Manœuvre de Rashkind chez les nourrissons atteints d´une dextro-transposition des gros vaisseaux : étude rétrospective de douze cas

Manœuvre de Rashkind chez les nourrissons atteints d´une dextro-transposition des gros vaisseaux : étude rétrospective de douze cas

Rashkind´s procedure associated with dextro-transposition of large vessels in infants: a retrospective study of twelve cases

Hind Tahri Joutey^1,&, Hind Adnane¹, Anass Assadi¹, Leila Azzouzi¹, Rachida Habbal¹

¹Service de Cardiologie, Centre Hospitalier Universitaire Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

^&Auteur correspondant
Hind Tahri Joutey, Service de Cardiologie, Centre Hospitalier Universitaire Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

Introduction    

La dextro-transposition des gros vaisseaux est la deuxième cardiopathie cyanogène néonatale avec un tôt de mortalité très élevée (85-90%) si non traité [1]. La prise en charge des D-TGV en période néonatale peut se faire par chirurgie, mais la manœuvre de Rashkind (MR) reste le traitement palliatif de première intention. Il s´agit d´un geste d´urgence vitale puisqu´il permet un mixing du sang ainsi qu´une décompression de l´oreillette gauche (OG) en attente d´un switch artériel qui doit se faire dans les jours qui suivent la naissance. Le premier cas de MR a été décrit en 1966, par Rashkind et Miller [2] et quelques années après en 1975, Park et al. [3] ont proposé une technique associant un cutting balloon au cathéter afin de créer un defect atrial chez les nourrissons de plus de 30 jours ayant un septum interatrial épais avec ou sans defect. Dans les années 80, ont été publiées les premières études montrant l´intérêt de réaliser ce geste en échoguidé dans une salle de cathétérisme réduisant le risque de lésions des valves auriculo-ventriculaires, des structures cardiaques et le temps d´irradiation. Le premier cas de MR sous échocardiographie seule en USIN (unité de soins intensifs de néonatologie), a été décrit par Baker et al. en 1984, chez 8 patients porteurs de D-TGV âgés de moins de 36h de vie. Depuis ce temps, quelques cas sporadiques isolés ont été publiés dans la littérature pour des MR chez des patients ayant plus de 36h de vie [4]. À travers cette étude et à la lumière des données de la littérature, nous essayerons de rapporter l´expérience du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Casablanca concernant cette technique, nous nous intéresserons à la possibilité, au lieu et au risque liés suite à une MR tardive ainsi qu´à l´évolution de ces nourrissons.

Méthodes     

Population étudiée

Notre travail est une étude rétrospective descriptive menée au Service de Cardiologie, conjointement avec le Service de Réanimation Pédiatrique du CHU Ibn Rochd de Casablanca sur une période allant de janvier 2013 à juin 2016. Nous avons inclu dans cette étude tous les nourrissons présentant des signes d´hypoxie ayant bénéficié d´une MR échoguidée avec ou sans recours à la salle de cathétérisme, le diagnostic de D-TGV étant confirmé par échocardiographie avec la présence d´un foramen oval perméable (FOP) ou un defect interatrial restrictif caractérisé par la présence d´une petite communication interauriculaire (CIA) <3 mm ou < au ¼ de la longueur total du septum mesurée en coupe sous costale. Un consentement a été obtenu des parents pour tous les nourrissons inclus. Nous avons exclus tous les patients porteurs d´autres cardiopathies cyanogènes à révélation néonatale nécessitant cette manœuvre, tel que l´atrésie tricuspide, le syndrome d´hypoplasie du ventricule gauche et l´atrésie pulmonaire a septum intact.

Une fiche d´exploitation a été établie pour chaque patient, permettant l´analyse des différents paramètres épidémiologiques, cliniques, échocardiographiques, thérapeutiques et évolutifs recueillis à partir des dossiers des malades. Parmi les paramètres étudiés : l´âge lors de la MR, le sexe, le poids, le recours ou non à la fluoroscopie, la saturation en O2, le diamètre du defect septal avant et après la procédure et les complications liées à la procédure.

Deux possibilités ont été décrites pour réaliser l´atrioseptostomie de Rashkind. Premièrement, le lieu de réalisation : elle peut être faite dans une salle de cathétérisme sous fluoroscopie, ou en USIN sous échocardiographie. Deuxièmement, l´accès vasculaire peut être soit veineux fémoral ou veineux ombilical plus simple chez le nouveau-né, mais peut se compliquer si le canal artériel est tortueux. La méthode recommandée est l´accès veineux fémoral en salle de cathétérisme en échoguidé.

