Schwannome du lobule de l´oreille: une étiologie à ne pas méconnaitre

Schwannome du lobule de l´oreille: une étiologie à ne pas méconnaitre

Schwannoma of the ear lobe: an etiology that should be taken into consideration in patients

Ilias Benchafai^1,&, Ayman Fetouhi¹, Mohamed Allaoui², Saloua Ouraini¹, Ali Jahidi¹, Fouad Benariba¹

¹Service d´ORL, Hôpital Militaire d´Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc, ²Service d´Anatomie Pathologique, Hôpital Militaire d´Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc

^&Auteur correspondant
Ilias Benchafai, Service d´ORL, Hôpital Militaire d´Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc

Introduction    

Les schwannomes sont des tumeurs nerveuses bénignes, de croissance lente, qui se développent à partir des cellules de schwann. Ces dernières jouent un rôle important dans la propagation de l´influx nerveux en encapsulant les fibres nerveuses des nerfs périphériques, des nerfs crâniens et des nerfs du système autonome. Les schwannomes au niveau de la tête et du cou représentent 25 à 45% de tous les schwannomes et sont dominés par les schwannomes vestibulaires [1,2]. Ils se localisent rarement au niveau du conduit auditif externe et exceptionnellement au niveau du pavillon de l´oreille [3].

Patient et observation     

Nous rapportons le cas d´une jeune fille de 12 ans qui consulte pour une tuméfaction du lobule de l´oreille droite apparue il y a 3 ans non douloureuse et augmentant progressivement de volume causant un préjudice esthétique et sans autre signe otologique associé (Figure 1). La patiente rapporte un antécédent de piercing du lobule de l´oreille à l´âge de 6 ans. L´examen clinique retrouvait une masse ovale du lobule de l´oreille de consistance ferme indolore à la palpation mobile par rapport à la peau et mesurant environ 1,5cm de grand axe. Cette masse n´avait pas de retentissement sur l´audition et vu sa petite taille aucun examen radiologique n´a été demandé. La masse avait subit une excision sous anesthésie locale. Sa dissection était facile et elle a été excisée en totalité. L´étude histopathologique était en faveur d´un schwannome (Figure 2,Figure 3) et les suites opératoires étaient simples. On n´a pas noté de récidive à un an de suivi.

Discussion     

Les schwannomes; appelés également neurinomes, neurilemmomes ou tumeurs des gaines nerveuses; ont été décrit la première fois en 1908 par Verocay, qui leur a donné le nom de neurinomes et en 1974 Batsakis leur a donné le nom de schwannomes [4]. Ce sont des tumeurs bénignes à croissance lente, qui prennent naissance des cellules de Schwann. Ces cellules encapsulent les nerfs périphériques, crâniens ou autonomes et elles contribuent à l´accélération de la propagation de l´influx nerveux. Le schwannome du pavillon de l´oreille a été décrit pour la première fois par Fodor et al en 1977 [5]. Cliniquement le schwannome du pavillon est généralement asymptomatique, il se présente comme une masse à croissance lente causant un préjudice esthétique [3]. Des signes neurologiques à type de douleur ou de paresthésies peuvent être retrouves dans un tiers des cas [6]. Le diagnostic différentiel est celui des masses du pavillon, il comprend: les kystes (kyste épidermoïde, kyste sébacé), les tumeurs bénignes (chondrome, lipome, fibrome et neurofibrome) et les tumeurs malignes (mélanome, carcinome basocellulaire ou spinocellulaire et sarcome) [5]. Le traitement de choix est l´exérèse chirurgicale. La dissection de ce type de tumeur est facilitée par la présence d´une capsule qui forme une surface lisse sous la peau.

Vu que les schwannomes prennent naissance des cellules de schwann, ils affectent la surface du nerf, contrairement aux neurofibromes qui naissent des fibres nerveuses elles-mêmes. De ce fait certains schwannomes superficiels peuvent être enlevé sans nécessairement sacrifier le nerf [4]. D´après la littérature, le traumatisme comme le perçage des oreilles est considéré comme un facteur étiologique important pour les schwannomes du pavillon de l´oreille [3]. Le diagnostic définitif est basé sur les résultats histologiques. Sur le plan histologique, les schwannomes sont caractérisés par une prolifération de cellules fusiformes allongés, avec des noyaux allongés souvent disposés selon un motif en palissade appelé type Antoni A (Verocay corps), tandis que ceux dans lesquels les cellules sont lâches et irrégulièrement disposés sont appelés type Antoni B. L´étude immunohistochimique montre souvent une coloration positive pour la protéine S-100 [7]. Après une exérèse chirurgicale complète, les récidives locales ont rarement été rapportées [8].

Conclusion     

Les schwannomes du pavillon de l´oreille sont des tumeurs bénignes d´origine nerveuses (cellules de schwann). Le perçage de l´oreille est souvent incriminé comme facteur étiologique. Leur traitement est chirurgical et les récidives sont rares après une exérèse complète. En raison de leur présentation comme masse du pavillon de l´oreille, les schwannomes du pavillon de l´oreille doivent être considérés dans le diagnostic différentiel des tumeurs de l'oreille.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: aspect clinique d´une masse du lobule de l´oreille recouverte de peau d´aspect normal

Figure 2: lobule de l'oreille tapissé d'un revêtement cutané régulier, siège d'une prolifération tumorale d'architecture fusocellulaire, bien limitée. (HE, x50)

Figure 3: cette prolifération est faite de cellules d'aspect ondulé, pourvues de noyaux allongés réguliers, mêlées à de nombreux petits capillaires congestifs. (HE, x400)

Références     

1. Shrikrishna BH, Jyothi AC, Kulkarni NH, Mazhar MdS. Extracranial head and neck schwannomas: our experience. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2016;68(2):241-247. PubMed | Google Scholar


2. Colreavy MP, Lacy PD, Hughes J, Bouchier-Hayes D, Brennan P, O´Dwyer AJ et al. Head and neck schwannomas-a 10 year review. J Laryngol Otol. 2000;114(2):119-124. PubMed | Google Scholar


3. Sharma SK, Raina R, Gupta VD, Thakur K. Auricular Schwannoma: a rare presentation. An International Journal of Otorhinolaryngology Clinics. 2013;5(3):166-168. Google Scholar


4. Morais D, Santos J, Alonso M, Ovelar Y. Schwannoma of the external auditory canal: an exceptional location. Acta Otorrinolaringologica (English Edition). 2007;58(4):169-170. PubMed | Google Scholar


5. Fodor RI, Pastore PN, Frable MA. Neurilemmoma of the auricle: a case report. The Laryngoscope. 1977;87(10 Pt 1):1760-1764. PubMed | Google Scholar


6. Noh S, Do JE, Park JM, Jee H, Oh SH. Cutaneous schwannoma presented as a pedunculated protruding mass. Ann Dermatol. 2011;23(Suppl 2):S264-6. PubMed | Google Scholar


7. Topal O, Erbek SS, Erbek S. Schwannoma of the external auditory canal: a case report. Head Face Med. 2007;3(1):6. PubMed | Google Scholar


8. Gross M, Maly A, Eliashar R, Attal P. Schwannoma of the external auditory canal. Auris Nasus Larynx. 2005;32(1):77-79. PubMed | Google Scholar