les cancers du sein dans le monde [2,3]. Moins de 0,2% des décès liés au cancer chez les hommes peuvent être attribués au cancer du sein masculin [4,5]. Les facteurs de risque pour le cancer du sein chez les hommes sont: l´âge, les antécédents familiaux, les maladies associées à l´hyperoestrogénisme telles que la cirrhose, le syndrome de Klinefelter, l´exposition aux radiations, le traitement oestrogénique, la race noire et l´obésité. Le facteur de risque le plus critique est l´histoire familiale positive de cancer du sein: le risque est multiplié par deux si l´histoire est positive pour les parents de premiers degré et par cinq s´il y a d´autres parents du premier degré affectés.

Le facteur familial est lié à des mutations de plusieurs gènes: BRCA1 et BRCA2, le gène TP-53 (Li-Fraumani), le gène MLH1, MLH2, PMS2 (Syndrome de Lynch), et le gène PALB2 [6]. Bien que rare, l´incidence de cette pathologie masculine augmente progressivement passant de 0,86/100000 habitants à 1,06/100000 habitants au cours des trois dernières décennies [7]. C´est une pathologie méconnue du grand public et la découverte d´un nodule mammaire chez un homme ne suscite pas la même inquiétude que chez la femme. Lorsque ce nodule survient chez un homme âgé et en surcharge pondérale, son diagnostic sera encore plus tardif rendant son pronostic plus sombre. À l'heure actuelle, il n'existe aucune norme de soins pour le cancer du sein masculin, et il existe un besoin non satisfait de recherche et d'options thérapeutiques pour cette maladie. Les hommes continuent de ne pas être inclus dans de nombreux essais cliniques en cours sur le cancer du sein, et par conséquent, nous devons extrapoler les conclusions et les recommandations de traitement des études qui ont recruté des femmes. Devant ce réel problème de diagnostic tardif et de prise en charge non standardisé, nous rapportons un cas de cancer du sein bilatéral chez un homme.

Patient et observation     

Informations sur le patient: un homme de 54 ans consulte en 2020 pour écoulement mammaire sanguinolent. Dans ses antécédents, on note un cancer du sein chez sa cousine (premier degré). L´examen clinique a objectivé un nodule para-aréolaire interne droit de 2X2 cm du sein droit mobile aux 2 plans, ferme sans adénopathies axillaires palpables.

Démarche diagnostic: la mammographie avait conclu à une opacité hétérogène avec une partie kystique para-aréolaire interne droit pouvant correspondre à un abcès collecté soit une végétation intrakystique (Figure 1). La présence d´une végétation intrakystique fait pratiquer une micro-biopsie sous échographie ayant conclu à l´absence de lésion suspecte. Devant ce résultat, la réunion de consultation pluridisciplinaire décide d´une tumorectomie dont le résultat anatomopathologique + immunohistochimie avait conclu: foyer de carcinome invasif associé à un carcinome papillaire encapsulé. Récepteurs aux œstrogènes SP1 (ventana): marquage 1 à 3 + de 95% des cellules tumorales. Récepteurs à la progestérone: marquage 2 à 3 + des cellules tumorales. KI 67 marquage de l´ordre de 10% des cellules tumorales. Devant ce résultat malin, une Tomographie à Emission de Positons (TEP) pré-opératoire ne révèle d´anomalie de nature suspecte.

Intervention thérapeutique et évolution: une mastectomie droite sera pratiquée sur décision de la réunion de concertation pluridisciplinaire sénologique. Le rendu anatomopathologique a trouvé une lésion résiduelle de carcinome canalaire in situ grade nucléaire intermédiaire au pourtour d´une zone de remaniement granulomateux et trois ganglions sentinelles dépourvus des métastases. La réunion de concertation pluridisciplinaire décide d´une hormonothérapie adjuvante et une surveillance mammographique annuelle du sein. Deux ans plutard, la mammographie contrôle du sein gauche retrouve, un foyer de microcalcifications linéaires retro-aréolaires gauche classé ACR 5 pour laquelle, une macro-biopsie aspirative réalisée avait conclu à une hyperplasie canalaire atypique ponctuée des calcifications. La réunion de concertation pluridisciplinaire décide après un nouveau contrôle macrobiopsique sur les microcalcifications d´une mastectomie gauche de sécurité. Le résultat anatomopathologique a confirmé l´hyperplasie canalaire atypique sans cellules néoplasiques. Le patient a une bonne évolution clinique et continue avec l´hormonothérapie à base de tamoxifène avec dosage semestriel des marqueurs tumoraux (Figure 2).

