Métastase vaginale d´un carcinome rénales à cellules claires: rapports d´un cas

¹Service de Gynécologie-Obstétrique, Hôpital Militaire d´Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc, ²Service de Néphrologie, Hôpital Militaire d´Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc

^&Auteur correspondant
Benlghazi Abdelhamid, Service de Gynécologie-Obstétrique, Hôpital Militaire d´Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc

Introduction    

Le carcinome rénal à cellules claires représente la majorité (80%) des tumeurs rénales de l´adulte. Les formes métastatiques au moment du diagnostic touchent 15 à 25% des patients, avec comme sites préférentiels dans l´ordre: les poumons, les ganglions lymphatiques, le foie, l´os, le cerveau, la surrénale, l´autre rein et le vagin [1]. Les métastases vaginales d'un carcinome rénal sont rares, décrites dans seulement 80 cas dans la littérature. La lésion vaginale peut être le premier signe dans de nombreux cas. Environ 20% des patients atteints d'un carcinome rénal peuvent développer des manifestations paranéoplasiques concomitantes de la maladie [2]. La découverte d´un adénocarcinome vaginale doit donc inciter à rechercher un carcinome rénal occulte afin de proposer un traitement adapté pour améliorer le pronostic [3]. Nous rapportons le cas d'une patiente de 40 ans ayant un carcinome à cellules rénales papillaire type 2 avec métastases osseuses, hépatiques et vaginale.

Patient et observation     

Information sur la patiente: il s'agit d'une patiente âgée de 40 ans, troisième geste et troisième pare, et ne présentant aucun antécédent médical, chirurgical ou toxique, ni de contexte de pathologie néoplasique dans sa famille. La patiente s'est présentée à notre établissement pour des saignements vaginaux peu abondants survenant après les rapports sexuels, accompagnés de dyspareunie, mais sans douleur pelvienne.

Résultats cliniques: au cours de l'examen clinique, il a été constaté la présence d'une adénopathie cervicale gauche mesurant 20 mm de grand axe, qui était dure, indolore et immobile. La palpation abdominale a révélé la présence d'une masse indolore, dure et immobile, mesurant 80 mm, située sur le flanc gauche. Par ailleurs, lors de l'examen gynécologique, une masse polyploïde de 30 x 20 cm de diamètre, saignante au toucher, a été détectée sur la paroi latérale gauche du tiers supérieur du vagin, à distance du col utérin. Les paramètres étaient non infiltrés (Figure 1).

Évaluation diagnostique: suite à une échographie abdominale, une lésion tumorale a été détectée au niveau du rein gauche. Pour en savoir plus sur cette lésion, un TDM thoraco-abdomino-pelvien a été réalisé, révélant une tumeur solide mesurant 70 mm de diamètre, localisée au pôle inférieur du rein gauche, présentant une zone de nécrose centrale avec envahissement de la graisse péri-rénale, de la surrénale et de la veine rénale. L'analyse du TDM a également mis en évidence des métastases hépatiques, osseuses et ganglionnaires, latéro-aortiques (Figure 2). Suite aux résultats de l'examen clinique et de l'imagerie, la décision a été prise de procéder à des biopsies de la lésion vaginale, de l'adénopathie cervicale et de la masse rénale gauche. La biopsie de l'adénopathie cervicale a révélé la présence d'un processus tumoral tubulo-papillaire d'origine rénale probable. La biopsie rénale a quant à elle confirmé la présence d'un carcinome rénal à cellules claires. Enfin, le résultat anatomopathologique de la biopsie vaginale a confirmé la présence d'une métastase d'un carcinome rénal à cellules claires (Figure 3, Figure 4, Figure 5). Le diagnostic de carcinome rénal à cellules claires avec métastases a été confirmé, classé T3cN2 M1. Cette classification correspond à un cancer du stade IV.

Intervention thérapeutique: suite au diagnostic d'un carcinome rénal à cellules claires avec métastases, la patiente a commencé un traitement à base d'Everolimus (Afinitor) à une dose quotidienne de 10 mg. Avant le début du traitement, un bilan biologique a été effectué afin d'évaluer la fonction rénale et hépatique de la patiente. Ce bilan biologique comprenait la mesure des taux de créatinine, d'urée, de transaminases et de bilirubine. Ces examens permettent de surveiller régulièrement les fonctions rénales et hépatiques de la patiente afin de détecter toute perturbation qui pourrait être liée au traitement par Everolimus.

Suivi et résultats des interventions thérapeutiques: lors du premier contrôle scanographique effectué un mois après le début du traitement, les résultats ont malheureusement montré une absence de régression tumorale. La décision a été de poursuivre le traitement par Everolimus. Trois mois plus tard, la patiente a subi une imagerie de contrôle qui a révélé une progression tumorale selon les critères RECIST. Les résultats ont montré la présence d'un épanchement abdominal de moyenne abondance, une progression du processus rénal, ainsi qu'une persistance des métastases hépatiques, ganglionnaires et osseuses. Malgré cette progression de la maladie, la patiente et sa famille ont décidé de ne plus poursuivre le traitement et la patiente a été perdue de vue.

Point de vue de la patiente: durant son hospitalisation et après la fin du traitement, la patiente était ravie des soins qu'elle a reçus et parait optimiste quant à l'évolution de son état.

Consentement éclairé: le consentement éclairé a été obtenu auprès de la patiente pour utiliser ses données. Elle a volontairement donné son consentement éclairé pour permettre aux auteurs d'utiliser ses données dans ce rapport de cas.

