Neuromyelite optique de devic (nmo) (à propos d´un cas)

¹Service d´Ophtalmologie, CHU Mohamed VI d´Oujda, Faculté de Médecine et de Pharmacie d´Oujda, Université Mohammed Premier, Oujda, Maroc, ²Laboratoire d´Epidémiologie de Recherche Clinique et de Santé Publique, Oujda, Maroc

^&Auteur correspondant
Soufiane Afkir, Service d´Ophtalmologie, CHU Mohamed VI d´Oujda, Faculté de Médecine et de Pharmacie d´Oujda, Université Mohammed Premier, d´Oujda, Maroc

Introduction    

La neuromyélite optique de Devic (NMO) est une pathologie inflammatoire rare du système nerveux central qui se traduit par une neuropathie optique et une myélite. Le mode d´entrée dans la maladie est dans plus de deux tiers des cas une névrite optique. Nous rapportons le cas d´une jeune patiente suivie en consultation depuis juillet 2019 présentant une maladie de Devic.

Patient et observation     

C´est une patiente âgée de 20 ans, sans antécédents personnels particuliers, ni familial. En juillet 2019, elle présente une baisse brutale de l´acuité visuelle de l´œil droit (limité a compte les doigts a 5m) sans autre signe neurologique par ailleurs l´examen extra neurologique objectif un tableau hirsutisme idiopathique. L´exploration ophtalmologique révèle une névrite optique rétrobulbaire de l´œil droit (Figure 1), L´étude du champ visuel a montré une hémianopsie altitudinal supérieur. Les potentiels évoqués visuels étaient allongés. L´IRM cérébro-médullaire (Figure 2) objective des lésions démyélinisant péri ventriculaire et médullaire. L´étude du liquide céphalo-rachidien note l´absence d´un pic oligoclonal. Par ailleurs, le bilan immunologique révèle la présence d´anticorps anti-NMO et des anticorps anti-aqua porine 4. Le diagnostic de la maladie de Devic est, alors, retenu. La patiente a bénéficié de la méthylprednisolone (Solumédrol®) à la dose de 1 g/j par jour pendant 5 jours, relayée par la prednisone (Cortancyl®) à la dose de 1 mg/kg par jour, et à partir de la 5éme jours, nous avons administré un immunosuppresseur: antiCD20 (rituximab®) à la dose de 1g a passé sur 12h puis un 2éme cure a j15 puis tous les 6 mois. L´évolution a été favorable avec correction de l´acuité visuelle à passer de compte les doigts à 5m à 10/10 l´œil droit. Une exploration clinique et para clinique assez exhaustive, à la recherche d´autres maladies auto-immunes, était négatif. Actuellement, la patiente est stabilisée sous immunosuppresseur (rituximab).

Discussion     

La neuromyélite optique (NMO) de Devic a été décrite pour la première fois en 1894 par Eugène Devic [1]. Elle a été longtemps considérée comme une forme possible de sclérose en plaques mais la plupart des auteurs actuellement s´accordent pour en faire une entité nosologique distincte. La lésion anatomique élémentaire est représentée par une démyélinisation extensive des nerfs optiques et de la moelle épinière [2,3]. Le mécanisme physiopathologique n´est pas clair. Dans une étude récente, Lucchinneti et al. [2] ont démontré après étude des lésions médullaires de 9 patients autopsiés, l´importance d´un dérèglement de l´immunité humorale dans la genèse des lésions pouvant être initié par un agent infectieux. Dans sa forme typique, la NMO de Devic réalise cliniquement une BAV uni ou bilatérale contemporaine ou suivie quelques jours à quelques mois d´un tableau de section médullaire [4]. Certains auteurs ont proposé des critères diagnostiques: Mandler et al. [3], Wingerchuk et al. [5]. O´Riordan et al. [6]. Plusieurs pathologies ont été rapportées en association avec la NMO de Devic: maladies auto-immunes, endocriniennes et surtout infectieuses [5,6]. Le traitement de la poussée repose sur les bolus de corticoïdes et la plasmaphérèse, cas de notre patiente. Le traitement de fond repose sur les immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil) et les anti-CD20. Le pronostic dépend de la sévérité de l´atteinte, des rechutes et de la précocité du traitement [7].

Conclusion     

Affection démyélinisant rare et de pronostic sombre, la maladie de Devic est longtemps considérée comme une forme de sclérose en plaques, source de retard diagnostique. La découverte des anticorps Anti NMO (IgG) a augmenté la spécificité des critères diagnostiques de la maladie de Devic et a permis d´établir un diagnostic précoce et d´initier un traitement précoce.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: sur le cliché couleur on note une légère hyperhémie papillaire, comblement de l´excavation papillaire avec un flou des bords papillaire. En angiographie à la fluorescéine on voit une prise de fluo précoce de la tête de nerf optique sans diffusion tardive

Figure 2: l´IRM cérébro-médullaire: séquence T1, T2 et T2 flaire objective des lésions démyélinisant périventriculaire et médullaire

Références