Consentement éclairé: le consentement éclairé et écrit a été obtenu.

Discussion     

Le cancer du sein chez l´homme représente 1% des cancers des hommes et moins de 1% des cancers du sein, soit environ quatre cent cinquante nouveaux cas par an en France. L´âge moyen de découverte est d´environ soixante-six ans et 10% des patients ont moins de cinquante ans. Le risque de cancer du sein chez l´homme est de 0,1% au cours de sa vie, de 5% à 10 % pour les hommes porteurs de la mutation BRCA2 et de 1% à 5% pour les porteurs de la mutation BRCA1 [8]. La présence d´un homme porteur d´un cancer du sein dans une famille est donc un facteur de risque de mutation et est à elle seule une indication possible de consultation d´oncogénétique. Le Current National Comprehensive Network recommande une surveillance mammaire des hommes porteurs d´une mutation de ces gènes, avec l´apprentissage de l´autopalpation, une surveillance clinique bi-annuelle, et envisage une mammographie initiale, suivie d´une surveillance mammographique annuelle en cas de présence de gynécomastie ou de densité mammaire sur cette première mammographie [9].

Les symptômes sont généralement plus tardifs chez les hommes que chez les femmes. Le diagnostic est souvent posé vers 67 ans. Le symptôme le plus courant dans les cancers du sein chez l´homme est la douleur qui survient sur une masse apparue graduellement [9,10]. Les hommes ont plus de tumeurs localisées, mais plus d´atteinte des ganglions lymphatiques et des risques de métastases au moment du diagnostic. Les taux de survie et le pronostic entre les hommes et les femmes sont similaires lorsque l´on compare des patients ayant les mêmes caractéristiques tumorales (récepteurs hormonaux, atteinte axillaire, taille de la tumeur et histologie). La survie des hommes est inférieure à celle des femmes lorsque l´on compare des maladies à un stade précoce sans atteinte des ganglions lymphatiques, ce qui suggère qu´il existe des différences entre les sexes dans la pathogenèse et la biologie de la néoplasie.

Le type histologique le plus fréquemment retrouvé est le carcinome canalaire infiltrant, correspondant à près de 90% des lésions. Le carcinome canalaire in situ correspond à 10% des lésions, parmi lesquelles 75% sont de type papillaire. Les carcinomes lobulaires sont exceptionnels (1%) du fait de l´absence de différentiation des lobules terminaux dans le sein masculin normal y compris en cas de gynécomastie, et surviennent en grande majorité chez des patients atteints du syndrome de Klinefleter (XXY). Plus de 90% des tumeurs ont des récepteurs hormonaux positifs. Le pronostic à histologie et à âge identiques est similaire à celui des femmes. L´analyse histopathologique de notre cas a mise en évidence au sein droit, un carcinome canalaire invasif associé à un carcinome papillaire encapsulé. La présence d´une composante de carcinome canalaire in situ de grade nucléaire intermédiaire à la limite inférieure de résection et des récepteurs hormonaux présents. Ceci corrobore les données de la littérature [7,10]. Le traitement est pluridisciplinaire faisant appel à la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie ainsi que les thérapeutiques innovantes améliorant la survie globale des patients [8-10].

Conclusion     

Malgré sa rareté, l´incidence du cancer du sein chez l´homme a augmenté au cours des dernières décennies. C´est une pathologie méconnue du grand public rendant le diagnostic tardif et le pronostic plus réservé. Sa prise en charge associe la chirurgie, la chimiothérapie, radiothérapie et l´hormothérapie. Il est nécessaire de sensibiliser davantage le public et les professionnels de la santé afin de réduire la stigmatisation associée au cancer du sein chez l´homme.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à la conduite de ce travail de recherche. Ils ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: mammographie du sein droit

Figure 2: vue opératoire du sein gauche

Références