Agénésie pulmonaire droite : rapport de 2 cas dans le Service de Pédiatrie de l´Hôpital du Mali de 2015-2019

Agénésie pulmonaire droite : rapport de 2 cas dans le Service de Pédiatrie de l'Hôpital du Mali de 2015-2019

Study of 2 cases of right pulmonary agenesis in the Department of Pediatrics of the Hospital of Mali from 2015 to 2019

Bourama Kané^1,&, Mody Abdoulaye Camara², Seydou Togo³, Boubacar Mami Touré², Mohamed Maba Traoré³, Moussa Abdoulaye Ouattara³, Boubacar Togo⁴

¹Service de Pédiatrie, Hôpital du Mali, Bamako, Mali, ²Service d´Imagerie Médicale, Hôpital du Mali, Bamako, Mali, ³Service de Chirurgie Thoracique, Hôpital du Mali, Bamako, Mali, ⁴Service d´Oncologie Pédiatrique, CHU Gabriel Touré, Bamako, Mali

^&Auteur correspondant
Bourama Kané, Service de Pédiatrie, Hôpital du Mali, Bamako, Mali

Introduction    

L´agénésie pulmonaire se définit par une absence totale de bronches, de parenchyme et de vaisseaux. La déficience congénitale du poumon serait due à un manque d´équilibre du développement entre deux bourgeons pulmonaires [1, 2]. Il s´agit d´une malformation congénitale rare, son incidence dans le monde est estimée à 34 cas sur 1 million de naissances vivantes [3]. Elle est associée dans 50% des cas à des malformations cardiovasculaires, gastro-intestinales, génito-urinaires et musculo-squelettiques qui contribuent au pronostic de la maladie [4]. L´agénésie pulmonaire est mortelle quand elle est bilatérale. À l´inverse, si elle est unilatérale ou lobaire, elle est initialement bien tolérée sur le plan clinique et sa découverte peut être fortuite ou à l´occasion d´une détresse respiratoire [5]. L´agénésie pulmonaire est une malformation latente qui intéresse habituellement le poumon gauche et rarement le poumon droit [6]. Le but de ce travail est de décrire deux cas d´agénésie pulmonaire droite chez deux nourrissons de deux et trois mois, diagnostiqués et pris en charge dans le Service de Pédiatrie de l´Hôpital du Mali.

Patient et observation     

Patient 1

IS était un nourrisson de 2 mois de sexe masculin qui a été hospitalisé pour détresse respiratoire. Son père était drépanocytaire forme SS et sa mère avait un profil hétérozygote (AS). Il n´y avait pas de notion de consanguinité dans le mariage. Il était issu d´une grossesse bien suivie jusqu´à terme sans incidents majeurs. Les sérologies rubéole, toxoplasmose, syphilis, hépatite B et HIV sont négatives. Les trois échographies effectuées pendant la grossesse étaient normales. Il est né à 40 semaines d´aménorrhée par césarienne pour souffrance néonatale. L´Apgar à la naissance était 7 à la première heure et 8 à la cinquième minute. Le poids de naissance était 2510 g, la taille : 48 cm, le périmètre crânien : 33 cm. IS était le deuxième enfant d´une fratrie de 2 enfants. Sa grande sœur se portait bien. Sa vaccination était en cours. Le début de la maladie remontait à une semaine marquée par une détresse respiratoire après un épisode de rhinorrhée séreuse dans un contexte de grippe familiale motivant une consultation dans une clinique privée où une radiographie du thorax demandée en urgence a révélé un poumon opaque droit (Figure 1). Il a été référé à l´hôpital pour l´exploration de cette opacité. À l´admission il pesait 3910 g, taille : 54 cm, périmètre crânien : 40 cm et la température était à 36,9°C. Son état général était légèrement altéré, les conjonctives étaient bien colorées.

