Le lymphome non hodgkinien B à grande cellules primitif de la langue : une localisation très rare

¹Service d´Hématologie Clinique et de Greffe de Moelle Osseuse, CHU Mohamed VI, Faculté de Médecine de Pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

^&Auteur correspondant
Mustapha Mechtoune, Service d´Hématologie Clinique et de Greffe de Moelle Osseuse, CHU Mohamed VI, Faculté de Médecine de Pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

Introduction    

Le lymphome non hodgkinien est un groupe hétérogène de tumeurs malignes caractérisés par une prolifération clonale anormale de cellules T ou B ou les deux. La majorité des lymphomes non hodgkinien chez l´adulte sont de type B [1]. Le lymphome malin de la cavité buccale est rare [2], 20 à 30% des lymphomes non hodgkinien sont extra ganglionnaires. La tête et le cou sont la deuxième région la plus touchée dans le lymphome extra ganglionnaire après le tractus gastro-intestinal [3]. Nous rapportons le cas d´un lymphome à grande cellule B primitif de la langue.

Patient et observation     

Il s´agit d´un patient âgé de 63 ans sans antécédent pathologique notable qui a présenté 3 mois avant son admission une dysphagie aux solides associe à une rhinolalie avec une augmentation progressive de la taille de la partie gauche de la langue évoluant dans un contexte de conservation de l´état générale et d´apyrexie. L´examen clinque a trouvé un patient conscient en bonne état générale avec un score oms à 1, l´examen oro-buccale a montré une tuméfaction de la partie gauche de l´hémi-langue gauche étendue à la loge amygdalienne homolatérale et arrivant jusqu´à l´oropharynx, de consistance dure et indolore à la palpation mesurant 4 - 5 cm de grand axe (Figure 1). L´examen cervical a trouvé un magma d´adénopathie latérocervicale gauche de 2 cm de grand axe. L´examen des fosses nasale postérieur a été normal, avec une extension de la masse à la base de la langue et déviation de l´épiglotte à droite, les cordes vocales ont été de morphologie normale et de mobilité conservée. Le reste de l´examen somatique a été sans particularité. Le bilan biologique a été normal. La TDM de la face a mis en évidence une masse de la base de langue gauche mesurant 48/60/70 mm bourgeonnante prenant les muscles génio-glosse et hyo-glosse et s´étendant à la loge amygdalienne sans envahissement mandibulaire, avec extension vers l´épiglotte en bas sans effacement de la vallécule laryngé avec respect de l´os hyoide et des muscles masticateur et pterygoïde (Figure 2, Figure 3). L´examen anatomopathologique d´une biopsie de la masse de la langue a montré une prolifération tumorale d´architecture nodulaire et diffuse avec des cellules de taille moyenne à noyaux vésiculeux nucléolés et anisocaryotique avec un aspect en ciel étoilé. L´immunohistochimie a montrée des cellules avec des anticorps anti-CD20 (+) KI 67 exprimé à 100%, le CD 3(-), le CD 10 (-), ALK(-), et le CK AE1/AE3(-) et le CK 5/6, en faveur d´un lymphome malin non hodgkinien à grande cellule B de type non centro-germinatif. La TDM C-TAP n´a pas objectivé d´autres localisations ainsi la BOM a été normale, le lactate deshydrogénase (LDH) a été élevé à 326 UI/L, les sérologies hépatite virales B, C, HIV ont été négative, l´échographe cardiaque a montré une fraction d´éjection à 68%, le bilan hépatique et rénale ont été normales. Le patient a été mis sous le protocole R-CHOP avec une bonne évolution.

Discussion     

Le lymphome primitif non hodgkiniens de la langue est extrêmement rare, son diagnostic est très difficile [3]. Environ 2,5% des lymphomes malins sont des lymphomes de la région buccale, principalement de l'anneau de Waldeyer, l'implication de la base de la langue est extrêmement rare [3]. L'incidence est plus élevée chez l´homme avec un âge médian de 59 ans, notre patient est âgé de 63 ans. En plus de l'âge, il existe plusieurs facteurs de risque associés aux LNH : immunodéficience acquise ou primaire [4], les translocations chromosomiques [5], les agents infectieux: virus (VHB, HHV8, VIH, VHC) [3-6], H. pylori, l´exposition professionnelle à des agents chimiques nocifs; les facteurs héréditaires [6]. La présentation clinique la plus fréquente est le gonflement et l'ulcération [7]. Il peut se présenter sous forme de masse nodulaire molle sous muqueuse ou polypoïde, volumineuse couverte par la muqueuse normale ou ulcérée [7]. Notre patient a présenté une dysphagie avec dysphonie avec à l´examen une masse de la langue Les premiers signes cliniques ressemblent à une infection dans 50% des cas : gonflement asymptomatique avec ou sans ulcérations au niveau des amygdales, le palais, la muqueuse buccale, la gomme, de la langue et de la bouche, la lyse osseuse et les œdèmes ainsi une fracture pathologique peuvent être rencontré [8]. L'implication de la musculature de la langue intrinsèque provoque la restriction de mouvement la dysarthrie et la dysphagie ainsi la dyspnée par obstruction des voies respiratoires supérieures [9].

Le diagnostic de confirmation se fait par une biopsie et un examen anatomopathologique et immunohistochimie dans tous les cas [10]. Le diagnostic différentiel se fait avec les métastases tumorales des cancers solides comme les carcinomes, les mélanomes, les adénocarcinomes peu différenciés et les tumeurs rares telles que les neuroblastomes, les rhabdomyosarcomes et le sarcome d´Ewing et enfin avec les tumeurs malignes des glandes salivaires [11]. A l´examen histologique des lymphomes non hodgkinien B de la langue on note un mélange de lymphocytes malins pléomorphes avec quelques cellules dans un infiltrat cellulaire fait d´éosinophiles et d´histiocytes. A l'immunohistochimie les cellules expriment les marqueurs B (CD20+, BCL 6, BCL 2) et en générale un haut indice Ki67 de plus de 90% [11]. Chez notre patient les anticorps anti-CD20 ont été très positive, et l´indice KI 67 a été exprimé à 100%, les autres marqueurs ont été négatives. En général, CHOP-Rituximab est la norme actuelle de traitement avec radiothérapie selon le stade de la maladie [12]. Le traitement combiné est indiqué pour la plupart des patients de stade I et IIE dont trois à six cycles de R-CHOP suivi par la radiothérapie [12]. Notre patient a été traité avec trois R-CHOP suivie d´une radiothérapie avec une très bonne évolution.

Conclusion     

Le lymphome malin non hodgkinien de langue est une affection rare, Cliniquement, il se manifeste par une masse de la langue avec des signes d´obstruction et de compression des voies aéro-digestives supérieurs. Un diagnostic rapide, ainsi qu'une vérification adéquate histopathologique, sont en effet essentiel pour améliorer la gestion et le pronostic de cette maladie.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à la conduite de ce travail.

Figures     

Figure 1: masse de l´hémi-langue gauche étendue à la loge amygdalienne homolatérale arrivant jusqu´à l´oropharynx

Figure 2: TDM de la face : une masse de la base de langue gauche mesurant 48/60/70 mm bourgeonnante

Figure 3: TDM de la face en coupe sagittale montrant une masse de la base de langue gauche de 48/60/70 mm bourgeonnante avec extension vers l´épiglotte en bas

Références