Discussion     

L'adénocarcinome primaire du vagin représente 9% de tous les néoplasmes vaginaux [4]. Par conséquent, l'adénocarcinome du vagin doit être considéré comme métastatique jusqu'à ce que le contraire soit démontré [5]. Ces métastases peuvent provenir du col de l'utérus, de l'endomètre, de l'ovaire ou du côlon dans environ 65% des cas. Les localisations secondaires à partir du pancréas, de l'estomac et du rein sont encore plus rares [6]. Le carcinome à cellules claires du rein est un cancer du rein relativement rare, mais agressif. Les métastases peuvent se produire dans diverses parties du corps, y compris les ganglions lymphatiques, les poumons, le foie, les os et même le vagin dans certains cas rares. Les métastases vaginales du carcinome à cellules claires du rein sont rares, représentant moins de 1% des cas de métastases à distance [7].

En 2003, Mendese a passé en revue 85 cas de ces tumeurs. L'âge médian au moment du diagnostic était de 57 ans (moyenne 14-88). Dans 65% des cas, les symptômes initiaux sont caractérisés par un saignement vaginal ou la perception d'une masse. La taille de la lésion vaginale peut varier de 0,5 à 8 cm. Les métastases vaginales du carcinome à cellules rénales sont généralement détectées avant le diagnostic de la tumeur rénale, avec une prédominance de la localisation de la tumeur rénale sur le côté gauche (dans 63% des cas). Les métastases vaginales sont généralement uniques et apparaissent du même côté que la tumeur primitive, principalement situées dans le tiers inférieur de la paroi antérieure du vagin [8]. La localisation des métastases au niveau des organes génitaux externes dans le cas du carcinome à cellules rénales est expliquée par l'anatomie vasculaire. Selon cette hypothèse, la veine génitale gauche se jette directement dans la veine rénale, ce qui facilite la propagation rétrograde des métastases vers les organes génitaux externes [9].

Le traitement des métastases vaginales du cancer du rein dépend de plusieurs facteurs, notamment le nombre et la taille des métastases, leur emplacement, l'état de santé général [4]. Selon l'emplacement et la taille de la lésion, la résection chirurgicale de la lésion peut être recommandée, suivie éventuellement d'une radiothérapie, dans certains cas, la chirurgie peut être utilisée pour retirer la tumeur rénale ou les métastases. Cependant, la chirurgie n'est généralement pas recommandée pour les métastases multiples ou si le cancer s'est propagé à d'autres organes. Bien que l'immunothérapie, telle que le nivolumab et le pembrolizumab, ainsi que la thérapie ciblée, telle que le sunitinib et le pazopanib, soient des options de traitement pour le cancer du rein métastatique, leur efficacité dans le traitement des métastases vaginales du cancer du rein n'a pas été bien étudiée [10].

La classification Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) regroupe les patients atteints d'un carcinome à cellules rénales métastatique en trois groupes pronostiques (faible risque, risque intermédiaire et risque élevé) en fonction de six facteurs pronostiques. Ces facteurs incluent le temps écoulé depuis le diagnostic initial, le nombre de sites métastatiques, le taux d'hémoglobine, le taux de lactate déshydrogénase (LDH), le taux de calcium sérique et le statut performance. Cette classification est utilisée pour prendre des décisions thérapeutiques et prédire le pronostic des patients atteints d'un carcinome à cellules rénales métastatique. Chez les patientes atteintes de métastases vaginales, le facteur pronostique le plus important est la présence ou l'absence d'autres localisations métastatiques. Les patientes présentant des métastases métachrones ont une survie plus longue que celles ayant des métastases synchrones. Il convient de noter que la survie médiane de tous les types de métastases est de 19 mois (avec une variation allant de 1 à 96 mois) [8].

Conclusion     

Bien que les métastases vaginales d'un carcinome à cellules rénales soient rares, la découverte d'un adénocarcinome vaginal doit toujours inciter le clinicien à rechercher cliniquement et radiologiquement un carcinome rénal occulte. Un diagnostic et un traitement précoces d'un carcinome rénal métastatique sont donc essentiels pour optimiser les chances de succès thérapeutique et ainsi prolonger l'espérance de vie des patients En effet, l'arsenal thérapeutique actuel contre le carcinome rénal métastatique, associant chirurgie, chimiothérapie ciblée et immunothérapie, permet d'améliorer considérablement les taux de réponse tumorale, la survie sans progression et la survie globale.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Abdelhamid Benlghazi, Moad Belouad, Rachid Aitbouhou, étaient responsables du diagnostic et de la prise en charge clinique de la patiente. Abdelhamid Benlghazi et Mohammed Hallak ont rédigé le manuscrit. Rachid Ait Bouhou a participé à l'analyse, la supervision, la rédaction, la révision et l'édition du manuscrit pour le contenu intellectuel. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.

Figures     

Figure 1: image de la masse de la paroi vaginal gauche du vagin

Figure 2: image de scanner objectivant le processus rénal gauche

Figure 3: A) prolifération tumorale faite de travées et quelques papilles à axe conjonctivo-vasculaire (hématoxyline-éosine x100; B) image montrant d´atypies cytonucléaires des cellules (hématoxyline-éosine x400)

Figure 4: image après immunohistochimie: A) marquage positif par l´anticorps anti PAX 8 des cellules tumorales (immunohistochimie x400); B) marquage positif et diffus par l'anticorps anti-racémase des cellules tumorales (immunohistochimie x400)

Figure 5: absence de marquage par l´anticorps anti P40 (immunohistochimie x200)

Références