Déchirure post-coïtale révélant un syndrome de Rokitansky
Dhekra Toumi, Imen Ben Farhat
Corresponding author: Imen Ben Farhat, Faculté de Médecine, Université de Monastir, Monastir, Tunisie 
Received: 23 Aug 2024 - Accepted: 05 Sep 2024 - Published: 12 Sep 2024
Domain: Obstetrics and gynecology
Keywords: Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, aménorrhée primaire, déchirure vaginale, saignement post-coïtal
©Dhekra Toumi et al. PAMJ Clinical Medicine (ISSN: 2707-2797). This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
Cite this article: Dhekra Toumi et al. Déchirure post-coïtale révélant un syndrome de Rokitansky. PAMJ Clinical Medicine. 2024;16:3. [doi: 10.11604/pamj-cm.2024.16.3.45086]
Available online at: https://www.clinical-medicine.panafrican-med-journal.com//content/article/16/3/full
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Déchirure post-coïtale révélant un syndrome de Rokitansky
Déchirure post-coïtale révélant un syndrome de Rokitansky
Post-coital tear revealing Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome
Dhekra Toumi1, Imen Ben Farhat1,2,&
&Auteur correspondant
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome is a rare congenital malformation characterized by the absence of the uterus and the presence of underdeveloped vagina, resulting from Müllerian duct aplasia. This syndrome is often diagnosed during adolescence when primary amenorrhea is discovered. We here report an unusual case of a 17-year-old adolescent with MRKH syndrome revealed following post-coital vaginal tear associated with massive bleeding and hemodynamic shock. At admission, the patient was in severe hemodynamic shock, with a blood pressure of 60/40 mmHg, a thready pulse, cold extremities and confusion. Laboratory tests revealed a hemoglobin level of 4.2 g/dL. Immediate hemodynamic resuscitation and blood transfusion were initiated, followed by surgical exploration. Exploration revealed a vagina reduced to a cup-like structure approximately 5 cm in depth, with no visible cervix and a tear in the pouch of Douglas, with intestinal loops visible through the tear. Intraoperative ultrasound confirmed the absence of a uterus, indicating Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome. The tear was successfully repaired. This case report highlights a severe complication of MRKH syndrome, revealed by massive post-coital bleeding. It is crucial to promptly recognize this syndrome in adolescents presenting with primary amenorrhea to prevent severe complications. Early and appropriate intervention is an important prognostic factor.
Key words:Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, primary amenorrhea, vaginal tear, post-coital bleeding
Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est une malformation congénitale rare caractérisée par l'absence d'utérus et la formation d'un vagin rudimentaire, conséquence d'une aplasie des canaux de Müller. Ce syndrome est souvent diagnostiqué à l'adolescence lors de la découverte d'une aménorrhée primaire. Nous présentons un cas inhabituel où le syndrome de MRKH a été révélé chez une adolescente de 17 ans suite à une déchirure vaginale post-coïtale associée à un saignement massif et à un état de choc hémodynamique. À l'admission, la patiente présentait un état de choc hémodynamique sévère, avec une tension artérielle à 60/40 mm Hg, un pouls filant, des extrémités froides et une obnubilation. Le bilan hématologique a révélé une hémoglobine à 4,2 g/dl. Une réanimation hémodynamique et une transfusion sanguine ont été initiées en urgence, suivies d'une exploration chirurgicale. L'exploration a révélé un vagin réduit à une cupule d'environ 5 cm de profondeur, sans col utérin visible, et une déchirure au niveau du cul-de-sac de Douglas, avec les anses intestinales visibles en transparence. L´échographie réalisée au bloc a confirmé l'absence d'utérus, indiquant un syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH). La déchirure a été réparée avec succès. Ce rapport de cas met en lumière une complication sévère du syndrome de MRKH, révélée par un saignement post-coïtal massif. Il est crucial de reconnaître rapidement ce syndrome chez les adolescentes présentant une aménorrhée primaire pour éviter des complications graves. Une intervention précoce et appropriée est essentielle pour le pronostic de ces patientes.
Figure 1: aspect au spéculum de la déchirure vaginale post-coïtale, révélant une lésion étendue avec exposition des anses intestinales
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