Myofibrome infantil solitaitre: à propos d’un cas

Myofibrome infantile solitaire: à propos d´un cas

Myofibroma infantil solitary: about a case

Fatima-Zahra Agharbi^1,&

¹CHR Civil Tétouan,Tétouan, Maroc

^&Auteur correspondant
Fatima-Zahra Agharbi, CHR Civil Tétouan,Tétouan, Maroc

Introduction    

La myofibromatose infantile est la plus fréquente des fibromatoses de l´enfant. Elle est constituée par une prolifération bénigne de fibroblastes et de myofibroblastes. Il en existe trois formes: La forme solitaire, la forme multiple et la forme généralisée. Le pronostic de MFI est généralement bon en dehors de la forme généralisée comportant une atteinte viscérale.

Patient et observation     

Enfant de 4 ans, présentant depuis l´âge d´un an un nodule inguinal gauche augmentant progressivement de volume asymptomatique. L´examen clinique trouvait un nodule de 1 cm à surface violacée siégeant au niveau inguinal gauche (Figure 1) dont l´étude histologique après exérèse était en faveur d´un myofibrome.

Discussion     

Les myofibromes sont des tumeurs des tissus mous dont les caractéristiques varient en fonction de l´âge auquel ils sont découverts. La myofibromatose a été rapportée pour la première fois chez l´enfant par Stout en 1954 et appelée « fibromatose congénitale généralisée ». Divers synonymes existent dans la littérature (hamartomatose généralisée, hamartomes mésenchymateux congénitaux multiples, léiomyomes vasculaires multiples du nouveau-né, fibromatose congénitale multiple) [1]. Le terme de « myofibromatose infantile » a été proposé en 1981 par Chung et Enzinger [2]. On en distingue 2 types, une forme solitaire et une forme disséminée avec de multiples lésions. Cette seconde forme, moins fréquente, peut s´accompagner d´atteinte viscérale dont l´issue est parfois fatale [3]. Chez l´enfant, Les lésions sont le plus souvent présentes à la naissance ou apparaissent au cours des 2 premières années de vie. La forme solitaire est un nodule, rénitent, bien circonscrit et parfois polylobé, de taille variable. Il peut être rouge ou violacé, quelquefois recouvert de télangiectasies [4]. Le siège est ubiquitaire mais le myofibrome prédomine sur la tête et le cou y compris la cavité buccale [3, 4]. Le sexe ratio de 2/1 montre une prédominance masculine [1,3]. Pour ces formes solitaires de l´enfant, il existe une tendance naturelle à la régression spontanée [4]. Dans les myofibromatoses disséminées, les myofibromes sont identiques à ceux des formes solitaires et leurs nombre varient de quelques-uns à plusieurs centaines. Cette forme plus rare se caractérise par une atteinte musculaire, osseuse et viscérale plus fréquente. Le crâne et les os longs seraient plus touchés que le rachis. Les formes limitées à la peau, aux tissus mous et à l´os sont de bon pronostic avec une régression spontanée dans la plupart des cas [2].

L´envahissement viscéral existerait dans 35 p. 100 des formes disséminées. Le décès survient à la naissance ou peu de temps après, par complications cardiaques, pulmonaires ou gastro-intestinales. La mortalité est de l´ordre de 15 p. 100 [1]. Cette gravité potentielle de la forme disséminée justifie la réalisation d´examens complémentaires. Une radiographie du squelette, un scanner corps entier, un ECG et un échocardiogramme sont systématiquement demandés. L´IRM serait plus performante, capable de détecter une involution de la maladie [3]. Une transmission autosomique dominante à pénétrance variable a été proposée en raison de cas familliaux [1, 3, 4]. L´examen morphologique et immunohistochimique montre un nodule bien limité, dermique profond et hypodermique, constitué par une prolifération cellulaire d´aspect biphasique avec un phénomène de zone. En périphérie, on observe une prolifération de cellules fusiformes à cytoplasme abondant éosinophile disposées en faisceaux, de différenciation myoïde. Parfois, ces cellules forment des bourgeons dans les lumières vasculaires dont elles restent séparées par le revêtement endothélial. Au centre, les cellules fusiformes de plus petite taille s´agencent en faisceaux de disposition concentrique autour de vaisseaux ramifiés réalisant un aspect hémangiopéricytaire. Les deux composantes cellulaires expriment également l´alpha-AML et la vimentine et sont négatives pour la desmine et la protéine S100. Cette zone centrale peut être nécrotique, hémorragique ou calcifiée [5,6]. Le choix thérapeutique dépend du caractère solitaire ou multifocal du ou des myofibromes. Le myofibrome solitaire de petite taille est la plupart du temps excisé dans un but diagnostique. Cette exérèse est souvent curatrice. Une récurrence survient dans 10 p. 100 des cas environ [2] et la réexcision est préconisée [3,7]. Pour les autres formes de myofibromatoses décrites chez l´enfant, la possibilité d´une régression spontanée doit toujours être prise en considération, surtout en période néonatale. Le diagnostic sera confirmé par une biopsie.

Lorsque la lésion est unique mais localement agressive ou étendue, la destruction progressive des tissus voisins par la fibrose est susceptible d´entraîner des séquelles fonctionnelles. Certains auteurs préconisent alors une résection partielle afin de préserver les fonctions vitales. L´exérèse complète peut être retardée, dans l´hypothèse d´une involution spontanée de la lésion [8, 9]. Certains myofibromes asymptomatiques pour lesquels un geste chirurgical entraînerait des séquelles esthétiques ou fonctionnelles désastreuses, ne justifient aucun geste thérapeutique. Une surveillance clinique et des examens d´imagerie réguliers sont proposés [10]. Dans les myofibromatoses infantiles disséminées, l´abstention thérapeutique est de mise. La régression spontanée est observée avant l´âge de 2 ans dans la grande majorité des myofibromatoses congénitales se limitant à la peau, aux tissus mous et à l´os. Le mauvais pronostic des formes viscérales est lié à l´effet de masse local des nodules, responsable d´obstruction et de destruction tissulaire [9]. La radiothérapie et la chimiothérapie ont été utilisées pour ces formes non résécables. Les produits utilisés sont la vincristine, l´actinomycine D et le cyclophosphamide, mais l´efficacité est incertaine [9, 11]. Toutefois, en l´absence de retentissement sur les fonctions vitales et malgré une atteinte viscérale diffuse, une régression spontanée est possible après quelques mois [1].

Conclusion     

La MFI, bien que la plus fréquente des fibromatoses du nourrisson et de l´enfant, en particulier dans sa forme solitaire et cutanée, constitue une forme rare de lésion mésenchymateuse bénigne de l´enfant. Son diagnostic histologique, dans les formes typiques comme dans notre observation ou dans les formes moins différenciées, repose sur la mise en évidence, en immunohistochimie, d´une différenciation myofibroblastique. Le traitement de choix consiste, dans les formes localisées, en une exérèse chirurgicale, cette affection étant d´excellent pronostic avec dans certains cas, une tendance à la régression spontanée.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: nodule violacé inguinal gauche

Références     

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