Sarcome de Kaposi à point de départ laryngé non associé au VIH: à propos d´un cas

¹Service de Radiothérapie du Centre Hospitalier National Dalal Jamm de Guédiawaye, Dakar, Sénégal

^&Auteur correspondant
Franck Aurelien Chouamou Cheumaga, Service de Radiothérapie du Centre Hospitalier National Dalal Jamm de Guédiawaye, Dakar, Sénégal

Introduction    

Le sarcome de Kaposi (SK) est une tumeur maligne d'origine endothéliale liée à l´infection par le virus de l´herpès humain 8 (HHV8) appartenant à la famille des Gammaherpesviridæ. C´est une tumeur maligne fréquente chez les sujets séropositifs au virus de l'immunodéficience humaine (VIH) [1]. L´atteinte du larynx est rare et généralement retrouvée chez des patients infectés par le VIH [2]. Nous rapportons le cas d´un patient de 53 ans présentant un sarcome de kaposi laryngé non associé au VIH.

Patient et observation     

Il s´agissait d´un patient de 53 ans avec antécédent de tuberculose pulmonaire traité et déclaré guéri en 2015. La symptomatologie clinique était faite de dysphonie évoluant depuis 15 mois associée à une dyspnée laryngée stade 3 d´apparition tardive pour laquelle il a bénéficié d´une trachéotomie en urgence. L´examen clinique initial retrouvait deux adénopathies jugulo-carotidiennes mobiles en zone II, une à droite mesurant 1 cm et une à gauche de 1,5 cm de diamètre. La tomodensitométrie cervico-thoracique retrouvait un processus tumoral laryngé gauche, de l´étage glottique mesurant 29 mm de plus grand diamètre, aux contours nets, franchissant la commissure antérieure et comblant le sinus piriforme gauche (Figure 1), avec des adénopathies latéro-cervicales gauches. Il existait par ailleurs un comblement du sinus maxillaire gauche et une lyse partielle du plancher orbitaire gauche avec extension extra conique inférieure, de la paroi postérieure du sinus maxillaire et de l´apophyse ptérygoïde avec une infiltration du muscle ptérygoïde latéral (Figure 2). L´exploration endoscopique retrouvait une masse para glottique gauche faisant effet de masse sur le larynx, celle-ci s´étendait au larynx sous-glottique. La corde vocale homolatérale était non visualisée car recouverte par la masse. Des biopsies du larynx et du sinus maxillaire gauche ont été réalisées dans le même temps. L´examen histopathologique des pièces de biopsies retrouvait une prolifération tumorale maligne faite de fentes vasculaires congestives entourées de cellules fusiformes compatibles avec un sarcome de Kaposi. La recherche sanguine des anticorps anti-VIH 1 et anti-VIH 2 était négative. Le dossier du patient a été présenté à la réunion de concertation pluridisciplinaire du service d´oncologie et la décision de réaliser une chimiothérapie d´induction à base de carboplatine-doxorubicine suivie de radiochimiothérapie concomitante à base de sels de platine a été prise.

Discussion     

L'hypothèse de l'origine virale du sarcome de kaposi a été avancée depuis le début des années 1980 mais c'est en 1994 que son agent étiologique l'herpès virus humain 8 (HHV8) a été découvert. Il appartient à la famille des herpesviridae, à la sous-famille des Gammaherpesvirinae et au genre Rhadinovirus. On le considère comme l'agent causal de toutes les formes de sarcome de kaposi : classique, endémique, iatrogène et épidémique [3]. Il se présente sous 4 formes : la forme classique (méditerranéenne) d´évolution indolente qui touche surtout les hommes de 40 à 70 ans d´origine juive et du pourtour méditerranéen, atteint surtout la peau des membres inférieurs; la forme endémique décrite chez les jeunes adultes et les enfants d´Afrique équatoriale se manifeste par une atteinte cutanée et ganglionnaire; la forme iatrogène induite le plus souvent par un traitement immunosuppresseur dont la manifestation clinique est essentiellement cutanéomuqueuse et viscérale sans atteinte ganglionnaire et la forme épidémique qui est associée à l´infection par le VIH avec une manifestation multifocale viscérale, ganglionnaire et cutanéomuqueuse [4]. L´envahissement de la cavité buccale, du tractus gastro-intestinal et des poumons est fréquent [5].

Dans leur série de 24 patients atteints de sarcome de Kaposi, Friedman et al ont retrouvé en 1996 une atteinte laryngée chez 6 patients [6]. L´atteinte des voies aérodigestives supérieures n´est pas inhabituelle. Le palais et la gencive sont les sites les plus fréquemment envahis. Le larynx est rarement atteint [7]. La symptomatologie peut retrouver un enrouement, une dysphagie, un stridor ou une obstruction complète des voies respiratoires. L´endoscopie des voies aéro-digestives supérieures aide à établir le diagnostic [7]. Notre patient présentait une dysphonie et une dyspnée laryngée stade 3 pour laquelle il a bénéficié d´une trachéotomie en urgence. L´examen histopathologique des pièces de biopsies retrouve des cavitations vasculaires en forme de fente entourées de cellules fusiformes [8]. Chez les patients séronégatifs au VIH, le traitement repose sur: la cryothérapie, la chirurgie, l´injection intralésionelle de vinblastine, la chimiothérapie systémique en monothérapie ou en association et la radiothérapie [8]. Dans notre cas, le patient a été présenté à la réunion de concertation multidisciplinaire d´oncologie et il y a été décidé de réaliser une polychimiothérapie systémique à base de carboplatine et de doxorubicine suivie de radiochimiothérapie concomitante à base de sels de platine.

Conclusion     

Le sarcome de kaposi à point de départ laryngé non associé au VIH est exceptionnel. L´examen anatomopathologique des pièces de biopsies pose le diagnostic. Les cliniciens devraient pouvoir l´évoquer même chez le patient séronégatif au VIH et en l´absence de manifestation cutanée. Le traitement repose essentiellement sur la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et accepté le manuscrit final.

Figures     

Figure 1: tomodensitométrie montrant une masse tissulaire du larynx envahissant le sinus piriforme gauche

Figure 2: tomodensitométrie montrant une infiltration du muscle ptérygoïde latéral associée à un comblement du sinus maxillaire gauche et une lyse partielle du plancher orbitaire gauche

Références