Malformation artérioveineuse occipitale: à propos d´un cas

¹Service de Radiothérapie du Centre Hospitalier National Dalal Jamm de Guédiawaye,Université Cheikh Anta Diop de Dakar, Dakar, Sénégal

^&Auteur correspondant
Franck Aurelien Chouamou Cheumaga, Service de Radiothérapie du Centre Hospitalier National Dalal Jamm de Guédiawaye, Université Cheikh Anta Diop de Dakar, Dakar, Sénégal

Introduction    

La malformation artério-veineuse cérébrale (MAVc) est une lésion congénitale consistant généralement en un amas de vaisseaux anormaux (le ″nidus) qui s´est formé autour d´un ou plusieurs shunts artérioveineux localisés dans le réseau vasculaire cérébral [1]. Les malformations artérioveineuses cérébrales sont rares, leur prévalence est estimée à 18 pour 100 000 habitants [2]. La prise en charge fait appel à la surveillance, au traitement par microchirurgie, au traitement endovasculaire et à la radiochirurgie [3]. Nous rapportons le cas d´une patiente présentant une malformation artério-veineuse cérébrale occipitale non résécable qui a été traitée par radiothérapie en conditions stéréotaxiques.

Patient et observation     

Il s´agissait d´une patiente de 30 ans, mariée, sans enfants, de race noire, sans antécédent pathologique particulier. Son histoire médicale familiale ne retrouvait pas d´antécédent pathologique notamment vasculaire. Elle présentait depuis environ 7 ans avant la consultation des céphalées occipitales irradiant vers l´hémicrâne gauche associées à des douleurs orbitaires et un flou visuel, l´évolution se faisant par poussées entrecoupées de périodes d´accalmie. L´interrogatoire retrouvait également une notion de crises convulsives tonico-cloniques généralisées à l´âge de 20 ans pour lesquelles un traitement antiépileptique à base de Phénobarbital avait été institué. L´évolution a été marquée 2 ans avant la consultation par l´apparition de vomissements en jet soulageant de façon temporaire les céphalées. L´examen clinique retrouvait une patiente avec un bon état général, un statut de performance coté à 1 selon la classification de l´Organisation Mondiale de la Santé, une baisse de l´acuité visuelle de l´œil gauche corrigée par des lunettes. Elle ne présentait pas de déficit neurologique, pas de raideur méningée ni syndrome cérébelleux et les différents pouls étaient présents, symétriques et bien frappés. L´imagerie par résonnance magnétique (IRM) cérébrale a révélé une volumineuse malformation artério-veineuse occipitale gauche (3,38 cm×2,95 cm), l´artère afférente semblant provenir de l´artère péri-calleuse gauche, la veine de drainage dilatée (8,68 cm) semblant rejoindre le sinus sagittal supérieur, avec un discret œdème périphérique (Figure 1). Une absence d´anomalies morphologiques ventriculaires. La classification de la MAVc chez cette patiente était basée sur le système de Spetzler-Martin (Figure 2). Devant la contre-indication à la chirurgie, la décision de réaliser une radiothérapie stéréotaxique 30 Gy en 5 fractions a été prise.

Discussion     

La MAVc est une pathologie rare. Son incidence et sa prévalence sont de ce fait mal connues. Les données disponibles proviennent essentiellement d'études limitées basées sur la population et de séries d'autopsies. Ces dernières estimeraient à 4,3% la fréquence globale des MAVc dans la population. Son histoire naturelle est mal connue [3,4]. Sur une durée de 27 ans, de 1965 à 1992 Brown et al. ont recensé 48 cas de malformations vasculaires intracrâniennes parmi lesquelles 26 cas de MAVc (54%) et parmi ceux-ci 22 patients étaient symptomatiques [5]. La symptomatologie clinique est dominée par l´hémorragie, les crises convulsives étant moins fréquentes même si ce schéma tend à évoluer [6]. La symptomatologie chez notre patiente était dominée par les céphalées mais avec une crise convulsive inaugurale. Les séquences conventionnelles d´imagerie par résonnance magnétique cérébrale permettent de situer le nidus dans le parenchyme cérébral (séquences T1 et T2), d´analyser la morphologie de la MAVc et ses rapports avec les structures cérébrales voisines (acquisition volumique en écho de gradient T1 avec injection de gadolinium); de rechercher des anomalies parenchymateuses (séquences T2 et FLAIR (fluid attenuated inversion recovery)) et de détecter un saignement (séquence écho de gradient T2) [7].

Le système le plus utilisé pour la classification des MAVc est celui de Spetzler-Martin qui utilise 3 critères : la taille du nidus, la localisation de la MAVc et le drainage veineux. Il attribue un score de 1 pour les MAVc de petite taille (<3 cm), 2 pour celles de taille moyenne (3-6 cm) et 3 pour celles de grande taille (> 6 cm). La localisation du nidus dans un territoire non fonctionnel (0) ou fonctionnel (1). Le drainage veineux est noté comme superficiel uniquement (0) ou incluant le drainage vers les veines cérébrales profondes (1). Le score obtenu permet de répartir les MAVc en 3 classes et d´orienter l´attitude thérapeutique. La classe A comprend les grades I et II de Spetzler-Martin ; la classe B le grade III et la classe C les grades IV et V [8]. Notre patiente appartenait au groupe B. La décision de réaliser une radiothérapie en conditions stéréotaxiques a été prise. Les scores de chaque fonctionnalité sont totalisés pour déterminer la note. Dans le système décrit dans cet article, la classe A comprend les classes I et II de Spetzler-Martin; La classe B comprend le grade III; et la classe C comprend les grades IV et V. Modifié de Spetzler et Martin.

Conclusion     

La malformation artérioveineuse cérébrale est une pathologie rare. L´hémorragie intracérébrale est la complication la plus grave. L´imagerie par résonnance magnétique permet d´évoquer le diagnostic. La prise en charge repose sur la surveillance, la microchirurgie, le traitement endovasculaire et la radiochirurgie.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: angiographie par résonnance magnétique montrant une malformation artérioveineuse occipitale

Figure 2: représentation schématique des combinaisons de variables graduées (taille, éloquence et drainage veineux) pour chaque classe de MAV

Références