Neuro-angio-Behçet: à propos d'un cas

¹Service de Pneumo-phtisiologie et Allergologie, CHU Issad Hassani, Alger, Algérie

^&Auteur correspondant
Hadjira Menia, Service de Pneumo-phtisiologie et Allergologie, CHU Issad Hassani, Alger, Algérie

Introduction    

La maladie de Behçet (MB) est une vascularite chronique, multisystémique. L'atteinte thoracique la plus fréquente est l'anévrisme de l'artère pulmonaire. La tomodensitométrie thoracique est actuellement l'examen de choix pour l'exploration des atteintes thoraciques. La mortalité est essentiellement en rapport avec l'atteinte vasculaire, l'anévrisme de l'artère pulmonaire est l'élément le plus péjoratif pour le pronostic [1]. Le traitement des manifestations thoraciques n'est pas bien codifié, mais les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs adaptés à la sévérité de la maladie demeurent la pierre angulaire du traitement de cette maladie.

Patient et observation     

Informations relatives au patient: monsieur K.S, âgée de 44 ans, ex-tabagique, sans autres habitudes toxiques. Suivi en neurologie pour une maladie de Parkinson depuis 12 ans sous levomed et parkidyl (diagnostiquée à l'âge de 32 ans). Adressé à notre service en novembre 2023 pour l'exploration d'un anévrisme thrombosé de l'artère pulmonaire gauche, révélé par des hémoptysies de petite abondance récidivantes sur un an.

Résultats cliniques: les examens pleuropulmonaire et cardiovasculaire étaient sans particularité, l'examen ophtalmologique avec fond d'œil était sans anomalies, l'examen neurologique a objectivé: un tremblement unilatéral des membres supérieur et inférieur droits, une difficulté à la marche et une dysarthrie, l'examen cutanéo-muqueux retrouvait des lésions d'aphtose buccale faites d'ulcération bien limitée de 5 mm de diamètre, tapissée d'un enduit beurre frais, télangiectasies du nez, lésions érythémateuses desquamatives autours de la bouche (Figure 1), l'examen urogénital retrouvait des aphtes génitales récidivantes. Le test pathergique était négatif. L'examen psychiatrique objectivait un syndrome dépressif mis sous traitement antidépresseur après avis de psychiatrie.

Chronologie: le début de la symptomatologie clinique remonte en 2022 marqué par l'apparition d'une hémoptysie de petite abondance récidivante. Le patient a consulté plusieurs fois à l'Etablissement Public Hospitalier de Biskra et depuis il a arrêté le suivi de son propre chef. Devant l'aggravation de sa symptomatologie le mois de novembre 2023 il a reconsulté, une TDM thoracique a été faite objectivant un anévrisme thrombosé de l'artère pulmonaire gauche associé à une condensation parenchymateuse du lobe supérieur gauche (LSG) avec des foyers de verre dépoli (Figure 2).

Démarche diagnostique: dans le cadre de l'exploration de l'anévrisme thrombosé de l'artère pulmonaire gauche associé à un syndrome parkinsonien, une IRM cérébrale a été faite objectivant des anomalies du signal nodulaires, sous corticales, de la substance blanche profonde et periventriculaires bilatérales et asymétriques en faveur de lésions démyélinisantes séquellaires d'origine inflammatoire ou vasculaire. L'échographie cardiaque était sans anomalies. L'écho-doppler des membres inférieurs ne retrouve pas de thromboses superficielles ou profondes. La capillaroscopie a objectivé un aspect en faveur d'une microangiopathie organique non spécifique. Le bilan d'auto-immunité était négatif.

Intervention thérapeutique: trois bolus de corticoïde ont été reçus, par la suite; introduction d'un traitement corticoïde à raison de 1 mg/kg d'équivalent de prédnisone pendant 4 semaines suivie d'une dégression progressive. Un traitement immunossupresseur type cyclophosphamide en IV tous les 28 jours, de la colchicine à raison de 1mg/j, du cotrimoxazole en préventif.

Suivi et résultats des interventions thérapeutiques: l'évolution après 2 mois de traitement a été satisfaisante, clinique: nette régression des aphtes buccales et des télangiéctasies (Figure 3), amélioration des manifestations neurologiques à savoir le tremblement en particulier du membre inférieur, le patient arrive actuellement à parcourir des distances plus longues que d'habitudes. L' angio-TDM thoracique montre une nette régression de l'anévrisme ainsi que la disparition la thrombose de l'artère pulmonaire gauche (Figure 4).

