Léiomyome vulvaire: à propos d´un cas diagnostiqué et pris en charge au Service de gynécologie-obstétrique du CHU Kara

¹Service de Gynécologie-Obstétrique du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Kara, Kara, Togo, ²Service d´Urologie du CHU Kara, Kara, Togo, ³Service de Gynécologie-Obstétrique du Centre Hospitalier Régional Kara, Tomdé, Togo, ⁴Service de Gynécologie-Obstétrique, Hôpital Mère-Enfants SOS Kara, Kara, Togo

^&Auteur correspondant
Kossi Edem Logbo-Akey, Service de Gynécologie-Obstétrique du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Kara, Kara, Togo

Introduction    

Les tumeurs du muscle lisse ont pour site préférentiel chez la femme, l´utérus avec environ 30% de femme de plus de 35 ans affectées, faisant du léiomyome utérin la première tumeur bénigne gynécologique de la femme [1,2]. Sa localisation vulvaire est rare et compte pour environ 0,03% des tumeurs gynécologiques [3]. Le léiomyome vulvaire proviendrait des tissus érectiles, du dartos muliebris, du ligament rond ou de la paroi des vaisseaux sanguins et serait sous dépendance hormonale [3]. Il peut affecter les femmes de tout âge mais le plus souvent entre 30 et 60 ans [4]. Leur apparence clinique est celle d´une masse ferme indolore, solitaire et bien circonscrite. La similitude des signes cliniques avec le kyste de la glande de Bartholin égare souvent le diagnostic qui est fait en post opératoire par l´histologie [3]. Nous rapportons un cas diagnostiqué et pris en charge au Service de Gynécologie-Obstétrique du CHU Kara.

Patient et observation     

Information de la patiente: une femme de 33 ans, ménagère, a été reçue en consultaion pour une volumineuse tumeur de la vulve apparue 2 ans plus tôt. Elle est nullipare. Dans ses antécédents, elle avait eu une clitoridectomie dans son enfance. Elle avait été opérée d´un kyste de la glande de Bartholin, six ans plus tôt. Il n´y avait pas d´histoire familiale de cancer gynécologique et mammaire.

Résultats cliniques: elle avait un bon état général, et il n´y avait pas de notion de trouble urinaire retrouvée. Au niveau abdominal, on notait une volumineuse masse abdomino-pelvienne, ferme bosselée et mobile. La vulve était le siège d´une volumineuse masse de 13 cm de grand axe, ferme, libre par rapport au revêtement cutané déformant le mont du pubis, les lèvres avec effacement du sillon interlabial. La masse semblait entourer le canal urétral circonférentiellement, sans le comprimer (Figure 1). Il n´y avait pas d´adénopathies inguinales.

Démarche diagnostique: l´échographie abdomino-pelvienne était en faveur d´un gros uterus polymyomateux. Il n´y avait pas d´adénomégalie profonde ni d´ascite. Le haut appareil urinaire et la vessie étaient sans particularité. Au niveau vulvaire, on notait la présence d´une volumineuse masse tissulaire hétérogène bien limitée de 544cm³ (Figure 2). L´Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) ou le scanner abdomino-pelvien n´avaient pas été réalisés, par manque de moyens financiers.

Intervention thérapeutique: il avait été donc décidé, de réaliser une tumorectomie vulvaire dans un premier temps, et secondairement une laparotomie exploratrice après la guérison. Le principal défi, était de réaliser la tumorectomie, tout en minimisant le risque de lésion de l´urètre. La tumorectomie avait permis l´ablation d´une masse nodulaire, de consistance ferme, blanc nacrée (Figure 3, Figure 4). La tumorectomie avait été réalisée, après mise en place d´une sonde urinaire CH 16, permettant une dissection laborieuse de la masse, autour de l´urètre. L´histologie de la pièce opératoire montrait une prolifération nodulaire de léiomyocytes, organisés en courts faisceaux enchevêtrés. Les cellules étaient fusiformes, en noyau allongé, sans atypies cytonucléaires ni mitoses (Figure 5). L´histologie concluait donc à un léiomyofibrome vulvaire.

Suivi et résultats des interventions thérapeutiques: les suites opératoires immédiates étaient simples et la patiente fut sortie d´hôpital au 7^e jour. L´ablation de la sonde avait été réalisée à J21 postopératoire. Notons qu´il n´y avait pas eu de notion de dysurie, après l´ablation de la sonde. L´évolution était favorable avec une bonne cicatrisation, et un retour normal de la symétrie vulvaire à 6 mois postopératoire (Figure 6).

