Récidive d´un Sarcome d´Ewing primitif à localisation temporale: à propos d´un cas et revue de la littérature

¹Department of Gynecology and Obstetrics, Fattouma Bourguiba University Hospital, Monastir, Tunisia, ²Department of Pathology, Fattouma Bourguiba University Hospital, Monastir, Tunisia, ³Department of Radiology B, Fattouma Bourguiba University Hospital, Monastir, Tunisia

^&Auteur correspondant
Ahmed Hajji, Department of Gynecology and Obstetrics, Fattouma Bourguiba University Hospital, Monastir, Tunisia

Introduction    

La fasciite nécrosante (FN) est une infection sévère du tissu cutané et sous cutané étendue jusqu´au fascia profond, responsable de nécrose extensive [1]. L´extension rapide de la nécrose est liée à une thrombose des vaisseaux cheminant dans les territoires des fascias [2]. La localisation mammaire est exceptionnelle et souvent confondu à un abcès du sein ou à une cellulite, elle est souvent secondaire à une chirurgie mammaire et les formes primitives sont plus rares [3]. La prise en charge de cette forme se confronte à un préjudice esthétique et le retard diagnostic peut être fatal. Le traitement repose sur une exérèse large du tissu nécrosé associée à la prescription d´antibiothérapie à large spectre. Nous rapportons le résultat du traitement conservateur d´une fasciite nécrosante primitive du sein droit chez une femme diabétique âgée de 57 ans.

Patient et observation     

Nous rapportons le cas d´une femme âgée de 57 ans, ménopausée, diabétique depuis 10 ans sous antidiabétiques oraux, hypertendue, nulligeste, qui a consulté les urgences pour des mastodynies droites associées à une fièvre chiffrée à 39°C évoluant depuis 3 jours sans facteur déclenchant. L´interrogatoire révèle l´apparition de signes inflammatoires au niveau du sein droit au début, suivis rapidement par la constitution de phlyctènes. L´examen initial a mis en évidence des lésions de nécrose prédominantes au niveau des quadrants externes et inférieurs étendues sur 12 cm sans collection sous-jacente évidente (Figure 1). La palpation a objectivé des crépitants sous cutanés. L´échographie mammaire a conclu à une infiltration œdémateuse du sein droit associée à des adénopathies axillaires homolatérales sans évidence de lésions suspectes. La mammographie n´a pas été réalisée d´emblée devant les mastodynies importantes. Ainsi, le diagnostic d´une FN a été fortement suspecté devant l´absence d´abcès et de lésions suspectes à l´échographie. La patiente a été mise sous une antibiothérapie à large spectre associant bétalactamine-acide clavulanique à raison de 2g x 3 par jour et gentamicine à raison de 160 mg par jour avec excision du tissu nécrosé cutané et glandulaire conservant la plaque aréolomamelonnaire. Les prélèvements bactériologiques étaient négatifs à plusieurs reprises. L´examen anatomopathologique a conclu à une nécrose dermique et hypodermique associée à une nécrose du tissu glandulaire et n´a pas mis en évidence de cellules suspectes (Figure 2). Une cicatrisation dirigée a été entamé par la suite en milieu hospitalier moyennant un changement quotidien initialement du pansement au bloc opératoire des excisions itératives du tissu nécrosé ensuite un rapprochement progressif des berges après remodelage de la glande (Figure 3). Une greffe de peau mince a été réalisée à J40 avec succès. Une mammographie après 3 mois était sans anomalies (Figure 4).

Discussion     

Depuis 2001, une conférence de consensus a proposé une classification des infections cutanées en fonction de la sévérité et la profondeur de l´atteinte [4]. Ainsi, elle a défini : la dermohypodermite bactérienne simple ou érysipèle, avec atteinte hypodermique de profondeur variable mais qui ne s´accompagne pas de nécrose et n´atteint pas les fascias profonds. Le traitement de cette forme est d´ordre médical; la dermohypodermite bactérienne nécrosante (necrotizing cellulitis), qui associe une nécrose du tissu conjonctif et du tissu adipeux mais sans atteinte des fascias profonds et dont le traitement est chirurgical; la FN (necrotizing fasciitis), dans laquelle la nécrose atteint et dépasse le fascia profond, avec atteinte plus ou moins étendue des fascias intermusculaires et des muscles. Il s´agit de la forme que nous décrivons dans ce rapport de cas. Le germe en cause est souvent le streptocoque béta hémolytique du groupe A, elle constitue une véritable urgence vitale. Les facteurs de risque qui ont été rapportés dans la FN sont le diabète, la consommation d´alcool, les hémopathies et les cancers, la prise d´anti inflammatoires non stéroïdiens ou de traitement immunosuppresseur et l´âge supérieur à 65 ans [5,6]. Notre patiente avait un diabète depuis 10 ans sous antidiabétiques oraux avec une mauvaise observance au traitement. Au cours de son séjour en hospitalier, les chiffres glycémiques étaient élevés et le contrôle de son diabète a nécessité le recours à des fortes doses d´insuline.

