Forme mixte et bilatérale d´une persistance du vitré primitif diagnostiqué à l´Hôpital National Amirou Boubacar Diallo: cas clinique

¹Service d'Ophtalmologie, Hôpital National Amirou Boubacar Diallo, Niamey, Niger, ²Service d'Ophtalmologie, Hôpital National de Zinder, Zinder, Niger, ³Service d'Ophtalmologie, Hôpital National de Niamey, Niamey, Niger

^&Auteur correspondant
Nouhou Diori Adam, Service d'Ophtalmologie, Hôpital National Amirou Boubacar Diallo, Niamey, Niger

Introduction    

La persistance du vitré primitif encore appelée la persistance de la vascularisation fœtale (PVF) est un ensemble de malformations oculaires rares allant d'un simple reliquat embryonnaire sans conséquence à une altération oculaire globale grevant définitivement le pronostic visuel et parfois le devenir du globe oculaire [1]. Les manifestations cliniques les plus courantes sont la leucocorie, la microphtalmie et la cataracte [2]. Il s'agit d'un trouble congénital de l'œil, due à une persistance anormale des vaisseaux intraoculaires fœtaux et du vitré embryonnaire [3]. Nous rapportons un cas d'une forme bilatérale et mixte d'une persistance du vitré primitif diagnostiqué à l'Hôpital National Amirou Boubacar Diallo.

Patient et observation     

Information sur la patiente: petite fillette âgée de 12 mois fratrie issu d'un mariage non consanguin, prématuré, accouchée par voie basse, référée en consultation pour suspicion de rétinoblastome bilatéral évoluant depuis six mois.

Examen clinique: examen ophtalmologique on notait aux deux yeux, une absence de poursuite lumineuse, une leucocorie (Figure 1).

Démarche diagnostique: l'examen du segment postérieur sous anesthésie générale à l'aide d'une rétinographie portative mettait en évidence prolifération vitréorétinienne en « bouquets de fleur » avec contenu vasculaire reliant la papille au cristallin. Les rétines étaient déshabillées avec quelques foyers cicatriciels de choriorétinites (Figure 2). Devant ce tableau nous avons donc conclu à une persistance du vitré primitif forme mixte et bilatérale.

Intervention thérapeutique: notre conduite tenue consistait en une abstention thérapeutique.

Suivi et résultats des interventions thérapeutiques: sans particularité.

Perspectives du patient: malvoyance.

Consentement éclairé: le père de l'enfant a donné son consentement éclairé pour la publication des images de son enfant.

Discussion     

La PVF est une affection rare car son incidence est estimée à 1/30000 naissances [4]. La fréquence de l'affection est sous-estimée car un certain nombre d'entre elles n'est probablement considéré que comme une simple cataracte. Au Niger cette rareté n'est pas documentée, à notre connaissance jusqu'à ce jour aucun cas n'a été rapporté. La PVF est très souvent associée à une prématurité. Monnot et Assi ainsi que Bencherifa et al. avaient chacun rapporté un cas de prématurité [5,6], notre patient est également un prématuré.

Les données de la littérature prouvent que la persistance et hyperplasie du vitré primitif (PHVP) est généralement unilatérale. Les cas bilatéraux sont rares et sont généralement associés à d'autres troubles congénitaux comme la maladie de Norrie, la trisomie 13, 15 et 18 [3]. Chez notre patient l'atteinte était bilatérale mais n'était associée à aucune anomalie systémique. Ceci est similaire au cas rapporté par Rizvi et al. qui était également bilatéral et indemne de toute affection systémique. Le diagnostic très souvent précoce. Dans la série de Hamdri et al. l'âge moyen lors du premier examen était de 17 mois avec des extrêmes d'un à 32 mois. Le cas rapporté par Rizvi et al. avait également 11 mois [7,8], ceci est comparable avec l'âge de notre patient avec notre patient.

La circonstance de ce diagnostic était la leucocorie. Ce signe associé à la microphtalmie et le strabisme sont les manifestations cliniques les plus fréquentes de la maladie [5,9]. Dans la série de Hamdri et al. la leucocorie était retrouvée chez 17 yeux sur 20 [7]. Trois formes d'expressions cliniques sont possibles: antérieure, postérieure et mixte. Il s'agit de l'association d'une membrane fibrovasculaire rétrolentale et d'un cordon vasculaire hyaloïdien reliant le cristallin à la papille [10]. La plupart de cas rapportés était diagnostiqués à l'échographie mode B plus au moins associée au doppler car la membrane gène l'accès au fond d'œil [1,6]. Cependant l'examen sous anesthésie générale permet un bilan complet des lésions anatomiques avec les classifications des formes décrites à cause de l'âge très jeune des patients [1]. Nous avions fait recours à cette option ce qui nous a permis d'objectiver une prolifération vitréorétinienne à contenu vasculaire reliant la papille au cristallin aux deux yeux caractéristique de la forme mixte. La prise en charge dépendra du degré de sévérité de l'affection et de l'association ou non à d'autres malformations oculaires.

Conclusion     

La persistance du vitré primitif est une affection rare des petits enfants, un examen ophtalmologique sous anesthésie général associé à une échographie doppler occupent une place capitale dans le diagnostic de cette pathologie. Le pronostic visuel est très souvent malheureusement réservé. Le principal diagnostic différentiel reste le rétinoblastome qu'il impérativement éliminé en urgence.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à la rédaction de ce manuscrit. Nouhou Diori a conçu l'étude et rédigé le manuscrit. Laminou Laouali, Youssoufou Souley Abdoul salam, Abba Kaka Yakoura, Amza Abdou ont lu et corrigé le manuscrit. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: leucocorie bilatérales à l'œil droit (A) et à l'œil gauche (B)

Figure 2: persistance du vitré primitif forme mixte avec foyer de cicatrice choriorétinien à l'œil droit (A et B) et à l'œil gauche (Cet D)

Références