Le thorax était symétrique avec une fréquence respiratoire à 41 cycles/mn. La saturation de l´oxygène oscillait entre 91 et 96%. Il y avait un léger tirage intercostal, des râles bronchiques dans l´hémithorax gauche. Le murmure vésiculaire était diminué dans l´hémithorax droit. Les bruits du cœur étaient déviés à droite avec un souffle systolique intense audible au foyer aortique. Le reste de l´examen clinique est sans grande particularité. Au total il s´agissait d´un nourrisson de 2 mois admis pour détresse respiratoire après une rhinorrhée dont la radiographie du thorax a révélé une opacité hétérogène de l´hémithorax droit. Nous avons évoqué l´hypothèse d´une pneumopathie aigüe bactérienne compliquant une infection respiratoire virale. Le scanner thoracique a montré une absence totale du parenchyme pulmonaire, de la bronche et de l´artère pulmonaire droit avec une déviation du cœur dans l´hémithorax droit (Figure 2). L´échographie abdominale et cardiaque demandées à la recherche des malformations associées étaient revenues normales. Le transit œsogastroduodénal aussi était revenu normal (Figure 3). Un traitement associant une désobstruction rhinopharyngée, aspiration bronchique, oxygénothérapie quantité suffisante pour une saturation ≥ 95%, perfusion du sérum glucosé 10% : 100 ml/Kg/j sur une heure et amoxicilline 100 mg/Kg/j en trois administrations per os. Au bout de 24 heures d´hospitalisation nous avons observé une amélioration de la détresse respiratoire et une diminution des besoins en oxygène. Au deuxième jour d´hospitalisation, il a été totalement sevré de l´oxygène, il est sorti le même jour après la reprise de la tétée.

Patient 2

F.O était un nourrisson de 3 mois de sexe féminin admis pour détresse respiratoire aigüe. La mère était âgée de 30 ans. Elle était primigeste, primipare. Nous avons noté la notion de consanguinité dans le mariage. Les sérologies rubéole, toxoplasmose, syphilis et HIV étaient négatives. Les échographies effectuées pendant la grossesse étaient normales. F.O est née par voie basse avec une bonne adaptation à la vie extra-utérine, son poids à la naissance était 3300 g. Le début de la maladie remonte à 24 heures environ, marqué par une rhinorrhée séreuse avec une obstruction nasale, toux sèche, détresse respiratoire et difficulté d´alimentation motivant une consultation dans un cabinet médical privé qui nous le référait pour une prise en charge.

À l´admission il pesait 4200 g et la température était à 37,9°C. Les conjonctives étaient bien colorées. La fréquence respiratoire était 60 battements/mn. La saturation à l´oxygène était à 87% sous air. Il y avait un tirage intercostal, sous costal et un balancement thoraco-abdominal. L´auscultation pulmonaire était asymétrique, sibilants dans le champ pulmonaire gauche et absence du murmure vésiculaire à droite. Les bruits du cœur étaient déviés à droite avec une tachycardie régulière sans souffle. Les pouls fémoraux étaient bien perçus symétriques. Il y avait une fossette dans le pli interfessier. La sensibilité et la motricité étaient conservées. Le reste de l´examen clinique était sans grande particularité. Au total il s´agissait d´un nourrisson de de 3 mois, hospitalisé au mois de janvier pour rhinorrhée, toux sèche, détresse respiratoire chez qui l´examen clinique retrouvait une diminution du murmure vésiculaire dans l´hémithorax droit. L´hypothèse d´une pneumopathie bactérienne droite compliquant une bronchiolite aigüe a été évoquée.

Un traitement associant une désobstruction rhinopharyngée, une oxygénothérapie et une perfusion du sérum glucosé 10% en raison de 100 ml/Kg/j a été instauré. Au bout de 24 heures de traitement nous avons observé une amélioration de la dyspnée, diminution des besoins en oxygène et la reprise de l´alimentation. Une radiographie du thorax réalisée après stabilisation de son état clinique a montré une opacité de l´hémithorax droit (Figure 4). Pour mieux explorer cette opacité une tomodensitométrie (TDM) thoracique a été réalisée. Elle a révélé l´absence du parenchyme de la bronche souche et de l´artère pulmonaire droite confirmant ainsi une agénésie pulmonaire droite. La TDM du rachis lombo-sacré demandée à la recherche des malformations associées a révélé un spina bifida osseux et la 11^e cote en fourchette (Figure 5). L´échographie cardiaque demandée à la recherche des malformations associées est revenue normale. Le transit œsogastroduodénal n´a pas montré d´anomalie malformative (Figure 6). Après le bilan la famille de F.O a été informée sur sa maladie et sur la pertinence de son suivi. Elle sort de l´hôpital au sixième jour d´hospitalisation avec un planning de suivi.

