Péritonite sclérosante encapsulante idiopathique de découverte fortuite: à propos d´un cas

¹Service des Urgences Chirurgicales, Centre Hospitalo-Universitaire de Sétif, Sétif, Algérie

^&Auteur correspondant
Nadim Abdelhak Soualili, Service des Urgences Chirurgicales, Centre Hospitalo-Universitaire de Sétif, Sétif, Algérie

Introduction    

La péritonite encapsulante est une atteinte chronique du péritoine viscéral aboutissant à la formation d'une membrane fibreuse épaisse, engainant le tube digestif soit en le laissant libre, soit en l'enveloppant dans un sac à la manière d'un cocon [1,2]. En 1907, Ovchinnikov [3] a décrit la péritonite encapsulante sclérosante « peritonitis chronica fibrosa incapsulata », suivie en 1978 par Foo et al. qui a décrit les formes primaires « the abdominal cocoon » [4] et les formes secondaires. Nous rapportons l'observation d'un jeune homme de 44 ans sans antécédent particulier chez qui le diagnostic de péritonite encapsulante a été révélé par un syndrome occlusif et nous discutons les aspects clinique, étiopathogénique et thérapeutique de cette affection.

Patient et observation     

Informations relatives au patient: homme de 44 ans, sans antécédent médical particulier, opéré pour appendicite à l'âge de 20 ans, qui consulte pour vomissements, arrêt des matières et des gaz avec la notion de douleurs abdominales diffuses. L'histoire de la maladie semble remonter à 20 jours, marquée par des épisodes épars de vomissement post-prandiaux précoces sur un fond de douleurs abdominales diffuses soulagée par de l'automédication. Devant l'exacerbation des vomissements et l'arrêt des matières et des gaz, le malade se présente aux urgences.

Résultats cliniques: l'examen clinique retrouve un patient en bon état général, apyrétique, avec une cicatrice d'appendicectomie au niveau de la fosse iliaque droite, la palpation met en évidence au niveau du flanc gauche une masse abdominale étendue sur 7 cm avec un abdomen sensible dans son ensemble, le toucher rectal note une ampoule rectale vide, les orifices herniaires sont libres, le reste de l'examen étant sans particularité.

Chronologie: devant cet examen clinique, des bilans pré-thérapeutique et iconographique ont été demandés.

Démarche diagnostique: l'abdomen sans préparation objective des niveaux hydro-aériques de type grêlique et la tomodensitométrie abdomino-pelvienne injectée (Figure 1) rapportent la présence d'une distension du 2^e duodénum (55 mm) en amont d'une disparité de calibre abrute se projetant au niveau du 3^e duodénum et en aval un amas d'anses jéjunales regroupées au niveau du flanc gauche et de la région ombilicale cernée par une fine membrane faiblement rehaussée par le produit de contraste entouré d'un cadre colique sans anomalie (Figure 2). Le bilan biologique montre une légère hyperleucocytose avec une hypokaliemie à 2,8 meq/l.

Intervention thérapeutique: après réanimation, le malade est admis au bloc pour une laparotomie exploratrice qui mis en évidence un engainement par une membrane fibreuse du 3^e duodénum et du grêle proximal avec distension en amont du 2^e duodénum et un espace inter-hépato-diaphragmatique complètement fermé. On a procédé à la réalisation de multiples incisions sur la capsule qui entoure le 3^e duodénum ainsi qu'une adhésiolyse laborieuse sur la longueur grêle proximale avec de multiples biopsies de la capsule et du péritoine.

Suivi et résultats des interventions thérapeutiques: les suites opératoires simples ont permis la reprise de l'alimentation au 2^e jour et la sortie du patient au 3^e jour. L'étude histologique a montré des dépôts lamellaires de fibrine avec abondance de la matrice extracellulaire, une prolifération et gonflement des fibroblastes péritonéaux, une infiltration par des cellules mononuclées et la perte totale de mésothélium sur les fragments étiquetés de biopsie de la capsule. Le malade a été suivi sur trois ans et n'a présenté aucune complication ni récidive.

Perspective du patient: avant son admission au bloc opératoire, le patient a bénéficié d'une explication sur la procédure afin d'obtenir son avis. Il lui a été signifié les anomalies objectivées et les risques liés à l'anesthésie et l'intervention chirurgicale.

Consentement éclairé: un consentement éclairé écrit, daté et signé a été obtenu du patient.

