Le sarcome d’Ewing parotidien, une localisation rare de sarcome d’Ewing extra-osseux: un cas clinique et revue de la littérature

Le sarcome d´Ewing parotidien, une localisation rare de sarcome d´Ewing extra-osseux: un cas clinique et revue de la littérature

Parotid Ewing’s sarcoma, an unusual localization of extra osseous Ewing’s sarcoma: a case report and review of literature

Francois Kouda^1,2,&, Amal Akammar^1,2, Mustapha Iken^1,2, Meriem Haloua^1,2, Badreeddine Alami^1,2, Youssef Lamrani^1,2, Mustapha Maaroufi^1,2, Meryem Boubbou^1,2

¹Service de Radiologie Mère-Enfant, CHU Hassan II Fès, Fès, Maroc, ²Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Sidi Mohamed Ben Abdellah Fès, Fès, Maroc

^&Auteur correspondant
Francois Kouda, Service de Radiologie Mère-Enfant, CHU Hassan II Fès, Fès, Maroc

Introduction    

Le sarcome d´Ewing extra-squelettique (SEE) est une tumeur maligne rare des tissus mous [1] qui peux se développer à n´importe quelle partie de l´organisme en l´occurrence le tronc, les extrémités et le rétro-péritoine [2]. C´est une tumeur à cellules mésenchymateuse rondes à croissance rapide qui montre des similitudes histo-morphologiques avec sarcome d´Ewing osseux [3]. L´imagerie en coupe est essentielle pour le diagnostic, le bilan pré opératoire et le suivi, bien que les caractéristiques soient non spécifiques [4]. Ce sont des tumeurs agressives qui nécessitent une gestion multidisciplinaire avec une excision chirurgicale large et des traitements radio-chimiothérapie adjuvants pour le meilleur résultat [3].

Patient et observation     

Il s´agit d´un nourrisson de 18 mois, sans antécédent particulier, avec un bon développement psychomoteur, qui présente une tuméfaction parotidienne droite, rapidement progressive, sans paralysie faciale, ni signe d´envahissement cutané en regard ou d´adénopathie cervicale (ADP). L´échographie cervicale a objectivé une masse tissulaire parotidienne hétérogène vascularisée au Doppler couleur mesurant 10x7cm. Le scanner cervical montre une volumineuse masse parotidienne droite, de contours irréguliers, hétérogène renfermant des calcifications et rehaussant de façon hétérogène après contraste mesurant 9x6x10cm (Figure 1). Un complément d´imagerie par résonance magnétique (IRM) réalisé objective la présence d´une masse parotidienne gauche de contours irréguliers décrite en hypo signal T1, hypersignal T2, rehaussée de façon hétérogène après contraste et délimitant de zone de nécrose présentant la même mensuration qu´au scanner (Figure 2). L´étude anatomopathologique après biopsie écho-guidée a conclu à un sarcome d´Ewing extra-squelettique. Le patient a bénéficié d´un traitement radio-chimiothérapie avec une bonne évolution au control scannographique (Figure 3).

Discussion     

Décrite pour la première fois en 1962 par Tefft et al. le sarcome d´Ewing extra-squelettique est une tumeur maligne rare des tissus mous [1]. Il survient principalement chez les adolescents et les jeunes adultes âgés de 10 à 30 ans sans prédominance de sexe [3]. L´âge de notre patient était largement en dessous cette tranche puisqu´il était âgé de seulement 18 mois. La tumeur peut se localiser dans tous les tissus mous, toutefois elle semble avoir une prédilection pour la région para-vertébrale, la paroi thoracique les membres inférieurs et le pelvis [1-3]. Le nez, l´orbite, le larynx, le nasopharynx, le cuir chevelu, le visage, le cou et la glande parotide reste des localisations très rares [3]. La glande parotide était la localisation de la tumeur dans notre cas. Sur le plan étiopathogénique, il s´agit d´une tumeur mésenchymateuse apparentée aux tumeurs neuroectodermiques cérébrales (PNET), avec une prédisposition génétique. Il s´agit d´une translocation réciproque t(11,22) qui est responsable de l´apparition d´une protéine de fusion nommée EWS-FLI-1. Cette anomalie est retrouvée dans 80% des tumeurs d´Ewing. Pour les 20% restantes, il s´agit d´une translocation t(21,22). Dans les différentes formes de translocations retrouvées dans le sarcome d´Ewing des paries molles, la protéine anormale résultante de l´expression des gènes de fusion entraine une activation continue du récepteur membranaire IGF-1, responsable de prolifération cellulaire.

