Radiothérapie conformationelle d´un paragangliome à point de départ jugulaire : à propos d´un cas

¹Service de Radiothérapie, Hôpital Dalal Jamm de Guédiawaye, Dakar, Sénégal, ²Institut Joliot Curie de l´Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal

^&Auteur correspondant
Mouhamadou Bachir Ba, Service de Radiothérapie, Hôpital Dalal Jamm de Guédiawaye, Dakar, Sénégal

Introduction    

Les paragangliomes jugulaires sont des tumeurs rares [1,2]. La résection chirurgicale a été longtemps le traitement de première intention [3]. Toutefois, quand celle-ci est impossible, la radiothérapie reste une alternative thérapeutique permettant un contrôle local avec une morbidité moindre [4]. Nous rapportons le cas d´une patiente présentant un paragangliome à point de départ jugulaire non résécable traitée par radiothérapie externe conformationnelle tridimensionnelle.

Patient et observation     

Mme T, patiente de 51 ans sans antécédents pathologiques qui présentait une masse obstructive du conduit auditif externe droit qui évoluait depuis mars 2015 avec comme symptomatologie dominante une hypoacousie mixte importante à prédominance de perception avec seuil moyen a 90dB associée à des céphalées et quelques épisodes d´otorrhées et d´acouphènes pulsatiles. L´examen clinique retrouvait une masse bosselée, framboisée. Le bilan radiologique par tomodensitométrie (TDM) puis imagerie par résonnance magnétique (IRM) des rochers et du cerveau mettait en évidence une masse obstruant complètement le conduit auditif externe droit comblant l´oreille moyenne et affleurant la cochlée droite, le cerveau étant indemne. La masse, par sa présentation, ses extensions, ses caractéristiques radiologiques ; signal hyper-intense en T2 et hypo-intense et T1 évoquait fortement un paragangliome à point de départ jugulaire (Figure 1). Une sorte de biopsie exérèse a été réalisé permettant d´enlever la portion occupant l´oreille externe. L´exérèse, très hémorragique confirmait nos impressions aux plans cliniques et radiologiques. La lecture histologique a permis de confirmer le diagnostic de paragangliome. Dans ce cas de paragangliome extensif de type C de Fisch, une radiothérapie externe conformationnelle tridimensionnelle exclusive à la dose de 50 Gy en 25 fractions a été réalisé pour stopper l´évolution vers le cerveau et la survenue d´un processus extensif intracrânien, sans oublier la paralysie multiple des nerfs mixtes par l´extension de l´ostéolyse basi-crânien (Figure 2, Figure 3). Après un suivi médian de 15 mois, on a noté une disparition de la symptomatologie et un excellent control local associé à une toxicité faite de xérostomie de grade I.

Discussion     

Les paragangliomes font partie d´une entité rare de tumeurs neuroendocrine avec une faible incidence entre 1/30000 et 1/100000 [5, 6]. Ils représentent 0,03% de toutes les néoplasies et 0,6% des tumeurs de la tête et du cou [1,2]. La plupart des paragangliomes de la région cervico-faciale sont bénins et croissent lentement. Néanmoins, ils peuvent être agressifs localement, envahissant l´os et les tissus mous adjacents. Un comportement malin a été mis en évidence dans moins de 5% des paragangliomes jugulo-tympaniques et carotidiens, dans moins de 20% des paragangliomes vagaux [7]. Les paragangliomes jugulaires et tympaniques se manifestent cliniquement de manière semblable. L´apparition des symptômes est plus tardive en cas de paragangliome jugulaire. Le symptôme d´appel le plus fréquent est un acouphène pulsatile, présent dans 80% des cas. Dans 60% des cas, existe un déficit auditif, de transmission ou de perception selon l´extension de la tumeur. Des lésions des nerfs crâniens, essentiellement des paires IX à XII, ou du tronc sympathique peuvent engendrer une dysphagie, une faiblesse de l´épaule ou encore un syndrome de Horner [8].

Les options de traitement pour les patients atteints de paragangliomes de la tête et du cou comprennent la chirurgie, la radiothérapie externe corformationnelle normofractionnée (RT), la radiothérapie en condition stéréotaxique (SRS) et l'observation. Le choix du traitement dépend de la taille et de l'emplacement de la tumeur, de la morbidité prévue du traitement, de l´âge du patient et des préférences du patient et du médecin. La chirurgie et la RT offrent une forte probabilité de contrôle local ; la principale différence entre ces modalités est le niveau de morbidité associé, qui à son tour est lié à la localisation et à l'étendue de la tumeur. La probabilité d'un contrôle local après RT n'est pas liée à la taille ou au site de la tumeur. Une revue systématique récente de Suarez et al. sur la gestion des paragangliomes jugulaire et vagal, a constaté que la probabilité d'un contrôle local était meilleure après RT (P = 002) et que la probabilité d'une complication majeure était plus faible (P = 003) par rapport à la chirurgie [9].

Conclusion     

Les tumeurs para ganglionnaires sont des tumeurs bénignes à évolution locale. La chirurgie a été ici longtemps le traitement de choix, mais les séquelles sur les nerfs crâniens et le risque hémorragique la rend aujourd´hui controversée. Ainsi la radiothérapie externe peut permettre un contrôle évolutif de la tumeur dans 90 à 100% des cas avec une faible incidence de complications mineures ou réversibles. Elle est devenue le choix de première intention.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: IRM des rochers montrant une lésion de la fosse infra-temporale droite

Figure 2: coupe axiale du scanner dosimétrique avec mise en place des faisceaux d´irradiation

Figure 3: histogramme dose-volume du plan de traitement

Références