Une maladie de Behçet révélée par une atteinte neurologique pseudotumorale

¹Service de Médecine Interne, CHU Hédi Chaker, Route El Ain 3029 Sfax, Tunisie

^&Auteur correspondant
Faten Frikha, Service de Médecine Interne, CHU Hédi Chaker, Route El Ain 3029 Sfax, Tunisie

Introduction    

La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique rare qui touche essentiellement le sexe masculin. Elle est caractérisée par un grand polymorphisme clinique avec une atteinte cutanée, une atteinte articulaire, vasculaire et neurologique. La prévalence de l´atteinte neurologique varie de 5,3 à plus de 50% et peut être inaugurale de la maladie dans 7,5% des cas [1]. Les lésions parenchymateuses de l´atteinte neurologique au cours de la MB sont les plus fréquentes, elles sont notées dans 70 à 80% des cas [2]. La forme pseudo-tumorale parenchymateuse est rare. Nous rapportons un cas d´une atteinte neurologique parenchymateuse pseudo-tumorale révélant une MB.

Patient et observation     

Mr MT âgé de 42 ans sans antécédents particuliers, a été hospitalisé pour une hémiparésie droite d´installation aigüe. À l´examen, il était apyrétique, il avait un aphte buccal avec une cicatrice hypochrome au niveau du scrotum. On trouvait aussi des lésions de pseudofolliculite au niveau du tronc. L´examen neurologique trouvait une hémiparésie droite avec des réflexes osteotendineux (ROT) vifs du membre inferieur droit sans syndrome méningé. L´interrogatoire trouvait une notion d´aphtoses buccales et génitales récidivantes évoluant depuis 10 ans. L´imagerie par résonance magnétique montrait une lésion capsulolenticulaire gauche avec extension aux centres semi ovale et au pédoncule cérébral homolatéral, en hyersignal flair qui se rehausse d´une façon pseudotumorale après injection de gadolinium sans stigmates de saignement (Figure 1 A). Il existait une atrophie protubérantielle gauche (Figure 1 B). L´examen ophtalmologique était normal. Le test pathergique était positif. Le patient avait un typage HLA B51. Le diagnostic d´une maladie de Behçet avec atteinte neurologique était retenu. Le patient était traité par une corticothérapie forte à dose, initiée par des bolus de méthylprednisolone avec une régression rapide de l´hémiparésie. Devant cette atteinte pseudotumorale, un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide était indiqué à raison de 1 g/mois maintenu pendant 12 mois. L´évolution clinique était favorable avec une disparition de l´hémiparésie. Une IRM de contrôle réalisée à 8 mois de traitement montrait une régression de la taille de l´atteinte capsulolenticulaire et thalamique gauche associée à une atrophie de la capsule interne et protubérantielle gauche d´allure séquellaire (Figure 1 C et D).

Discussion     

Le neuro-Behçet (NB) selon l'International Consensus Recommandations (ICR) [3, 4] est l´ensemble des atteintes neurologiques survenant chez un patient répondant aux critères internationaux de la MB, non expliquées par d´autres maladies systémiques ou neurologiques, ni induites par un traitement. Ces atteintes neurologiques sont objectivées à l´examen clinique et à l´imagerie on trouve des anomalies compatibles avec le NB. Notre patient répondait aux critères internationaux de la MB. Il avait l´aphtose buccale, l´aphtose génitale, les lésions de pseudo folliculites, le test pathergique positif et l´atteinte neurologique. Le NB regroupe les atteintes parenchymateuses et les atteintes extra-parenchymateuses. La forme pseudo-tumorale du neuro-Behçet a longtemps été rapportée dans des cas isolés. À ce jour, 34 cas de forme pseudo-tumorale ont été rapportés dans la littérature scientifique [5]. Dans une revue publiée en 2014 [1] comportant 23 cas de pseudotumeur, les auteurs avaient conclu que cette atteinte représentait 1,8% des cas de NB. Cette forme est caractérisée cliniquement par des signes pyramidaux et l'hémiparésie, plus fréquents que dans les formes parenchymateuses classiques. Elle peut être inaugurale chez un tiers des cas, posant ainsi un réel problème de diagnostic différentiel avec une tumeur cérébrale. Pour notre patient, l´atteinte neurologique était inaugurale de la MB, caractérisée sur le plan clinique par l´hémiparésie avec des ROT vifs. L´IRM constitue l´examen de référence dans cette pathologie [6]. Dans les formes pseudo-tumorales, comme dans le NB parenchymateux classique, les lésions apparaissent en hypersignal en T2 et en hyposignal pondéré en T1, avec une prise de contraste périphérique après injection de gadolinium. Il existe souvent un œdème vasogénique important. Néanmoins, la répartition des lésions diffère, avec une localisation le plus souvent capsulo-thalamique et parfois corticale dans les formes pseudo-tumorales [1, 7]. La corrélation clinico-radiologique est bonne avec une atténuation des hypersignaux parallèlement à l´amélioration clinique [2]. Dans notre cas, l´IRM montrait une atteinte capsulo-lenticulaire gauche et du pédoncule cérébral homolatéral. Le traitement des formes parenchymateuses de NB est mal codifié. Dans tous les cas, la colchicine, utilisée comme traitement de fond est préconisée. Dans les poussées, les corticoïdes sont utilisés en bolus intraveineux de méthylprednisolone, relayés par une cortico-thérapie orale (en règle 1 mg/kg par jour d´équivalent prednisone). Dans les formes sévères, il a été signalé une efficacité rapide par le cyclophosphamide intraveineux [8]. Dans la série de Noel et al. [1], 95,5% patients ont été traités avec des stéroïdes, 36,4% ont reçu du cyclophosphamide et 18,2% de l´azathioprine. Des améliorations morphologiques ont été rapidement observées. Une rémission clinique et une nette amélioration de l´imagerie a été obtenue dans 60,9% des patients. Un taux similaire de rémission complète a été noté chez les patients atteints d´un NB classique. Notre patient était traité par corticothérapie et cyclophosphamide avec une disparition de l´hémiparésie et régression de l´atteinte radiologique.

Conclusion     

Les formes neurologiques pseudotumorales de la maladie de Behçet sont rares. Elles peuvent révélées la MB posant un problème de diagnostic différentiel avec une tumeur cérébrale. Elles mettent en jeu le pronostic vital et fonctionnel des patients en cas de retard diagnostique et en l´absence de traitement rapide.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à ce travail. Ils ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figure     

Figure 1: (A et B) IRM cérébrale coupe axiale montrant une lésion pseudotumorale gauche (A) associée à une atrophie de la protubérance gauche (B); coupe axiale après traitement chez le même patient montrant régression de taille de l´atteinte capsulo-lenticulaire et thalamique gauche (C) associée à une atrophie protubérantielle gauche (D)

Références