Association du syndrome de la pince aorto-mésentérique et du syndrome de Casse-Noisette: à propos d´un cas

¹Service de Radiologie des Urgences, Centre Hospitalier Universitaire Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

^&Auteur correspondant
Salma Moussaoui, Service de la Radiologie des Urgences, Hôpital Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

Introduction    

Le syndrome de la pince aorto-mésentérique (PAM) ou syndrome de Wilkie est la compression de la troisième portion du duodénum entre l'aorte abdominale (AA) et l'artère mésentérique supérieure (AMS). Entité rare dont l'incidence se situe entre 0,013% et 0,3%. Les symptômes typiques sont des douleurs abdominales et des vomissements plus prononcés en période post-prandiale. Il est le plus souvent causé par une perte de poids qui diminue le plan graisseux entre le duodénum et l'AMS [1]. Le syndrome de Casse-Noisette (SCN) est la compression de la veine rénale gauche (VRG) le plus souvent entre la face antérieure de l'AA et l'AMS, accompagnée d'une distension de la veine en amont. Il s'agit également d'une entité rare. Les patients affectés peuvent présenter une hématurie, une douleur au flanc gauche, ou encore une varicocèle gauche [2,3]. Il s'agit de pathologies de compression vasculaire rares et leur combinaison est encore plus exceptionnelle. Une fois que la compression de la veine rénale gauche a été provoquée par l'AMS et l'AA, le syndrome de la PAM peut rarement se combiner avec le phénomène Casse-Noisette [4]. Nous rapportons ici le cas d'un patient chez qui l'examen tomodensitométrique a permis de poser le diagnostic du syndrome de la PAM associé au syndrome de Casse-Noisette.

Patient et observation     

Information du patient: un homme âgé de 58 ans, opéré il y a 10 mois pour péritonite par perforation d'ulcère, a été admis au sein de notre structure pour bilan de douleurs abdominales chroniques associés à des troubles digestifs aggravés d'un syndrome sub-occlusif.

Chronologie: l'histoire de la maladie remonte à 5 mois, associant des douleurs épigastriques, une sensation de satiété précoce avec vomissements occasionnels en postprandial et constipation chronique, le tout évoluant dans un contexte d'amaigrissement chiffré à 10 kg et d'anorexie. Un épisode d'hématurie a également été rapporté par le malade.

Résultats cliniques: l'examen physique retrouve un patient déshydraté avec un abdomen distendue et sensible à la palpation.

Démarche diagnostique: devant ce tableau clinique un scanner abdomino-pelvien a été réalisé avant et après injection de produit de contraste iodé au temps artériel et portal. Il a mis en évidence un pincement de l'espace formé entre l'AA et l'AMS mesurant 6,5 mm (Figure 1), avec un angle aorto-mésentérique réduit à 12,2° (Figure 2), responsable d'une compression de la lumière duodénale au sein de la fourchette aorto-mésentérique avec distension gastroduodénale d'amont (Figure 3). On a également noté une compression de la portion de la VRG piégée dans la fourchette aorto-mésentérique mesurant 2 mm avec dilatation d'amont de 11 mm de diamètre réalisant le signe de bec (ratio diamètre portion hilaire et portion aorto-mésentérique de la VRG = 5,5) (Figure 4), ainsi qu'une dilatation de la veine lombaire gauche (Figure 5). Le diagnostic du syndrome de la pince aorto-mésentérique accompagnant le syndrome de Casse-Noisette a été établi devant ces constatations.

Intervention thérapeutique: le patient a été traité de manière conservatrice, par la mise en place d'une sonde nasogastrique couplée à une alimentation liquidienne avec un soutien nutritionnel parentéral et entéral pour améliorer la prise de poids. Compte tenu de l'absence d'anomalies significatives des paramètres de la fonction rénale et de la pression artérielle, aucune intervention médicale particulière n'a été effectuée pour le syndrome de Casse-Noisette.

Suivi: l'évolution a été marquée par une prise de poids avec disparition des douleurs abdominales, des vomissements et de la constipation chronique.

Consentement éclairé: le patient a donné son consentement éclairé.

Discussion     

Chez les patients atteints du syndrome de la PAM, il existe une compression externe de la troisième portion du duodénum entre l'AMS et l'aorte abdominale (AA), ce qui entraîne une stase duodénale et une obstruction gastro-intestinale [4]. Les femmes sont le plus souvent touchées, la majorité des patients ayant entre 10 et 39 ans, mais on peut l'observer chez les deux sexes et dans tous les groupes d'âge [5]. La symptomatologie n'est pas spécifique et est commune à de nombreuses autres pathologies abdominales, les signes les plus fréquents sont les éructations, la plénitude abdominale, les douleurs post-prandiales, le reflux biliaire et les vomissements. Selon le degré d'obstruction du duodénum, les douleurs post-prandiales peuvent s'accentuer si l'obstruction devient sévère avec une perte de poids [6,7]. Il est dû à l'absence de graisse rétropéritonéale et de tissu lymphatique, qui assurent une protection contre la compression par l'AMS. Un certain nombre de facteurs prédisposant à un angle anormalement étroit entre l'AMS proximale et l'AA ont été décrits. Une croissance rapide chez les enfants et une perte de poids exagérée chez les adultes sont les facteurs les plus courants.