Perspective du patient: la patiente était très satisfaite de la prise en charge. Elle a été revue un an après l´intervention chirurgicale, la vulve était sans particularité. Il n´y avait pas de recidive.

Consentement du patient: la patiente a accepté la publication anonyme de son expérience.

Discussion     

Le léiomyome est la tumeur bénigne la plus fréquente des tissus musculaires lisses. Sa localisation vulvaire est rare mais en constitue la tumeur solide bénigne la plus fréquente [3]. Notre cas présenté est très volumineux et constitue pour la patiente un handicap pour ses activités quotidiennes. Il serait associé à une localisation utérine puisque la patiente présente également un gros utérus probablement polymyomateux. L´étiopathogénie est mal connue. Les œstrogènes et la progestérone joueraient un rôle dans la prolifération de la tumeur étant donné que les fibromes apparaissent rarement avant la ménarche et disparaissent fréquemment après la ménopause [5]. L'analyse immunohistochimique, lorsqu'elle est réalisée, met en évidence des récepteurs d'œstrogènes et/ou de progestérone [4]. Cette hypothèse reste controversée selon certaines publications où il n´est noté aucune influence de la grossesse sur le léiomyome vulvaire [2,6] et qu´en revanche, il est plutôt rapporté une augmentation du volume de la tumeur en période post-ménopausique [7]. La masse étant d´évolution lente, les patientes ont généralement une longue histoire de masse vulvaire non douloureuse. Les signes fonctionnels qui amènent les patientes en consultation sont une augmentation exagérée de la masse occasionnant des difficultés à la marche, à s´asseoir ou des difficultés sexuelles [2,3,6].

Cliniquement, le léiomyome vulvaire apparait comme une masse ferme, indolore, peu mobile, siégeant au niveau des lèvres. Ses caractéristiques cliniques rappellent ceux du kyste de la glande de Bartholin, ce qui égare souvent le diagnostic. Néanmoins, l´aspect éversé des petites lèvres, la consistance rénitente et la taille de la masse plaident en faveur du kyste de la glande de Bartholin [8]. Dans notre cas, il est retrouvé dans les antécédents, un diagnostic erroné du kyste de la glande de Bartholin qui avait conduit à une première chirurgie. L´échographie transpérinéale est l´examen d´orientation de première intention [8]. Mais la plus grande difficulté de ces tumeurs vulvaires reste la distinction de leur nature bénigne et de leur nature maligne. L´IRM est d´une très grande utilité dans l´orientation diagnostique. Une faible intensité du signal sur les images pondérées en T2 est en faveur d´un léiomyosarcome [8,9]. Notre patiente n´a pas pu réaliser l´IRM par manque de moyens financiers. Pour le diagnostic de certitude, des critères cliniques et histologiques ont été proposés. Ainsi en faveur de la malignité, on peut retrouver une masse de plus de 5 cm de grand axe, avec infiltration des marges de la tumeur, plus de 5 mitoses par champ à l´objectif 10, et des atypies cytologiques modérées à sévères. Ainsi, la tumeur est classée maligne si au moins 3 critères sont retrouvés [4,10]. Dans le cas rapporté, seul le volume de ta tumeur était excessif avec 13 cm de grand axe. Pas de mitose, ni d´atypie cellulaire.

L´exérèse chirurgicale de la tumeur avec marge saine constitue le traitement de référence car il améliore le pronostic et diminue le risque de récidive [3]. Dans tous les cas, un suivi régulier doit être fait car le risque de récidive est élevé [8].

Conclusion     

Le léiomyome vulvaire est une tumeur bénigne rare souvent diagnostiquée à tort comme un kyste de la glande de Bartholin. La distinction clinique avec un léiomyosarcome est difficile d´où l´importance de l´histologie de la pièce opératoire. Le traitement est l´exérèse chirurgicale de la masse avec une marge saine afin d´améliorer le pronostic et prévenir la récidive. Un suivi continu postopératoire est fortement recommandé.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à la prise en charge de la patiente. Tous les auteurs ont contribué à l'élaboration de ce travail et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: aspect clinique de la tumeur vulvaire

Figure 2: masse tissulaire hétérogène bien limitée à l´échographie

Figure 3: aspect macroscopique de la tumeur après exérèse chirurgicale

Figure 4: aspect de la vulve en fin d´intervention chirurgicale

Figure 5: aspect microscopique de la tumeur vulvaire

Figure 6: vulve à 6 mois postopératoire

Références