Discussion     

L´agénésie pulmonaire est une anomalie congénitale rare qui se définit par une absence totale du parenchyme pulmonaire des bronches et des vaisseaux [7, 8]. Son incidence n´est pas connue, une étude réalisée au nord de l´Angleterre entre 2004 et 2013 a estimé son incidence à 1,22 pour 100000 naissances vivantes [9]. Sa prévalence serait de 34 sur 1000000 de naissance vivantes [1, 3]. L´agénésie pulmonaire touche les deux sexes avec la même fréquence [6]. Elle peut survenir entre la 4^e et la 5^e semaine de gestation de la phase embryonnaire avant la phase pseudo-glandulaire lorsque le poumon primitif se forme diverticule dépassant de l´intestin antérieur. Son étiologie est mal connue, elle serait liée à la duplication de la partie distale du bras supérieur du chromosome 2 [1]. L´agénésie pulmonaire unilatérale intéresse le plus souvent le poumon gauche et rarement le poumon droit [6]. Elle est habituellement suspectée en anténatal, devant l´absence complète à droite ou à gauche de poumon, de bronche et de vascularisation pulmonaire [10]. La malposition cardiaque toujours associée est un signe d´appel important pour rechercher une agénésie pulmonaire unilatérale en anténatal [10]. Dans au moins la moitié des cas, l´agénésie est associée à d´autres malformations : cardiovasculaires, gastro-intestinales, squelettiques ou génito-urinaires [10, 11]. Ces malformations semblent toutes nettement plus fréquentes dans les agénésies droites [10].

La recherche de ces malformations associées est importante après le diagnostic car elles contribuent au pronostic et à la mortalité de la maladie. Récemment l´imagerie par résonnance magnétique (IRM) du corps entier a été mise au premier plan en tant que outils de diagnostic de ces malformations associées [4]. L´agénésie pulmonaire unilatérale peut rester asymptomatique jusqu´à l´âge adulte, avec un diagnostic fortuit à l´occasion d´une radiographie de thorax [10, 12, 13]. Habituellement elle est rapidement symptomatique après la naissance se traduisant par une détresse respiratoire d´intensité variable, d´une dyspnée d´effort. Enfin, elle peut être révélée par des affections répétées des voies aériennes supérieures qui sont moins bien tolérées [13]. Elle se traduit radiologiquement par un hémithorax opaque, retracté, attirant le médiastin. Le poumon controlatéral est le siège d´une hypervascularisation avec expansion compensatrice hernie médiastinale antérieure qui rendent parfois le diagnostic clinique difficile avec une auscultation pulmonaire le plus souvent normale et une radiographie de thorax montrant du parenchyme pulmonaire du côté de l´agénésie [10, 14].

Le scanner thoracique avec injection du produit de contraste confirme le diagnostic et peut être complété par une endoscopie bronchique. Ces examens permettent de différencier l´agénésie ou la bronche souche fait suite à la trachée sans carène de l´aplasie où il existe une carène et un moignon bronchique [10]. Le pronostic en dehors de la scoliose qui peut nécessiter un traitement chirurgical est fonction des malformations associées, du siège droit ou gauche de l´agénésie et de la date d´apparition des signes cliniques [10, 13]. Les décès avant 20 ans restent nombreux. Seuls 10% des patients survivent après 40 ans en cas d´agénésie droite contre 45% de cas d´agénésie pulmonaire gauche. Ce pronostic plus sévère serait dû au déplacement médiastinal plus important dans les agénésies pulmonaires droites. La mise en place d´une prothèse expansible dans l´hémithorax vide permet de corriger cette déviation médiastinale [13].

Nos deux observations ont montré que l´agénésie pulmonaire unilatérale peut être une cause rare et grave d´une détresse respiratoire chez le nourrisson. De 2015 à 2019 nous avons enregistré 2 cas d´agénésie pulmonaire droite. Il s´agissait d´un nourrisson de deux de sexe masculin et d´un nourrisson de trois mois de sexe féminin. Ils étaient issus des grossesses suivies jusqu´à terme sans incidents majeurs. Ils n´ont pas été réanimés à la naissance. Les échographies réalisées en anténatal n´ont pas pu diagnostiquer l´agénésie pulmonaire. Ils ont présenté les symptômes juste après la période néonatale. Le diagnostic clinique posé été infection respiratoire saisonnière. Leurs radiographies du thorax avaient montré un hémithorax droit opaque rétracté, attirant le médiastin. Leurs diagnostics ont été confirmés par le scanner thoracique avec injection de produits de contraste. Le spina bifida occulte était associé à l´agénésie chez le nourrisson de 3 mois de sexe féminin. Après leur sortie, ils venaient périodiquement dans le service pour la visite systématique.