En outre, les causes rares de ce syndrome comprennent le raccourcissement congénital du ligament de Treitz et une intervention chirurgicale qui déforme l'anatomie [8,9]. Le diagnostic du syndrome de la PAM a toujours été un défi en raison du caractère non spécifique des symptômes chez la majorité des patients et aussi parce qu'il n'existe pas de test spécifique unique. L'imagerie, comme le scanner ou l'IRM, peut montrer des anomalies telles qu'un duodénum dilaté à proximité de la naissance de l'AMS, une distance aorto-mésentérique raccourcie ou un angle aorto-mésentérique étroit [1]. Des études angiographiques ont indiqué que les patients atteints du syndrome de la PAM ont une distance aorto-mésentérique de 2-8 mm et un angle aorto-mésentérique anormal de 6°-22°, par rapport aux patients normaux [8].

Le phénomène de Casse-Noisette « PCN » désigne la compression de la VRG, le plus souvent entre l'AA et l'AMS, accompagnée d'une distension de la partie distale de la veine. Le syndrome de Casse-Noisette « SCN » est l'équivalent clinique du phénomène de Casse-Noisette [3]. Ce terme « SCN » devrait être réservé aux patients présentant des symptômes cliniques caractéristiques tels que l'hématurie, la protéinurie, la douleur au flanc gauche, la congestion pelvienne chez les femmes et les varicocèles chez les hommes, associés à des caractéristiques morphologiques démontrables du Casse-Noisette [7]. Sur les images tomodensitométriques les critères diagnostic du phénomène/syndrome de Casse-Noisette sont représentés par le rétrécissement de la VRG au niveau de la portion aorto-mésentérique correspondant au signe de bec qui est significatif si < 32°, un rapport de diamètre de la VRG portion hilaire/portion aorto-mésentérique ≤ 4,9 (valeur prédictive positive de 100%), un angle aorto-mésentérique < 35°, et la visualisation d'une circulation veineuse collatérale [4-10].

Pour le syndrome de la PAM un traitement conservateur est habituellement recommandé, comprenant la correction des déséquilibres électrolytiques ainsi qu'une nutrition entérale ou parentérale appropriée permettant pour la restauration de la couche normale du tissu adipeux périvasculaire et une angulation normale de l'angle aorto-mésentérique. En général, la chirurgie n'est tentée qu'en cas d'échec du traitement conservateur. Ce dernier vise à restaurer la graisse rétropéritonéale et à favoriser la prise de poids, telle que la duodéno-jéjunostomie ou la libération chirurgicale du ligament de Treitz [3-9].

Dans la prise en charge du SCN, un traitement de soutien est suffisant si les symptômes sont minimes. Les traitements chirurgicaux ou radiologiques sont indiqués en cas de douleurs sévères, d'hématurie évidente et de détérioration de la fonction rénale [6]. Pour les patients nécessitant une intervention, la pose laparoscopique d'un stent extravasculaire en titane semble être aujourd'hui l'option prometteuse la moins invasive, en attendant d'autres études définitives [1]. L'importance de ce cas réside dans la combinaison de deux syndromes de compression vasculaire rares. Un tableau clinique associant une perte de poids et des douleurs post-prandiales, doit faire suspecter ces syndromes et les investigations diagnostiques devraient être étendues à l'étude de l'angle aorto-mésentérique pour confirmer ou exclure toute compression vasculaire.

Conclusion     

La pince aorto-mésentérique et le syndrome de Casse-Noisette sont des syndromes de compression vasculaire rares dont la coexistence est exceptionnelle mais possible. Le syndrome de la PAM doit être envisagé dans le diagnostic différentiel d'une obstruction du tractus gastro-intestinal haut. Le syndrome de Casse-Noisette doit être envisagé devant une hématurie et une douleur du flanc d'origine inconnue. En conjonction avec une histoire clinique appropriée, les résultats du scanner indiquant une diminution de l'angle aorto-mésentérique et une distance aorto-mésentérique réduite peuvent suggérer le diagnostic pour les deux entités.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Prise en charge du patient: Salma Moussaoui, Ihssane Ghanbouri, Aicha El Ouali, Houria Tabakh. Collecte des données: Salma Moussaoui, Ihssane Ghanbouri, Aicha El Ouali. Rédaction du manuscrit: Salma Moussaoui. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: scanner abdominal en coupe axiale après injection de produit de contraste iodé au temps artériel - distance aorto-mésentérique réduite à 6,5 cm

Figure 2: scanner abdominal en coupe sagittale après injection de produit de contraste iodé au temps artériel - angle aorto-mésentérique réduit à 12,2°

Figure 3: scanner abdominal en coupe coronale après injection de produit de contraste iodé au temps portal - distension d'amont de l'estomac et du duodénum proximal (*)

Figure 4: scanner abdominal en coupe axiale après injection de produit de contraste iodé au temps portal - rétrécissement de la veine rénale gauche au niveau de la pince aorto-mésentérique avec dilatation proximale d'amont

Figure 5: scanner abdominal en coupe axiale après injection de produit de contraste iodé au temps portal - dilatation de la veine lombaire gauche (flèche verte)

Références