Le diagnostic de la FN est avant tout clinique, il est souvent confondu avec un abcès du sein ou une cellulite [3]. Il doit être suspecté devant la douleur intense, la présence des phlyctènes, les lésions nécrotiques d´extension rapide et la perception à la palpation de crépitants sous la peau [7]. Cependant, il n´est pas rare d´observer des formes subaiguës surtout cher les personnes diabétiques où la douleur peut être moins marquée et les manifestations cutanées sont faussement rassurantes et souvent associées à des lésions profondes plus sévères [8,9]. Le diagnostic de FN chez notre patiente était suspecté précocement devant le terrain diabétique, le caractère hyperalgique et les manifestations cutanées frappantes. L´absence de collections ou de nodules palpables et les résultats de l´échographie initiale n´étaient pas en faveur d´une origine néoplasique ou d´un abcès mammaire et ont conforté le diagnostic de FN. Dans les formes trompeuses, l´imagerie trouve toute sa place. L´imagerie par résonance magnétique est la technique la plus efficace pour objectiver les anomalies des tissus mous et leur distribution [2]. L´anomalie la plus commune étant l´épaississement des fascias profonds, en hyper signal en T2 ou T1 sous contraste résultant d´une accumulation du liquide et d´une réaction hyperémique le long des fascias nécrotiques. [10,11]. Le traitement de la fasciite nécrosante repose sur la chirurgie précoce permettant d´exciser le tissu nécrosé pour éviter l´extension des lésions et favoriser une cicatrisation dirigée avec un préjudice esthétique à minima. En effet, les antibiotiques sont parfois inefficaces du fait de la présence de thrombose au niveau des vaisseaux limitant ainsi la diffusion tissulaire. La précocité de l'intervention chirurgicale étant un facteur pronostic déterminant. L'excision est le maître geste. Il n'y a pas de guérison possible sans excision totale des tissus nécrosés [4]. Des compléments d´excision ultérieurs sont souvent nécessaires impliquant une surveillance quotidienne les premiers jours. La chirurgie reconstructive n'est envisagée qu'une fois l'exérèse complète et le patient en bon état général.

Conclusion     

La localisation mammaire de la fasciite nécrosante est rare et pose surtout le problème du retard diagnostic du fait qu´elle est souvent confondue avec une cellulite ou un abcès en raison parfois du retard d´apparition des signes cutanés. Un retard du diagnostic peut être responsable de complications gravissimes engageant parfois le pronostic vital et entravant énormément le résultat esthétique. La gravité initiale de l'état septique, l'âge et une pathologie sous-jacente sont des facteurs de risque de mortalité. La précocité du geste opératoire dans les premières 24 heures suivant l'admission est un déterminant majeur du pronostic. Une prise en charge multidisciplinaire permet d´améliorer énormément les résultats, aussi bien en termes de survie que du préjudice esthétique.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Ahmed Hajji: rédaction du manuscrit; Dhekra Toumi: collecte des données, analyse et interprétation des données; Manel Njima: collecte des données; Ons Chrif: rédaction du manuscrit; Amina Ben Salem: rédaction du manuscrit; Asma Korbi: rédaction du manuscrit; Raja Faleh: révision et approbation finale de la version à publier. Tous les auteurs ont lu et accepté le manuscrit final.

Figures     

Figure 1: aspect du sein droit avant la chirurgie montrant l´extension de la nécrose à la peau et la glande mammaire prédominante aux quadrants externes et inférieurs et épargnant la plaque aréolomamelonnaire

Figure 2: aspect histologique mettant en évidence l´extension des lésions de nécrose en profondeur au tissu mammaire (flèche) et un infiltrat inflammatoire dense fait essentiellement de polynucléaires neutrophiles (HEx200)

Figure 3: image à J 40 en post opératoire montrant la cicatrisation complète du tissu mammaire et le défect cutané

Figure 4: aspect du sein droit 7 jours après la réalisation d´une greffe de peau mince

Références