Perspective du patient: le patient a bien toléré le traitement.

Consentement éclairé: un consentement éclairé a été obtenu du patient.

Discussion     

La maladie de Behçet est caractérisée par une atteinte multisystémique d'étiologie inconnue, pour laquelle ont été incriminés des facteurs viraux, bactériens, génétiques, environnementaux et immunologiques. La pathogénie de la maladie de Behçet est encore très discutée, elle fait intervenir plusieurs facteurs génétiques, infectieux et immunitaires. Le diagnostic d'une neuro-angio-Behçet a été retenu devant des manifestations cliniques et radiologiques selon les critères du team for revision of the international criteria for Behçet disease modifiés en 2014, avec un score de 6 points: aphtose bipolaire, manifestation vasculaire (atteinte d'un vaisseau de gros calibre définissant l'angio-Behçet), manifestation neurologique (se présentant avec une neuro-psycho-Behçet).

Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet sont essentiellement en lien avec des atteintes du système nerveux central de type « parenchymateuses » ou « extra-parenchymateuses » [2]. L'existence d'atteinte du système nerveux périphérique a été rarement décrite. Les manifestations neurologiques surviennent chez environ 25-30% des patients. Les atteintes parenchymateuses sont les plus fréquentes (70-80% des patients avec atteinte neurologique) [3,4]. La particularité de ces atteintes est qu'elles peuvent être inaugurales de la maladie de Behçet, avant que les manifestations cutanéo-muqueuses n'apparaissent ou soient diagnostiquées, touchant surtout l'homme jeune [3], ce qui nous a permis de redresser le diagnostic du syndrome parkinsonien précoce et de conclure à une neuro-Behçet. Le diagnostic de ces formes neurologiques a fait l'objet d'un consensus international en 2014 [2,3].

L'atteinte vasculaire est considérée comme un signe critique de l'évolution clinique des patients présentant la maladie de Behçet, elle touche jusqu'à 40% des patients selon les séries. Le terme de « angio-Behçet » est utilisé pour définir les formes de la maladie où l'atteinte vasculaire domine le tableau [5]. L'atteinte vasculaire survient le plus souvent chez les hommes, d'âge jeune. Ces atteintes vasculaires peuvent être des thromboses artérielles ou veineuses, des anévrismes ou pseudoanévrismes, toutes ces anomalies pouvant s'associer [6]. L'atteinte veineuse est la plus fréquente (14 à 40% des patients), les anévrysmes des artères pulmonaires sont considérés comme exceptionnels. Sur le plan clinique, ces anévrysmes se manifestent par des hémoptysies récidivantes de faible abondance comme c'est le cas de notre patient. L'atteinte artérielle se produit chez 1% à 7% des patients présentant une maladie de Behçet mais peuvent être au premier rang du tableau clinique, comme le confirme notre cas.

Le traitement de la MB n'est pas bien codifié, cependant selon la sévérité des manifestations systémiques on peut utiliser la colchicine, les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs [2,6]. Devant l'atteinte casculaire grave le traitement se base essentiellement sur la corticothérapie à forte dose et des bolus de cyclophosphamide, tandis que l'usage des anticoagulants est formellement contre-indiqué vu la présence des anévrysmes qui peuvent se compliquer de ruptures, ce qui rejoint notre attitude thérapeutique dans notre cas.

Conclusion     

Les manifestations thoraciques de la maladie de Behçet sont peu fréquentes, dominées par l'anévrisme de l'artère pulmonaire. L'hémoptysie en est le symptôme le plus fréquent et prédominant. La neuro-psycho-Behçet est une forme retrouvée chez le sujet jeune et peut être inaugurale dans certains cas [4]. L'évolution de notre patient après 2 mois de traitement était satisfaisante sur le plan clinique et radiologique.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à ce travail. Tous ont lu et approuvé la version finale de notre manuscrit.

Figures     

Figure 1: aphte buccale et télangiectasies du nez

Figure 2: aspect d'un anévrisme thrombosé de l'artère pulmonaire gauche

Figure 3: nette régression des aphtes buccales et des télangiéctasies

Figure 4: nette régression de l'anévrisme ainsi que la thrombose de l'artère pulmonaire gauche

Références