Tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas

¹Service de Chirurgie Viscérale, CHU Hassan II, Université Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fès, Maroc

^&Auteur correspondant
Ismaël Dandakoye Soumana, Service de Chirurgie Viscérale, CHU Hassan II, Université Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fès, Maroc

Introduction    

Décrites pour la première fois par Frantz [1] en 1959, les tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas constituent une entité anatomo-clinique rare et représentent 1 à 2% des lésions tumorales pancréatiques. Elles se développent préférentiellement chez les jeunes femmes et les adolescents, sous la forme d'une tumeur volumineuse longtemps peu symptomatique, sans altération de l'état général. Nous rapportons le cas d´une tumeur pseudo-papillaires et solides du pancréas chez une patiente de 28 ans sans antécédents notables.

Patient et observation     

Patiente de 28 ans sans antécédents pathologiques notables, qui a présenté un an avant son admission des douleurs épigastriques et de l´hypochondre gauche associés à des vomissements post prandiaux sans hémorragies digestive haute ou basse. L´examen clinique a trouvé une patiente consciente, stable sur le plan hémodynamique, apyrétique avec à l´examen abdominal une masse palpable, allant de l´épigastre à l´hypochondre gauche mesurant environ 10 cm de grand axe, sensible et mobile sur tous les plans. Le reste de l´examen est sans particularité. La tomodensitométrie (TDM TAP) a objectivé une volumineuse masse solido-kystique mesurant 14 x 12 x 13,5 cm occupant la totalité de la queue et du corps du pancréas (Figure 1) respectant la veine porte, le tronc cœliaque ayant un contact avec l´estomac. La veine rénale gauche est refoulée. Le foie et la rate restent à distance. Le dossier est discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) et la décision d´une chirurgie a été prise. L´exploration chirurgicale a montré la présence d´une volumineuse masse tumorale de la queue du pancréas d´allure kystique ayant un contacte intime avec l´artère splénique rendant la dissection de ce dernier impossible. Le geste a consisté en une splénopancréatectomie caudale en bloc (Figure 2), et fermeture de la tranche de section pancréatique puis drainage. Les suites post-opératoires immédiates ont été simples. L´examen histologique de la pièce opératoire est revenu en faveur d´un aspect histologique et immuno-histochimique d´une tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas sans emboles vasculaire ni invasion peri-nerveux avec des limites de résection pancréatiques qui sont saines. La rate n´est pas infiltrée. Le curage a emporté 16 ganglions qui sont négatif. La tumeur est classée pT2N0. La décision du colloque multidisciplinaire est la surveillance. L´évolution de la patiente est favorable jusqu´à ce jour.

Discussion     

Les tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas sont des tumeurs rares et prédominent chez le sexe féminin avec un pourcentage qui varie entre 1 à 2% des lésions tumorales pancréatiques. Ils surviennent chez le sujet jeune, et les adolescents dans 85 - 90% des cas [2]. L´OMS a récemment classé les tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas comme des carcinomes pancréatiques exocrines de bas grade [2]. Les patients symptomatiques peuvent présenter une satiété précoce, un inconfort abdominal, des vomissements ou rarement un ictère. Cependant, le plus souvent, le diagnostic est fortuit [3]. Sur le plan de l´imagerie, les tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas sont des lésions uniques hétérogènes avec des portions tissulaires (périphériques) et kystiques (centrales). Un contingent hémorragique est fréquent. Elles sont généralement de grande taille (> 3 cm, en moyenne 9 cm) et peuvent siéger sur tous les segments de la glande. Des calcifications périphériques sont notées dans plus de 60% des cas. Les tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas ont un potentiel faible de malignité, cependant 5 à 15% sont métastatiques, et la mortalité globale est de 3 à 15% [4].

Le diagnostic repose sur la tomodensitomé et l´Imagerie par résonnance magnétique. En cas de doute, une écho endoscopie doit être réalisée. Bien qu´essentielle dans le cadre du diagnostic préopératoire, la sensibilité et la spécificité de la cytoponction en ce qui concerne les tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas ne sont pas connues du fait de la rareté de cette pathologie couplée au manque de données de qualité [5]. Les caractéristiques en échoendoscopie sont une lésion kystique bien distincte avec une composante solide et la possibilité de calcifications au sein du kyste. De façon occasionnelle, ces lésions peuvent se présenter sous une forme purement kystique ou solide [6, 7]. Sur le plan histologique, les tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas présentent une apparence hétérogène avec des zones cellulaires solides, des structures pseudo-papillaires et des débris nécrotiques ou hémorragiques. Un processus dégénératif peut entraîner des atypies nucléaires ; cependant la présence de mitoses est rare. Bien que les tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas soient considérées comme des tumeurs de faible grade de malignité, des variants dédifférenciés plus agressifs (sarcome) ont été décrits [8]. L´immunohistochimie peut être précieuse afin d´écarter les diagnostics différentiels, notamment celui de tumeur neuroendocrine pancréatique. La biopsie doit cependant être fortement discutée en raison du risque potentiel d´essaimage sur le trajet de ponction en cas de lésion maligne. En pratique courante, la cytoponction est rarement nécessaire. En effet, une revue de la littérature à propos de 718 patients a montré que seulement 52 d´entre eux (7%) ont bénéficié d´une biopsie avant la prise en charge chirurgicale. Les autres patients ont été opérés selon l´histoire clinique, l´examen physique et les données radiologiques [9]. Le traitement est chirurgical et il est consensuel. Chez les patients opérables, la résection chirurgicale doit être complète par duodéno-pancréatectomie céphalique ou pancréatectomie gauche avec conservation de la rate si possible. L´énucléation, même si elle est techniquement possible, est à éviter du fait du caractère potentiellement malin de la tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas. Des récurrences locales et des métastases sont rarement signalées, une revue de la littérature a montré un taux de récurrence de 6,63% à dix ans de suivi [10].

Conclusion     

Les tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas sont des tumeurs rares, qui surviennent chez des sujets jeunes et dont le traitement de choix est chirurgical. Il n´y a pas de consensus sur le type de chirurgie ni le curage mais la résection doit être résection complete.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à cet article. Ils ont lu et approuvé la version finale de ce manuscrit.

Figures     

Figure 1: image scanographique d'une volumineuse masse solido-kystique du corps et de la queue du pancréas (la flèche bleue montre la tumeur)

Figure 2: pièce opératoire de la spléno-pancréatectomie caudale emportant la tumeur, la flèche bleue montre la tumeur et la flèche rouge montre la rate

Références