Un nouveau-né avec un ankyloblépharon filiforme adnatum : à propos d´un cas

¹Service d´Ophtalmologie, Hôpital des Spécialités, CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc

^&Auteur correspondant
Mohammed Atmani, Service d´Ophtalmologie, Hôpital des Spécialités CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc

Introduction    

Ankyloblepharon filiforme adnatum (AFA) est une anomalie congénitale rare caractérisée par une adhésion partielle ou complète des paupières supérieures et inférieures, généralement considérée comme une découverte isolée, mais souvent associée à d'autres anomalies ou à un syndrome bien défini. Nous rapportons un cas d'AFA bilatérale.

Patient et observation     

Un nouveau-né de sexe féminin a été référé pour fusion palpébrale en ODG. Le bébé était issu d´un accouchement par voie basse à terme avec des périodes prénatales, et postnatales sans incident. La mère a nié avoir pris des médicaments, à l'exception des supplémentation férique et vitaminique. Il n'y avait pas d'antécédents familiaux d'anomalies congénitales ou de consanguinité. Un examen pédiatrique minutieux n´a révélé la présence d´aucune autre anomalie congénitale, l´examen ophtalmologique a objectivé une fusion partielle la paupière supérieure et inférieure droites par de multiple bande fine de tissu anormal et par un point centrale au niveau de l´OG mesurant environ 3 mm de longueur et 1 mm de largeur (Figure 1), le reste de l´examen ophtalmologique était sans particularité. Les bandes de tissu ont été excisé avec des ciseaux de Vannas au niveau de chaque bord palpébrale en ODG, le saignement était minime. La procédure a été réalisée sous sédation. Le suivi post-postopératoire était sans particularité (Figure 2).

Discussion     

Ankyloblepharon filiforme adnatum (AFA) est une maladie congénitale bénigne rare, décrite pour la première fois par Von Hasner en 1881. La fusion des bords libres palpébrales est une étape normale du développement fœtal, mais une anomalie occurrence à la naissance. Les bords libres en développement restent soudées jusqu'au cinquième mois de gestation, mais peut ne pas être complètement séparés jusqu'au septième mois. L´AFA est caractérisé par la présence d´une ou plusieurs bandes de tissu anormal joignant le bord libre de la paupière supérieur et inférieur soit unilatéral ou bilatéral [1]. La pathogenèse de cette anomalie est inconnue et un certain nombre de théories ont été proposées. La théorie la plus acceptée est celle d´une anomalie pure du développement, due à un arrêt temporaire de la croissance de l'épithélium et à la prolifération rapide du mésoderme, permettant l'union des paupières à des positions anormales [2]. Il peut se présenter comme une anomalie congénitale isolée ou associé à un large éventail de malformations systémiques en liaison avec une dysplasie ectodermique congénitale ou d´autres anomalies du développement dont il faut rechercher la présence de façon systématique [3]. Rosenman et al. ont divisé l'AFA en quatre sous-groupes: le groupe I où l´AFA n'est associé à aucune autre anomalie, le groupe II est associé à une anomalie du système nerveux central et à une malformation cardiovasculaire, le groupe III est associé à une dysplasie ectodermique, alors que pour le groupe IV, l´AFA est associé à une fente labiale et une fente palatine [4]. Baca et al. a proposé un cinquième groupe qui est associé à une anomalie chromosomique. Une libération des paupières est nécessaire pour une bonne ouverture de l'œil et pour éviter le risque de développement d'une amblyopie par occlusion. Pour notre cas, il appartient au groupe I et à travers cette présentation, nous avons démontré la simplicité dans le traitement de la maladie et l'importance d'une intervention précoce. Et nous insistons également sur un examen néonatal approfondi car l'AFA pourrait être un signe de maladie multisystémique qu´il faut rechercher obligatoirement.

Conclusion     

Ankyloblepharon filiforme adnatum est une anomalie congénitale rare mais potentiellement amblyogène. Le traitement doit être effectué le plus rapidement possible pour minimiser le risque d´amblyopie.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont participé à ce travail et ils ont lu et approuvé la version finale.

Figures     

Figure 1: ankyloblépharon filiforme adnatum en ODG

Figure 2: ouverture complète des deux yeux après excision des bandes de tissu en ODG

Références