Après introduction du cathéter à ballonnet par voie veineuse fémorale et l´administration d´héparine (100 Ui/kg), le ballonnet est poussé de la veine cave inférieure à l´oreillette droite (OD) puis dans l´OG à travers le FOP ou la CIA restrictive. Un repérage échographique permet de s´assurer de la bonne position du ballon (non situé dans les veines pulmonaires ou la valve mitrale) qui est gonflé après avoir été soigneusement purgé, à l´aide d´une solution de contraste à 10% jusqu´à un volume de 2,5 à 3,5 ml. Grâce à une traction brusque sur le cathéter mais avec un geste retenu, le ballonnet est ramené dans l´oreillette droite. La manœuvre est ainsi reproduite à deux ou trois reprises.

Enfin avec l´échocardiographie, on vérifie la dimension de la CIA ainsi que l´absence de complications (épanchement péricardique, lésions intracardiaques). La procédure peut être réalisée sous anesthésie générale ou sous sédation [5].

Les critères de succès retenus de la procédure sont : l´augmentation de la saturation périphérique en O2, la création d´une CIA supérieure ou égale à 5 mm non restrictive et l´augmentation du diamètre du defect interatrial >1/3 de la totalité du septum interauriculaire mesurée en coupe sous costale. Le gradient transatrial au doppler pulsé en pré et post procédure n´a pas été retenu comme critère de succès pour sa grande variabilité inter-observateur.

Les données ont été saisies et analysées statistiquement par le logiciel Microsoft Office Excel 2013. L'analyse statistique descriptive des variables quantitatives a été réalisée en calculant la moyenne et les écarts-types. Le test de Student a été utilisé pour comparer les valeurs de saturation en oxygène et le diamètre du defect septal avant et après la procédure. La signification statistique a été atteinte lorsque p était < 0,05.

Résultats     

Pour cette étude 12 dossiers de patients ont été inclus et colligés. On note une prédominance masculine avec un sexe ratio de 3. La moyenne d´âge était de 28,25 jours ± 22,82 et le poids moyen était de 3975 g ± 879. Sur les 12 nourrissons, 9 ont vu le jour à la maternité du CHU (4 par césarienne pour souffrance fœtale aigüe et 5 par voie basse) et 3 en maternités niveaux 2. On ne retrouve aucun cas de prématurité. Tous les nourrissons avaient un tableau de cyanose avec détresse respiratoire, la saturation moyenne en O2 était de 61% ± 7,47 sous 3 à 6 litres d´oxygène avant la procédure et cinq cas ont été mis sous ventilation artificielle (Tableau 1). Tous les patients ont bénéficié d´une MR échoguidée par un seul opérateur. Dix nourrissons avait une forme simple de D-TGV, deux avaient une forme complexe associée à une communication interventriculaire (CIV) et une sténose pulmonaire (SP) ; le canal artériel était perméable chez tous les patients.

Le choix des ballonnets utilisés lors de la procédure a été influencé par la disponibilité du matériel au moment de celle-ci, ainsi ont été utilisés des ballons de NuMEDZ-5™ (Figure 1). La voie d´accès était veineuse fémorale chez tous les nourrissons en utilisant des introducteurs 6FR. Dix atrioseptostomies ont été réalisées en couveuse sous échocardiographie sonovue/MINDRAY. Deux atrioseptostomies ont été réalisées en échoguidée en salle de cathétérisme au Service de Cardiologie sous échocardiographie GE VIVID 7 (Figure 2). Par voie sous costale 2D, la coupe bicave a été réalisée lors du passage du ballonnet de l´OD à l´OG à travers le defect interatrial et la coupe sous costale 4 cavités lors de la déchirure du septum interauriculaire. Le temps moyen de la procédure était de 20 minutes. Le délai le plus le long a été secondaire à une difficulté de ponction de la veine fémorale et au passage du cathéter en transatrial chez les nourrissons plus âgés. Le nombre d´insufflations en moyenne per procédure était égal à 2. Le diamètre du defect septal en post procédure est passé d´une moyenne de 2,11mm ± 0,71 à une CIA de 7,65mm ± 1,53 (Figure 3). On note une augmentation significative de la saturation en O2 en post procédure, qui est en moyenne de 87% ± 4,90 (Tableau 2).