A l´adolescence, au moment de la poussée de croissance, les cellules normales sont soumises à une intense signalisation par l´hormone de croissance et l´IGF (insuline growth factor). Dans la tumeur d´Ewing, ces cellules perdent leur capacité d´être régulées par l´IGF d´où une prolifération anarchique [3-5]. Les signes cliniques sont peu spécifiques [6], environ 75% des patients atteints de la tumeur présente une tuméfaction d´évolution rapide [7,8]. La douleur, peu intense, ne survient que dans un tiers des cas par atteinte des nerfs périphériques ou de la moelle avec possibilité de troubles moteurs et sensitifs, ou par hémorragie intra tumorale [9]. La tumeur se propage localement infiltrant les fascias, les muscles et les os avec des signes inflammatoires moins marqués [8]. C´était le cas de notre patient qui a présenté une masse parotidienne droite, rapidement évolutive sans signe inflammatoire en regard. L´imagerie notamment le scanner et IRM haute résolution sont utiles dans le diagnostic et bilan d´extension, bien que les caractéristiques ne soient pas spécifiques au SEE. Malgré sa croissance locale rapide, le SEE possède généralement une pseudo-capsule qui donne une apparence de masse bien circonscrite sur le scanner et l´IRM. En IRM, ces tumeurs sont en hypo-signal T1, et en hypersignal T2 et rehaussant de façon hétérogène après contraste [3]. Les localisations à distance affectent le plus souvent les poumons, les os et le cerveau [8].

Le diagnostic définitif du SEE est histologique du fait de ses caractéristiques cliniques et radiologiques aspécifiques [1,3,5]. Histologiquement c´est une tumeur à petites cellules rondes avec le CD99 positive à l´immuno-histochimie. Les mutations génétiques décrites plus haut peuvent être observées par hybridation de fluorescence in situ (FISH) ou par transcription inverse (RT-PCR) [5-10]. En raison de sa rareté, il existe peu de données sur la prise en charge optimale de la tumeur. L´exérèse chirurgicale seule donne de mauvais résultat [3]. Il est donc recommandé d´associer à la chirurgie une chimiothérapie et une radiothérapie en fonction du site, de la résécabilité et du stade de la tumeur. La chimiothérapie néoadjuvante est utilisée avant une chirurgie définitive pour une maladie localisée et une radiothérapie pour les cas non résécables. Les SEE du poumon, la tête et le cou se comportent de manière agressive avec une résection chirurgicale difficile parfois [10]. Notre patient a bénéficié d´une chimiothérapie associée à une radiothérapie avec une bonne évolution. Le facteur pronostique le plus significatif est le stade de la maladie. Les métastases et les récidives sont de très mauvais pronostic [10].

Conclusion     

Le sarcome d´Ewing des parties molles est une pathologie rare, qui touche l´adulte jeune, de diagnostic difficile même sur le plan anatomopathologique. Les signes cliniques et radiologiques sont aspécifiques. L´imagerie, l´IRM en particulier, permet un bilan lésionnel, d´extensions et un suivi thérapeutique. L´histologie reste le pilier du diagnostic. Le sarcome d´Ewing extra osseux doit bénéficier d´un diagnostic précoce et traitement adéquat, afin d´offrir des meilleures chances de survie au patient.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

J´ai rédigé ce manuscrit avec le soutient mes collègues Amal Akammar, Iken Mustapha; Meriem Haloua, Badreeddine Alami, Youssef Lamrani, Mustapha Maaroufi, Meryem Boubbou; mes professeurs ont corrigé le manuscrit avant soumission. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: scanner cervical en coupe axiale (A) avant injection et axiale (B), coronale (C) et sagittale (D) après injection ; volumineuse masse tumorale parotidienne droite refermant des calcifications et rehaussée de façon hétérogène après contraste délimitant des zones nécrotiques

Figure 2: IRM cervicale ; masse parotidienne droite hétérogène décrite en hypo signal T1, hypersignal T2, rehaussée de façon hétérogène après contraste refermant de zones nécrotiques et restrictive en diffusion

Figure 3: scanner cervical de control après radio-chimiothérapie en coupe axiale (A) sans injection et coronale après injection (B, C) ; nette diminution en volume de la masse tumorale parotidienne droite devenue massivement calcifiée et rehaussée de façon hétérogène après contraste

Références     

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