Mastocytose xanthélasmoide de l´enfant: à propos d´un cas

Mastocytose xanthélasmoide de l´enfant: à propos d´un cas

Xanthelasmoid mastocytosis in children: a case study

Fatima-zahra Agharbi^1,&, Mouna Rimani²

¹CHR Civil Tétouan,Tétouan, Maroc, ²Laboratoire Hassan Rabat, Rabat, Maroc

^&Auteur correspondant
Fatima-Zahra Agharbi, CHR Civil Tétouan,Tétouan, Maroc

Introduction    

Les mastocytoses cutanées est un groupe hétérogène d´affections allant de formes indolentes aux formes agressives. Elles sont en lien avec une prolifération de mastocytes dans un ou plusieurs organes due à une mutation de proto-oncogène C-Kit [1,2]. C´est une affection rare qui touche dans deux tiers des cas l´enfant avant l´âge de 2 ans [3]. Contrairement aux formes systémiques de l´adulte, l´atteinte est le plus souvent exclusivement cutanée chez l´enfant [3]. Les formes cliniques rapportées chez l´enfant par ordre décroissant de fréquence sont: l´urticaire pigmentaire, les formes papulo-nodulaires, le mastocytome solitaire et la forme cutanée diffuse [4]. Nous rapportons un cas de mastocytose xanthelasmoide chez une enfant de 12 ans.

Patient et observation     

Il s´agit d´une enfant de 12 ans, ménarchée depuis 1 an, sans ATCD pathologiques particuliers. Elle consultait pour des lésions cutanées prurigineuses qui remontaient à la naissance, avec des épisodes de flushs et de poussées congestives non bulleuses des lésions, sans signes digestifs ou autres signes associés. L´examen trouvait des papulo-nodules et plaques fermes, de couleur jaune chamois, siégeant au niveau du cou, tronc (Figure 1,Figure 2,Figure 3) et vulve (Figure 4). Le signe de Darier était négatif et le retse de l´examen somatique était sans particularité. L´étude histologique de ces lésions était en faveur d´une mastocytose xanthélasmoide en objectivant une prolifération mastocytaire diffuse au niveau du derme (Figure 5,Figure 6) avec une coloration au bleu de toluidine positive (Figure 7). Vu l´âge et l´absence de signes fonctionnels systémiques, aucun bilan n´a été réalisé et la patiente était mise sous antihistaminique type 1 avec sensibilisation concernant l´éviction des facteurs déclenchants des poussées. L´évolution était marquée par une amélioration du prurit et des flushs avec affaissement et palissement très progressifs des lésions cutanées mais sans leur disparition complète.

Discussion     

La mastocytose xathelasmoide est une forme rare de mastocytose, classée parmi les formes papulo-nodulaires. Décrite la première fois par Tilbery en 1875 [5]. Sa prévalence est difficile à préciser, jusqu´à ce jour une quinzaine d´observations ont été rapportées dans la littérature [3]. Elle apparaît dans l´enfance et se caractérise cliniquement par des nodules jaune chamois pouvant atteindre plusieurs centimètres de diamètre. Les lésions sont habituellement peu nombreuses, de surface lisse ou parsemée de fines dépressions lui conférant un aspect en peau d´orange [6]. Contrairement aux autres formes de l´enfant, le signe de Darier est souvent absent, tandis que des flushs et des poussées congestives sont plus fréquentes déclenchées par des facteurs physiques ou chimiques favorisant la dégranulation mastocytaire [4,7]. De plus, cette forme clinique se singularise par la persistance des lésions au-delà de la puberté, sans sur-risque d´atteinte systémique comme c´est le cas chez notre patiente [7]. L´étude histologique constitue l´examen clé du diagnostic de mastocytose en objectivant une infiltration dermique par les cellules mastocytaires d´importance variable. Les mastocytes peuvent être nombreux, dermiques superficiels et périvasculaires dans l´urticaire pigmentaire ou encore infiltrer toute la hauteur du derme, voire l´hypoderme, notamment dans les lésions nodulaires [6]. Dans les formes cutanées et contrairement à l´adulte, aucun bilan n´est nécessaire chez l´enfant. La prise en charge thérapeutique de la mastocytose xanthélasmoide est identique à celle des autres formes de mastocytose cutanée. Cette dernière étant purement symptomatique, elle inclut en premier l´éviction des facteurs physiques et chimiques pouvant induire une dégranulation mastocytaire. L´autre volet thérapeutique a pour but de réduire les manifestations congestives par des antihistaminiques et/ou des antidégranulants ou de diminuer l´infiltration mastocytaire par une corticothérapie locale sous occlusion voire en injection intralésionnelle ou une PUVA thérapie [6].

Conclusion     

La mastocytose xanthélasmoide est une forme rare de mastocytose cutanée fréquemment observée chez l´enfant. L´histologie reste l´examen clé pour éliminer les autres diagnostics différentiels cliniques notamment les xanthogranulomes juvéniles: forme d´histiocytose non langherancienne principalement observée aussi chez l´enfant. Le risque d´atteinte systémique reste rare au cours de cette forme de mastocytose malgré l´évolution prolongée des lésions cutanées après la puberté et la prise en charge reste symptomatique.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: papules et plaques jaunes chamois du tronc et cou

Figure 2: papules et plaques jaunes chamois du cou

Figure 3: papules et plaques jaunes chamois du tronc et cou

Figure 4: nodules jaunes chamois de la vulve

Figure 5: coloration HES( grossissement x100 ): prolifération mastocytaire diffuse au niveau du derme

Figure 6: coloration HES (grossissement x 400 ): prolifération mastocytaire dermique

Figure 7: coloration bleu de toluidine (grossissemnt x200): mastocytes métachromiques au bleu de tlouidine

Références     

1. Siebenhaar F, Akin C, Bindslev-Jensen C, Maurer M, Broesby-Olsen S. Treatment Strategies in mastocytosis. Immunol Allergy Clin N Am. 2014;34(2):433-447. PubMed | Google Scholar


2. Bodemer C, Hermine O, Palmérini F, Yang Y, Grandpeix-Guyodo C, Leventhal PS et al. Pediatric mastocytosis is a clonal disease associated with D816V and other activating C-Kit mutations. J invest dermatol. 2010;130(3):804-815. PubMed | Google Scholar


3. Tesnière A, Stefan A, Desdoits A, Comoz F, Dompmartin A, Verneuil L. Mastocytose xanthélasmoïde infantile. Ann Dermatol Venereol. 2015;142(5):381-383.


4. Loubeyres S, Léaute-Labrèze C, Roul S, Labbé L, Bioulac-Sage P, Taieb A. Classification et prise en charge des mastocytoses de l´enfant. Ann Dermatol Venereol. 1999;126(1):20-25. PubMed | Google Scholar


5. Srivastava N, Chand S, Singh S. Pseudoxanthomatous mastocytosis .Int J Dermatol. 2008;47(1):50-51. PubMed | Google Scholar


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7. Husak R, Blume-Peytavi U, Pfrommer C, Geilen CC, Goerdt S, Orfanos CE. Nodular and bullous cutaneous mastocyto-sis of the xanthelasmoid type: case report. Br J Dermatol. 2001;144(2):355-358. PubMed | Google Scholar