Lipoblastome transformé en lipome chez un enfant: à propos d´un cas

Lipoblastome transformé en lipome chez un enfant: à propos d´un cas

Lipoblastoma transformed into lipoma in a child: about a case

Fatima-Zahra Agharbi^1,&

¹CHR Civil Tétouan,Tétouan, Maroc

^&Auteur correspondant
Fatima-Zahra Agharbi, CHR Civil Tétouan,Tétouan, Maroc

Introduction    

Le lipoblastome est une tumeur mésenchymateuse bénigne du tissu graisseux embryonnaire, résultant de la prolifération d´adipocytes immatures (adipoblastes). C´est une tumeur rare qui survient exceptionnellement chez le nourrisson et le petit enfant [1,2]. Cette tumeur touche dans la majorité des cas les tissus sous-cutanés des extrémités et du tronc. D´autres localisations ont été rapportées: la face, le cou, la parotide, le médiastin, le thorax, l´abdomen, le scrotum [3], la région axillaire [4] et la paroi thoracique [5]. La transformation de lipoblastome en lipome était déjà rapportée dans la littérature [4]. Nous rapportons un cas de lipoblastome transformé en lipome chez un enfant de 10 ans.

Patient et observation     

Il s´agit d´un enfant de 10 ans sans ATCD pathologiques notables qui présentait depuis l´âge d´un an une tumeur sous cutanée de la paroi abdominale asymptomatique, augmentant progressivement de taille. L´examen trouvait une tumeur sous cutanée bien limitée de la paroi abdominale de 5cm de diamètre dont l´étude histologique après exérèse était en faveur d´un lipoblastome en phase de maturation et transformation en lipome en objectivant une prolifération tumorale faite d´adipocytes à différents stades de maturation séparées par des septas de cellules mésenchymateuses sans anomalies cytonucléaires (Figure 1, Figure 2).

Discussion     

Le lipoblastome est une tumeur bénigne rare qui est l´apanage du jeune enfant, 88% sont découverts avant l´âge de 2 ans mais certains apparaissent dès la naissance [5]. La prédominance masculine est nette (2/3 des cas) [6]. Cette lésion correspond à la forme immature du lipome d´où sa dénomination « lipome infantile ». Le terme de lipoblastome est introduit par Jaffe en 1926. Chung et Enzingar [6] identifient en 1973 deux formes: le lipoblastome, tumeur lobulée encapsulée correspondant à la forme circonscrite de la tumeur, et la lipoblastomatose, masse plus profonde, non encapsulée et plus infiltrante à l´égard des structures de voisinage correspondant à la forme diffuse. Cette dernière est moins fréquente que le lipoblastome. Son éthiopathogénie n´est pas encore bien établie. Il s´agit probablement d´une prolifération anormale des cellules graisseuses et des lobules immatures, c´est à dire de lipoblastes et non de lipocytes. Le lipoblaste n´a pas les capacités pour former de la graisse. La majorité de ces tumeurs touchent les tissus sous-cutanés des extrémités et du tronc, mais d´autres localisations ont été également rapportées [1]. Cliniquement, la tumeur se présente sous forme d´une masse habituellement asymptomatique, mais elle peut le devenir par sa taille et sa localisation [7].

Seul l´examen anatomopathologique permet une confirmation diagnostique. Il révèle une tumeur contenant des lobules de tissu adipeux immature séparés par des septas de tissu fibreux contenant des capillaires plexiformes. Un stroma myxoïde est le plus souvent associé pouvant entraîner une confusion avec le liposarcome myxoïde [4,5]. Toutefois, l´absence d´anomalies cytonucléaires permet d´éliminer le diagnostic de liposarcome myxoïde, tumeur maligne rarement observée avant l´âge de 10 ans [5]. Un complément d´étude cytologique peut montrer des remaniements caryotypiques portant sur le chromosome 8 [5]. La prise en charge thérapeutique du lipoblastome consiste en une résection chirurgicale. Cette résection doit être complète pour éviter une éventuelle récidive locale observée dans 14 à 20% des cas [4,5]. Une résolution spontanée a été rapportée dans la littérature [5], justifiant ainsi une attitude conservatrice parfois préférable à une chirurgie mutilante. Le pronostic est généralement bon notamment pour le lipoblastome. Les métastases ne sont pas décrites. Cependant les récidives sont bien connues. L´évolution naturelle de ces tumeurs semble être une maturation tumorale et la transformation du lipoblastome en lipome [8] comme c´est le cas chez notre patient.

Conclusion     

Le lipoblastome est une tumeur mésenchymateuse bénigne rare qui se voit surtout chez le jeune enfant. L´évolution naturelle de cette tumeur est généralement bénigne marquée soit par une régression spontanée ou une maturation et transformation en lipome comme c´est le cas chez notre patient. La chirurgie qui est parfois mutilitante est réservée à la forme diffuse infiltrante ou lipoblastomatose.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: coloration HES (grossissement x 40): adipocytes à différents stades de maturation

Figure 2: coloration HES (grossissement x 40): zones œdémato-myxoïdes comportant des cellules mésenchymateuses

Références     

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3. Yuan-Heng Mo, Steven Peng, Yiu-Wah Li, Chia-Tung Shun. Mesenteric lipoblastoma: case report. Pediatric Radiology. 2003;33:37-40. Google Scholar


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5. Kchaou I, Boccon-Gibod L, Ducou Le Pointe H. Lipoblastome de la paroi thoracique chez un nourrisson de 11 mois. Archives de pédiatrie. 2007;14(7): 915-916. Google Scholar


6. Chung EB, Enzinger FM. Benign lipoblastomatosis: an analysis of 35 cases. Cancer. 1973;32(2): 611- 4. PubMed | Google Scholar


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8. Van Meurs DP. The transformation of an embryonic lipoma to a common lipoma. Br J Surg. 1947 Jan;34(135):282-4. PubMed | Google Scholar