La MR fut réalisée avec succès chez tous les patients. Un des patients s´est compliqué suite à une difficulté à accéder à la veine fémorale après plusieurs tentatives d´une thrombose veineuse du membre inférieur droit. Nous rapportons deux décès au cours de l´hospitalisation en réanimation pédiatrique par détresse respiratoire et choc septique. Tous les patients ont été adressés à un centre spécialisé pour une cure chirurgicale quelques jours après réalisation de la MR. Quatre patients ont bénéficié d´une cure chirurgicale dans une autre structure, le délai entre le Raskhind et la cure chirurgicale était variable allant jusqu´à 5 mois du post Rashkind. Deux d´entre eux sont bien portants et suivi en consultation, les deux autres sont décédés dans les suites post-opératoires immédiates.

Discussion     

La transposition des gros vaisseaux est la cardiopathie cyanogène néonatale la plus fréquente. Elle consiste en une anomalie de connexion ventriculo-artérielle, l´aorte faisant suite au ventricule droit et l´artère pulmonaire au ventricule gauche. On distingue la D-TGV décrite ci-dessus et la transposition corrigée des gros vaisseaux (L-TGV) qui correspond à une double discordance (discordance ventriculo-artérielle et auriculo-ventriculaire) ; les circuits droit et gauche étant ainsi respectés, le patient peut rester asymptomatique. Ainsi la D-TGV est celle qui nécessite le plus une prise en charge en urgence [6]. En général, le degré de cyanose ainsi que la présence d´un collapsus dépend du mixing du sang en intracardiaque et au niveau du canal artériel (CA). Elle est relativement intense, généralisée aux 4 membres, isolée et réfractaire. Devant toute cyanose réfractaire isolée, il faut penser à une TGV jusqu'à réalisation de l´échocardiographie qui fournit les détails morphologiques nécessaires à la prise en charge initiale urgente et à la gestion chirurgicale ultérieure.

Notre étude est une étude de cas qui s´est intéressée essentiellement aux patients porteurs d´une D-TGV ayant bénéficié d´une MR au sein du CHU de Casablanca. Plusieurs études s´intéressent depuis des années à ce procédé palliatif. Pascal Vouhé a rapporté une série de 708 cas entre 1987 et 2010 à l´Hôpital Necker - Enfants Malades en France [7]. À plus grande échelle, en utilisant une base de données nationale au États Unis en 2010 ; Mukherjee et al. ont pu identifier 8681 cas de la transposition des gros vaisseaux (TGV) dont 1742 (20%) ont bénéficié de la MR sur une période de 15 ans [8]. Rappelons que dans notre série, 12 cas ont bénéficié d´une MR sur une période de 3 ans et demi. Le nombre de cas important des séries occidentales par rapport à notre série peut être expliqué par le diagnostic qui se fait en anténatal donc une meilleure préparation de l´accouchement et une prise en charge adéquate pluridisciplinaire dès la naissance. Dans les pays occidentaux, 40 à 50% des cardiopathies congénitales sont diagnostiquées avant une semaine de vie, 60% le sont avant l´âge de 1 mois [9]. Concernant la TGV, dans diverses études, l´âge moyen du diagnostic et de la réalisation de la MR était de 15,5 h selon Hiremath et al. [10] et 8 jours selon Vimalesvaran et al. [11]. Dans notre série, l´âge moyen était de 28,25 jours, ce retard de diagnostic et de prise en charge par rapport à la littérature est essentiellement dû au manque de dépistage anténatal de ces cardiopathies fœtales, à la banalisation de la cyanose surtout si elle est isolée et ne s´associant pas à des signes respiratoires.

Le diagnostic anténatal de la TGV est généralement réalisé au cours de l´échographie morphologique du 2^e trimestre, entre la 18^e et la 22^e semaine d´aménorrhée étant donné la faible probabilité de voir s´installer une lésion cardiaque après ce terme. Il se base essentiellement sur la coupe des « quatre cavités », avec l´introduction récente de la coupe des voies d´éjection (outflow tract) [9]. Le signe pathognomonique de TGV est la présence, à la base du cœur, de deux gros vaisseaux parallèles ; dans un cœur normal, les deux gros vaisseaux s´enroulent l´un autour de l´autre. Une étude faite par Punn et al. a démontré que la présence en prénatal d´un septum interatrial mobile et d´un shunt bidirectionnel à travers le CIA font parties des facteurs prédicteurs de la nécessité d´ une MR en urgence [12] .

