Cas rare d´un syndrome de Rasmussen dans un contexte malformatif: aspects radiologiques

¹Service de Neurochirurgie, Hôpital National de Niamey, Niamey, Niger, ²Service de Chirurgie Pédiatrique, Hôpital National Amirou Boubacar Diallo de Niamey, Niamey, Niger

^&Auteur correspondant
Ousmane Issoufou Hamma, Service de Neurochirurgie, Hôpital National de Niamey, Niamey, Niger

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Le syndrome de Rasmussen ou encéphalite focale progressive est une encéphalopathie épileptique, et inflammatoire rare. C'est une pathologie infantile sévère d'origine auto-immune, affectant un seul hémisphère et évolue en trois phases: prodrome, aiguë et résolutive. Elle conduit à des épilepsies pharmacorésistantes, entraînant une détérioration progressive des fonctions motrices et intellectuelles. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 17 mois, de sexe féminin, né à terme et eutrophique, issu de parents non consanguins. Elle avait un antécédent de pylorotomie extramuqueuse à l'âge de 5 mois pour une sténose hypertrophie du pylore. Elle a été référé à notre service pour la prise en charge d'un déficit moteur hémicorporel associée à des crises épileptiques partielles évoluant depuis 7 mois. À l'examen clinique, elle était consciente et avait un bon état général. Elle présentait une microcéphalie (PC=42 cm, > 3ème Percentile), une aphasie motrice, une hémiplégie spastique droite proportionnelle prenant la face de force motrice à 2/5, un déficit facial gauche et une régression des fonctions psychomotrices. L'Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) a révélé un hypersignal cortical diffus avec une hémiatrophie cérébrale gauche sans rehaussement après injection (stade III), une dilatation ex vacuo du ventricule latérale gauche, ainsi qu'un kyste arachnoïdien dans la fosse postérieure. Nous avons conclu à un syndrome de Rasmussen à la phase aiguë évoluant dans un contexte malformatif (selon les critères diagnostiques de Bien et al). Les crises épileptiques ont été contrôlées par du Valproate de Sodium à 360 mg/j associé à du Phénobarbital 75 mg/j et d'une courte corticothérapie (Prednisolone 2 mg/kg/j). La rééducation a permis la réacquisition de la station assise. Elle est suivie en ambulatoire avec un contrôle électroencéphalographique régulier, avec poursuite des rééducations motrice et orthophonique. Une hémisphérotomie est prévue à la phase résiduelle.

Figure 1: imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale avec et sans injection de produit de contraste réalisée à 7 mois après le début de la maladie, montre : A, B, C) coupes axiales en séquence FLAIR, un hypersignal cortical diffus associé à une hémiatropie corticale de l'hémisphère gauche prédominant dans la région insulaire (flèches rouges) sans rehaussement après injection de produit de contraste ; D, E, F) coupes axiales en séquence pondérée T2, un hypersignal cortical diffus associé une hémiatropie corticale de l'hémisphère gauche prédominant dans la région insulaire (flèches rouges) ; une dilatation ex vacuo du ventricule latérale gauche sans signes de résorption transépendymaire (flèches vertes) sans rehaussement après injection de produit de contraste ; G, H, I) en séquence pondéré T1, un kyste arachnoïdien dans la fosse cérébrale postérieure (flèches bleues)