Lymphangiome kystique, mimant une hernie inguinale étranglée : à propos d´un cas

¹General Surgery Department, Surgical Hospital Ibn Tofail, University Hospital Center Mohamed VI, Marrakech, Morocco

^&Auteur correspondant
Mohamed Ghassane Rachid, General Surgery Department, Surgical Hospital Ibn Tofail, University Hospital Center Mohamed VI, Marrakech, Morocco

Introduction    

Le lymphangiome kystique est une tumeur bénigne du système lymphatique. Ces tumeurs sont observées habituellement chez les enfants et exceptionnellement chez l'adulte [1]. La localisation scrotale et inguinale demeure rare [2]. La présentation clinique est très polymorphe. Le diagnostic est suspecté par l'imagerie et ne peut être confirmé que lors de l´examen histologique après l'intervention. En cas de lésion non symptomatique, la surveillance est la règle. En cas de lésion symptomatique, l'exérèse chirurgicale complète semble la meilleure option pour limiter le risque de récidive [3].

Patient et observation     

Il s´agit d´une patiente âgée de 21 ans opérée pour hernie inguinale droite à l´âge de 1 an puis pour appendicite aigüe à l´âge de 5 ans; admise aux urgences chirurgicales dans un tableau d´une hernie inguinale étranglée droite, fait d´une douleur de la région inguinale droite évoluant depuis 24h avant son admission sans notion d´arrêt des matières et des gaz avec fièvre chiffré à 38,2°C; l´examen clinique a objectivé une masse douloureuse de la région inguinale irréductible, non expansive à la toux, une cicatrice de Mac Burney avec une incision inguinale basse du côté droit, le reste de l´examen somatique était sans particularités, sur le plan biologique l´hémoglobine à 14 g/dl, les globules blancs à 20 000 éléments/mm³; la CRP à 175 mg/L; un ionogramme correct; une échographie abdominale a été réalisée et a objectivé une formation kystique inguinale a contenu finement échogène non vascularisée au Doppler couleur, un scanner abdominal a été réalisé et a objectivé une formation kystique du canal inguinal droit mesurant 48 mm de grand axe sans continuité avec les structure digestives ni gynécologiques associée à un aspect épaissi du ligament rond homolatéral pouvant être en rapport avec kyste du canal de Nück remanié (Figure 1, Figure 2). Devant le caractère douloureux de la tuméfaction et les signes inflammatoires en regard, la patiente a été acheminée au bloc opératoire et l´exploration chirurgical a objectivé la présence d´une formation kystique au niveau de la région inguinal adhérente aux structures de voisinage à contenu liquidien avec une réaction inflammatoire autour de cette formation, une dissection minutieuse a été réalisée avec résection de la masse kystique (Figure 3). Les suites post opératoires ont été simples et la patiente a été déclarée sortante à j3 du postopératoire. Le résultat de l´examen anatomopathologique a objectivé une paroi fibreuse pouvant rentrer dans le cadre d´un lymphangiome kystique. L´ablation des points de suture a été réalisée à j10. La patiente a été vue en consultation à trois mois de recul avec une échographie de contrôle de la région inguinale qui n´a pas objectivé d´anomalies.

Discussion     

Les lymphangiomes kystiques sont des tumeurs bénignes congénitales d'étiologie inconnue. La majorité des lymphangiomes (90%) se développent au cours des deux premières années de vie et 50% sont présents à la naissance [4]. Le développement chez l´adulte est exceptionnel. Les hommes et les femmes seraient atteints de manière semblable à l'âge adulte, alors que chez l'enfant, le sexe ratio est, soit semblable, soit légèrement prédominant chez le garçon [3]. Les lymphangiomes inguinaux et scrotaux sont rares. Les lymphangiomes épididymaires sont extrêmement rares avec seulement 6 de ces cas rapportés dans la littérature [5,6] et encore plus, ceux de la région inguinale. Un lymphangiome kystique se présente généralement comme une masse qui s'élargit progressivement avec le temps [4]. Parfois il présente un début de douleur aiguë et un rapide et soudain agrandissement [4]. Cela se produit après une hémorragie kyste (blessure spontanée ou consécutive), une inflammation ce qui était le cas chez notre patiente ou une rupture de l'équilibre entre la production lymphatique et drainage [7]. L'échographie permet le plus souvent de mettre en évidence une masse multikystique non vascularisée. Certains kystes peuvent contenir du matériel finement échogène correspondant à du sang [1]. Le scanner présente un excellent moyen diagnostique initial chez l'adulte [8,9]. Il montre habituellement une tumeur à contenu homogène, hypodense, ne prenant pas le contraste, tout comme ses cloisons qui sont fines et il permet d´étudier la densité de la tumeur. Le scanner permet aussi d´évaluer les rapports de la tumeur avec les organes de voisinage, dans notre cas, il a permis de préciser les rapports de la formation kystique et son origine surtout dans le cadre des urgences. L'imagerie par résonnance magnétique (IRM), en seconde intention, n´a pas été réalisé chez notre patiente vu le contexte de l´urgence, permet de mieux préciser la nature du contenu des kystes et apprécie très bien l´extension périvasculaire de la lésion. Le lymphangiome kystique est de signal liquidien : en hyposignal en T1 et hypersignal en T2. Les cloisons sont en hyposignal en T1 et T2. L'injection de gadolinium ne montre que peu ou pas de rehaussement pariétal et septal [3]. La preuve définitive du diagnostic de lymphangiome kystique est apportée par l'examen anatomopathologique [8, 9]. Le traitement de choix est chirurgical consistant en une exérèse complète de la lésion [1]. L'exérèse doit être la plus complète possible pour éviter les récidives [8]. Le taux de récidive est de 40% après résection incomplète et de 17% après résection macroscopiquement complète, toutes localisations confondues [9, 10].

Conclusion     

Le lymphangiome kystique est une tumeur bénigne rare, qui se déclare habituellement à l´âge de l´enfance rarement à l´âge adulte, la localisation inguinale est très rare et peut se présenter sous forme d´une hernie inguinale étranglée en cas de complications, le diagnostic est évoqué devant l´échographie, le scanner permet de bien étudier les rapports de la lésion, l´anatomopathologie donne le diagnostic de certitude et le traitement de choix reste la chirurgie avec exérèse complète de la tumeur pour éviter la récidive.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Mohamed Ghassane Rachid : auteur, Mehdi Boutajnouite : co-auteur, Asmae Hamri : co-auteur, Youssef Narjis : co-auteur, Ridouan Benomar Benelkhaiat : co-auteur. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Remerciements     

À tous les co-auteurs professeurs et docteur qui ont contribué à la réalisation de ce travail.

Figures     

Figure 1: aspect scannographique de la formation kystique du canal inguinal droit (en flèche noir) mesurant 48 mm de grand axe sans continuité avec les structure digestives ni gynécologiques

Figure 2: aspect scannographique de la formation kystique du canal inguinal droit (en flèche noir) mesurant 48 mm de grand axe sans continuité avec les structure digestives ni gynécologiques

Figure 3: formation kystique après résection

Références