Plusieurs cathéters peuvent être utilisés durant la MR dont les ballons d´atrioseptostomie Miller ou (the low profile ballon) NumedZ-5 qui sont utilisés en premier. Si des difficultés sont rencontrées ou le nourrisson a déjà plus de 6-8 semaines avec une cloison épaissie, un cutting ballon ou une lame de septostomie devrait être utilisée. Pour les situations dans lesquelles la lame de septostomie est d´utilisation difficile, la dilatation par un ballon statique ou le stenting de la cloison atriale pourrait être nécessaire. Lorsque le nourrisson a atteint l´âge de trois mois, le septum interauriculaire étant trop résistant pour créer une CIA, il faut alors soit dilater le foramen ovale avec un cathéter à dilatation, soit ouvrir le septum avec un cathéter à radiofréquence ou avec le cathéter à lame de Park [3].

Plusieurs complications sont décrites dans la littérature, notamment des complications mécaniques par rupture du ballon avec ou sans embolisation ou échec de déflation ou inflation du ballon dans un endroit inadéquat [13], des complications traumatiques par lésion de la valve mitrale ou lésion des veines pulmonaires ou la veine cave inférieure. L´accident cérébral comme complication embolique, a été décrit, mais également contreversé. Mukherjee et al. [8] suite à une analyse nationale avait conclu que chez les patients ayant bénéficié d´une MR, la survenue d´un accident vasculaire cérébral (AVC) était deux fois plus fréquente. Par contre, Petit et al. [14], avaient conclu que les lésions cérébrales chez les patients porteurs de TGV sont surtout dus à l´hypoxie et ne sont pas associées à la MR. On retrouve également parmi les complications, les troubles du rythme transitoires, la formation de thrombus dans la veine fémorale, les entérocolites ulcéro nécrosantes, les épanchements péricardiques et les tamponnades [15].

Quelques centres essayent d'éviter la procédure de Rashkind, pour des nouveaux-nés porteurs d´une TGV ayant un FOP restrictif et des troubles métaboliques sévères, à condition d´avoir une échocardiographie fœtale et la possibilité d´une prise en charge chirurgicale dans les quatre premières heures de vie [16]. Dans une autre étude, il a été démontré que la réalisation de cette manœuvre en cas de petite CIA et cyanose sévère est associée à un risque élevé d´échec de la procédure et de mortalité [11]. En opposition, dans une grande étude américaine, l´ensemble traité par MR avait une mortalité inférieure [8].

Dans notre série, toutes les atrioseptostomies ont été réalisées de façon tardive, avec comme relative complication un septum interatrial certes plus rigide que chez un nouveau-né, mais cédant finalement au passage du ballon d´atrioseptostomie sans recours à la lame. On rapporte également un cas de thrombose veineuse du membre inférieur qui s´est compliqué suite à plusieurs tentatives d´accéder à la veine fémorale.

Conclusion     

La dextro-transposition des gros vaisseaux est une urgence diagnostique et thérapeutique. L´atrioseptostomie de Rashkind reste le traitement palliatif de première intention, elle est réalisée soit au lit du malade, soit en salle de cathétérisme et nécessite un cathétériseur expérimenté surtout si le Rashkind se fait tardivement comme dans notre série. Des complications peuvent survenir mais elles sont rares. Le pronostic immédiat est actuellement bien amélioré par cette technique mais en l´absence de traitement chirurgical complémentaire, le pronostic reste extrêmement sombre comme le démontre notre étude.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucuns conflits d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à ce travail et ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Tableaux et figures     

Tableau 1 : renseignements généraux des nourrissons

Tableau 2 : résultats immédiats après la manœuvre de Rashkind

Figure 1 : ballon d´atrioseptostomie "NuMEDZ-5™"

Figure 2 : graphic de face en salle de cathétérisme montrant le ballon d´atrioseptostomie gonflé au niveau de l´OG au cours d´une MR

Figure 3 : image d´Échocardiographie transthoracique (ETT) en 2D couleur d´une coupe sous costale centrée sur les oreillettes montrant la création d´une CIA de 7 mm à Shunt gauche droit après réalisation d´une MR

Références     

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