Syndrome de Sturg-Weber

¹Service d´Ophtalmologie B, Hôpital des Spécialités, Rabat, Maroc

^&Auteur correspondant
Karmoun Souhaila, Service d´Ophtalmologie B, Hôpital des Spécialités, Rabat, Maroc

Images in medicine    

Nous rapportons le cas d´un enfant âgé de 3 ans, sans aucuns antécédents notables, mené à la consultation ophtalmologique devant la constatation des parents d´un strabisme divergent au niveau de l´œil droit associé à un larmoiement. L´interrogatoire minutieux a dévoilé une notion de consanguinité parentale du premier degré. L´enfant présente un angiome de l´hémiface droite. Le patient a bénéficié d´un examen ophtalmologique sous anesthésie générale qui a objectivé en œil droit ayant un diamètre cornéen à 14 mm, une cornée claire, une chambre antérieure profonde et au fond d´œil une excavation papillaire à 8/10. L´examen au niveau de l´œil gauche trouve un diamètre cornéen à 12 mm, une cornée claire et au fond d´œil une excavation papillaire à 6/10. Le tonus oculaire au Perkins était respectivement à 22mmhg et 14mmhg pour l´œil droit et gauche. Le syndrome de Sturge-Weber a été retenu comme diagnostic positif. Le syndrome de Sturge-Weber est une angiomatose encéphalo-trigéminée congénitale rare qui, dans sa forme complète, associe un angiome plan facial qui occupe toujours le territoire du V1, même s'il peut parfois envahir une plus grande aire faciale et une atteinte oculaire (glaucome, angiome choroïdien) également homolatérale. Le glaucome secondaire à ce syndrome peut être grave en raison de son apparition précoce et résistance à la thérapie conventionnelle.

Figure 1: (A,B) mégalocornée au niveau de l'œil droit et angiome de l'hémiface homolatéral