Rhabdomyosarcome paratesticulaire : à propos d´un cas chez un adulte jeune

¹Service d'Urologie-Andrologie, Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal, ²Service d'Anatomie Pathologique, Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal

^&Auteur correspondant
Ousmane Sow, Service d'Urologie-Andrologie, Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal

Introduction    

Le rhabdomyosarcome paratesticulaire est une tumeur mésenchymateuse rare. Il s'agit d'une tumeur intra scrotale qui est localisée dans des structures paratesticulaires telles que l'épididyme ou le cordon spermatique. Le rhabdomyosarcome est souvent observé chez les enfants et les adolescents, il se présente sous la forme d'une masse scrotale indolore [1]. Nous rapportons un cas de rhabdomyosarcome paratesticulaire chez un adulte jeune. A travers cette observation nous allons discuter des aspects diagnostiques et thérapeutiques du rhabdomyosarcome paratesticulaire.

Patient et observation     

Mr M.D, patient âgé de 23 ans sans antécédents pathologiques particuliers, a consulté pour une grosse bourse droite indolore évoluant depuis 3 mois. L´examen clinique objectivait une masse intra scrotale droite dure, multinodulaire, à contours irréguliers d´environ 8 cm de diamètre et indolore à la palpation. Le siège épididymaire ou testiculaire était difficile à affirmer. Les aires ganglionnaires inguinales étaient libres. L´échographie des bourses objectivait une masse tissulaire, hétérogène aux dépens des enveloppes et du cordon spermatique. Les marqueurs tumoraux (alpha-foetoprotéine, bêta-hCG, lacticodéshydrogénase) étaient normaux. L´intervention a consisté en une orchidectomie par voie inguinale avec ligature première du cordon spermatique (Figure 1). Les suites opératoires étaient simples. L´examen histologique de la pièce opératoire avait objectivé une formation tumorale maligne carcinomateuse de la zone paratesticulaire droite faite de cellules fusiformes ou ovoïdes. Il existait des rhabdomyoblastes caractérisés par des atypies nucléaires. Ces cellules réalisaient des plages de nécrose, séparées par des espaces vasculaires sans paroi (Figure 2). L'immunohistochimie était négative à la Desmine et positive à la myogénine. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne était normale. Ainsi le diagnostic de rhabdomyosarcome paratesticulaire localisé avec exérèse totale était retenu. Après un recul de 8 mois, le patient n´a pas eu de récidive locale ou loco-régionale.

Discussion     

Les rhabdomyosarcomes paratesticulaires surviennent souvent au cours des deux premières décennies avec un âge moyen de 6 ans [2]. Il y a deux pics de fréquence, l´un à 4 ans et l´autre à 16 ans. Il n´ya pas de prédilection de race. Le rhabdomyosarcome paratesticulaire chez l´adulte tel observé chez notre patient est rare et a un potentiel hautement malin [3]. Les rhabdomyosarcomes paratesticulaires représentent 7% des rhabdomyosarcomes, toutes localisations confondues [2]. Le rhabdomyosarcome paratesticulaire peut se développer à partir du cordon spermatique, de l´épididyme et des tuniques testiculaires, dont résulte une masse scrotale indolore [4]. La localisation superficielle de la masse favoriserait un diagnostic précoce permettant une chirurgie curative comme chez notre patient. Cliniquement, les rhabdomyosarcomes paratesticulaires ont la même symptomatologie clinique que les autres tumeurs testiculaires. Il s´agit souvent d´une grosse bourse indolore comme chez notre patient [5]. Parfois cette masse peut être découverte de façon fortuite ou à l´occasion de douleurs scrotales [5]. L´examen clinique réalisé de façon comparative montre une masse dure, indolore, de topographie variable. Le dosage des marqueurs tumoraux est indiqué de façon systématique en présence d´une masse testiculaire, mais ces marqueurs sont normaux en cas de rhabdomyosarcome [6]. L´échographie Doppler des bourses est l´examen d´imagerie de référence pour le diagnostic de tumeur testiculaire et paratesticulaire. Elle montre une masse d´ échosructure hétérogène [6]. Elle peut montrer un aspect hypoéchogène de l´épididyme et du testicule probablement en rapport avec l´œdème [7]. Elle permet d´affirmer la nature tissulaire d´une masse intrascrotale et donne la topographie exacte, extra-testiculaire. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne faite chez notre patient est recommandée pour rechercher une extension loco-régionale et à distance [8].

Elle était normale mais elle pouvait déceler un envahissement des chaînes ganglionnaires profondes surtout lombo-aortiques et pelviennes et des métastases hépatiques si la tumeur n´était pas localisée. L´orchidectomie radicale, par voie inguinale avec ligature première du cordon, reste le geste indispensable au diagnostic histologique et constitue le premier temps du traitement, quel que soit le stade [9]. La cellule caractéristique est le rhabdomyoblaste. Lorsque les rhabdomyoblastes ne sont pas présents, des tests immunohistochimiques sont réalisés [2]. Différents traitements s´offrent aux patients (radiothérapie, curage ganglionnaire rétropéritonéal, chimiothérapie), en fonction du stade de la maladie selon la classification postchirurgicale de l´IRSG (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group) [4]. La chimiothérapie contribue à l´amélioration de la survie et à la réduction de la fréquence des rechutes [10]. Certains auteurs recommandent de l´administrer systématiquement en raison du grand nombre des formes à haut risque et de la chimiosensibilité du rhabdomyosarcome [9]. Le protocole de chimiothérapie le plus utilisé repose sur l'association Vincristine-actinomycine D-cycophosphamide [5]. La radiothérapie, non systématique, est utilisée en complément thérapeutique sur les foyers résiduels dans les formes évoluées, sur les ganglions rétropéritonéaux ou sur les métastases surtout pulmonaires [6]. Notre patient a eu une orchidectomie par voie inguinale. Après un recul de 8 mois le bilan d´extension de notre patient était sans particularités, nous avons préconisé de ne pas débuter la chimiothérapie et de continuer la surveillance.

Conclusion     

Le rhabdomyosarcome paratesticulaire est une tumeur mésenchymateuse rare. Elle survient surtout chez l´enfant et l´adolescent, exceptionnelle après 20 ans. Le diagnostic doit être précoce et le traitement repose sur la chirurgie. Une surveillance adéquate à long terme doit être instaurée afin d´éviter des récidives.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Ousmane Sow et Alioune Sarr ont opéré le patient, contribué à la recherche bibliographique à travers une revue de la littérature et à la rédaction du manuscrit. Modou Ndiaye, Cyrille Ze Ondo, Babacar Sine, Abdoulaye Ndiath, El Hadji Malick Diaw, Ndiaga Seck Ndour et Ousmane Dabo constituaient le comité de relecture. Ils ont contribué dans la mise en forme et à la correction de l'article. Abdou Magib Gaye et Ibou Thiam ont fourni les données anatomopathologiques. Yaya Sow, Babacar Diao et Alain khassim Ndoye ont apporté leurs contributions quant à la correction et à l'élaboration du manuscrit final. Ils constituaient le comité d'éthique ayant approuvé le document.

Figures     

Figure 1: pièce d´orchidectomie avec ligature première du cordon spermatique

Figure 2: rhabdomyosarcome paratesticulaire (HE X 100)

Références