Discussion     

La péritonite encapsulante est une atteinte chronique du péritoine viscéral aboutissant à la formation d'une membrane fibreuse épaisse blanchâtre et nacrée engainant totalement ou partiellement le tube digestif [5]. Son incidence varie entre 0,7% et 7% selon la littérature. Sa faible incidence explique l'absence de consensus clair. En général, elle survient vers la quatrième décade, avec une nette prédominance masculine [6]. Le mécanisme physiopathologique le plus plausible serait une réponse inflammatoire excessive aboutissant à une perte de la couche de cellules mésothéliales et une prolifération du tissu fibroconjonctif [2]. Cette affection chronique du péritoine peut être exceptionnellement idiopathique [7] dont la physiopathologie est obscure ou secondaire: 1) origine infectieuse: tuberculose péritonéale, infections gynécologiques et digestives; 2) états inflammatoires chroniques: granulomatoses, rhumatismes inflammatoires chroniques; 3) iatrogènes: chimiothérapie intra-péritonéale, usage prolongé des bêta bloqueurs. Le diagnostic de péritonite encapsulante est souvent tardif voire peropératoire [1]. Les symptômes cliniques sont variés et non spécifiques. Associant dans 86% des cas une altération de l'état général, douleurs abdominales vagues et chroniques, des épisodes de syndromes subocclusifs avec ballonnement abdominal spontanément résolutif ou uniquement des nausées et vomissement. Parfois, la péritonite sclérosante encapsulante peut se révéler sur un mode aigü en l'occurrence un syndrome occlusif, une ischémie ou une perforation digestive [8].

L'examen physique trouve assez souvent une masse dure de contour net qui correspond aux anses agglutinées, associée à un épanchement liquidien, comme ce fut le cas de notre patient. Sur le plan biologique, il n'existe aucun critère biologique susceptible d'aider au diagnostic d'une péritonite encapsulant idiopathique. L'abdomen sans préparation montre des niveaux hydro-aériques évoquant une occlusion grêlique sans caractère spécifique [1,2]. La tomodensitométrie est la pièce angulaire permettant à la fois de poser le diagnostic positif et d'établir un bilan préthérapeutique adéquat retrouvant des signes spécifiques: 1) agglutination d'anses digestives enveloppées par une fine membrane épaisse formant un pseudo-sac; 2) associé à une dilatation des anses intestinales en amont d'une sténose. L'imagerie par résonance magnétique reste peu exploitée pour le diagnostic [9]. Le traitement chirurgical est quant à lui indiqué dans les stades de subocclusion répétitifs ou devant un abdomen aigü comme ce fut le cas chez notre malade. Deux approches chirurgicales sont possibles: 1) une décortication totale de la capsule, à l'origine de plaies iatrogènes et aussi une récidive quasi constante; 2) les multiples incisions sur la capsule associée à une adhésiolyse permettant ainsi une libération des anses sténosées. La mortalité post opératoire variant entre 19 et 34% et est plus importante chez les patients présentant un abdomen aigü [2]. L'aspect anatomopathologique de la péritonite encapsulante n'est pas spécifique et peut se confondre avec une sclérose péritonéale simple ou une péritonite infectieuse; la recherche de podoplanine qui est une glycoprotéine transmembranaire sur les cellules mésothéliales péritonéales qui se lie aux cytokines inflammatoires, aide à différencier la péritonite encapsulante sclérosante de la sclérose péritonéale et de la péritonite [10].

Conclusion     

La péritonite encapsulante est une atteinte chronique rare, sa faible incidence explique l'absence de consensus clair. La tomodensitométrie constitue la pièce angulaire du diagnostic et son traitement demeure essentiellement chirurgical dans une optique conservatrice.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont participé à l'élaboration du présent travail et ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Remerciements     

Aux docteurs Soualili Fayçal et Soualili Zinedine pour leurs aides à la rédaction.

Figures     

Figure 1: coupes axiales de l'examen tomodensitométrique de notre patient, acquisition après balisage digestif et après injection de produit de contraste iodé; on objective la présence d'un pseudo sac fait d'agglutinat d'anses grêliques (etoile blanche)

Figure 2: coupe coronale de l'examen tomodensitométrique de notre patient, acquisition après balisage digestif et après injection de produit de contraste iodé; on objective la présence d'une zone de transition (flèche blanche) et la présence d'une capsule péritonéale épaisse (coque fibreuse) (flèche rouge)

Références