Conclusion     

L´agénésie pulmonaire droite est une malformation pulmonaire rare. Le niveau de nos plateaux techniques ne nous permet pas de la diagnostiquer en anténatal. Elle constitue une cause rare de la détresse respiratoire néonatale et/ou de l´hémithorax opaque rétracté. Le scanner thoracique avec injection de produits de contraste est essentiel pour son diagnostic. Son pronostic est fonction des malformations associées et de la date d´apparition des symptômes. Son traitement exclusivement médical consiste à traiter et à prévenir les infections broncho-pulmonaire du poumon controlatéral.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Bourama Kané : écriture du brouillon, revue critique et approbation de la version finale. Mody Abdoulaye Camara : revue critique et approbation de la version finale. Seydou Togo: revue critique et approbation de la version finale. Boubacar Mami Touré : revue critique. Mohamed Maba Traoré : revue critique. Moussa Abdoulaye Ouattara : approbation de la version finale. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1 : radiographie de face du thorax montrant l´hémithorax droit opaque et rétracté

Figure 2 : TDM thoracique fenêtre médiastinale montrant une agénésie pulmonaire droite

Figure 3 : transit œsogastroduodénal normal

Figure 4 : radiographie de face du thorax : opacité et rétraction de l´hémithorax droit

Figure 5 : TDM lombo-sacrée montrant un spina bifida osseux et la 11^e cote gauche en fourchette

Figure 6 : transit œsogastroduodénal normal

Références     

1. Nandan D, Bhatt GC, Dewan V, Pongener I. Complete right lung agenesis with dextrocardia: an unusual cause of respiratory distress. J Clin Imaging Sci. 2012;2:81. PubMed | Google Scholar


2. Halilbasic A, Skokic F, Hotic N, Husaric E, Radoja G, Muratovic S et al. Unilateral pulmonary agenesis and gastric duplication cyst: a rare association. Case Rep Pediatr. 2013;2013:608706. PubMed | Google Scholar


3. Zanga S, Napo ZN, Kambou BA. Agénésie pulmonaire unilatérale: une cause rare de détresse respiratoire néonatale. J Med Health Sci. Juin 2017;18:2. PubMed | Google Scholar


4. Kim K, Hoon Min K, Ju Park S, Kim SR, Yong Jin G, Lee YC. Right pulmonary agenesis in a 12-year-old girl. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Sep 15;184(6):742-3. PubMed | Google Scholar


5. Boussoffara L, Boudawara N, Sakka M, Knani J. Agénésie pulmonaire lobaire supérieure droite. Rev Mal Respir. 2013 May;30(5):420-3. PubMed | Google Scholar


6. Cardi M. Agénésie pulmonaire gauche diagnostic et prise en charge. Maroc Méd. Mars 2001;23:1. Google Scholar


7. Orphanet. The portal for rare diseases and orphan drugs. Cité le 31 janvier 2020


8. Malcon MC, Malcon CM, Cavada MN, Caruso PEM, Real LF. Unilateral pulmonary agenesis. J Bras Pneumol. Jul-Aug 2012;38(4):526-9. PubMed | Google Scholar


9. Thomas M, Robertson N, Miller N, Rankin J, McKean M, Brodlie M. Congenital lung agenesis: incidence and outcome in the North of England. Birth Defects Res. 2017 Jul 3;109(11):857-859. PubMed | Google Scholar


10. Alice Hadchouel-Duvergé, Khen-Dunlop N, Bertloot L. Malformations congénitales de l´arbre respiratoire. In: Pneumologie pédiatrique. Médecine-Science-Lavoisier. Paris: Béatrice Brottier; 2018. (Pédiatrie).


11. Jentzsch NS. Unilateral pulmonary agenesis. J Bras Pneumol. May-Jun 2014;40(3):322-4. PubMed | Google Scholar


12. El-Badrawy A, El-Badrawy MK. Adult presentation of asymptomatic right lung agenesis: a rare anatomical variation. Surg Radiol Anat. 2019 Feb;41(2):247-249. PubMed | Google Scholar


13. Delacourt C, Deblic J, Revillon Y. Malformations bronchopulmonaires. In: Pneumologie pédiatrique. Beatrice Brottier-Flammarion. Paris: Béatrice Bottier; 2009. (Pédiatrie).


14. Tournier G, Couvreur J. Malformations pulmonaires et bronchiques. In: EMC pédiatrie. Scientifiques et Médicales-Elsévier. Paris: Elsevier; 1991. p. 8. (Pédiatrie; vol. 065).