La prise en charge des thyroides ectopiques au Centre Hospitalier Universitaire de Marrakech

¹Service d´ORL et de Chirurgie Cervico-faciale, Centre Hospitalier Universitaire Mohammed VI, Marrakech, Maroc

^&Auteur correspondant
Malika Benfdil, Service d´ORL et de Chirurgie Cervico-faciale, Centre Hospitalier Universitaire Mohammed VI, Marrakech, Maroc

Introduction    

L´ectopie thyroïdienne est une pathologie rare. Elle se caractérise par la présence de tissu thyroïdien en dehors du siège normal de la thyroïde. C´est une malformation qui résulte de trouble apparus pendant l´organogenèse des viscères cervico-thoraciques. L´imagerie permet de faire le diagnostic et d´orienter l´attitude thérapeutique. Nous rapportons cinq cas d´ectopies thyroïdiennes afin d´évaluer le profil épidémiologique, clinique, paraclinique et thérapeutique de ce groupe de pathologies et de comparer les résultats aux données de la littérature.

Méthodes     

Nous présentons cinq cas de thyroïde ectopique prisent en charge au service d´ORL de CHU Mohammed VI Marrakech sur une période de 13 ans. Nous avons étudié les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, les aspects en imagerie tomodensitométrique et à la scintigraphie et leurs modalités de prise en charge thérapeutique médicale et chirurgicale.

Résultats     

Il s´agissait de 4 femmes et une jeune fille (Tableau 1). L´âge moyen est de 26 ans avec des extrêmes allant de 12 à 54 ans. Les antécédents étaient sans particularités pour 4 patientes et un rhumatisme articulaire aigue sous chimioprophylaxie pour la fillette. La symptomatologie est dominée par une gêne à la déglutition, une voix pharyngée, une tuméfaction de la base de langue pour 4 patientes et une dyspnée nécessitant une trachéotomie en urgence pour une patiente. L´examen clinique a mis en évidence une masse basilinguale médiane arrondie rougeâtre, bien limitée, de surface lisse, qui bombe dans l´oropharynx sans signes inflammatoires (Figure 1), de consistance ferme, indolore à la palpation avec une mobilité normale de la langue sans adénopathies cervicales ni autres masse associées pour 4 patientes et une tuméfaction cervicale nodulaire médiane gauche d´allure thyroïdienne pour la 5^e patiente qui a été admise dans un tableau de dyspnée mixte ayant nécessité une trachéotomie en urgence, avec découverte en peropératoire d´une masse rougeâtre sous glottique d´allure vasculaire (Figure 2). L´échographie cervicale a montré une loge thyroïdienne vide avec une formation tissulaire de 3 cm de diamètre, bien limitée au dépend de la base de la langue, d´écho structure semblable à celle du parenchyme thyroïdien normal, faisant suspecter une thyroïde ectopique basilinguale pour les 4 patientes. Une nasofibroscopie réalisée chez la 5eme patiente a objectivé une diminution de la mobilité des cordes vocales suivie d´une laryngoscopie directe montrant un processus sous glottique de surface lisse, d´allure vasculaire. La tomodensitométrie (TDM) cervicale a objectivé une masse basilinguale arrondie spontanément hyperdense homogène, bien limitée, se rehaussant après injection du produit de contraste avec une lumière oropharyngée réduite (Figure 3, Figure 4).

Chez la 5^e patiente, la tomodensitométrie (TDM) a montré une masse endo-trachéale prenant le produit de contraste de façon modérée. La scintigraphie thyroïdienne au technétium 99m a montré l´absence de fixation au niveau de la loge thyroïdienne avec une plage de captation intense du traceur radioactif, se projetant sur la base de la langue (Figure 5), et une seule fixation sous glottique ce qui a confirmé le diagnostic d´ectopie thyroïdienne. Les taux des hormones thyroïdiennes TSH-us et T4 libre ont étaient normaux chez toutes nos patientes. L´indication chirurgicale a été prise devant le caractère symptomatique de cette ectopie (la gêne à la déglutition, la dyspnée, la voix pharyngée). Une trachéotomie pré opératoire de sécurité réalisée chez deux patientes à cause d´une intubation difficile. L´exérèse totale de la masse a été menu par à un abord cervical trans-hyoïdien après ablation de l´os hyoïde et suture des muscles sous hyoïdiens aux muscles de la base de la langue chez deux cas (cas 3 et 4) ; combinée à une voie endobuccale chez les deux autres cas (cas 1 et 2) et par voie trans trachéal chez le cas numéro 5. Une antibioprophylaxie a été donnée pendant 48 heures en plus d´une hormonothérapie substitutive à base de L-thyroxine 50ug/j pour toutes les patientes. Les suites postopératoires étaient sans incidents, pas d´hématome de la base de la langue ni d´infection. Le contrôle endoscopique à la nasofibroscopie n´a pas montré de paralysie récurentielle ni de récidive sous glottique. L´étude anatomopathologique de la pièce opératoire (Figure 6) a diagnostiqué un adénome macro vésiculaire sur thyroïde ectopique basilinguale et tissu thyroïdien dystrophique sans signe de malignité associée. Une fermeture du trachéostome a été réalisée à J5 post-opératoire.

Discussion     

L´ectopie thyroïdienne est définie par la présence de tissu thyroïdien en dehors de son siège habituel en regard de la face antérolatérale de la partie haute de la trachée. C´est la plus fréquente des dysgénésies thyroïdiennes (41 à 61% des cas) [1]. Le siège de cette ectopie est très variable, habituellement dans la région cervico-médiastinale maison peut le rencontrer au-delà de ce territoire, dans la langue et jusqu´au diaphragme. Embryologiquement, la thyroïde naît vers le 17^e jour au milieu des ébauches linguales. Elle apparaît sous forme d'un amas cellulaire entre en avant le tuberculum impar, en arrière la copula, latéralement les ébauches linguales. Cet amas cellulaire se développe à partir du foramen caecum et forme rapidement un cordon épithélial qui migre dans le mésoblaste en avant de l'intestin pharyngien sous forme d'un diverticule. Celui-ci reste en relation avec le plancher de l'intestin pharyngien par l'intermédiaire du canal thyréoglosse. L'ébauche thyroïdienne trouve sa situation définitive vers la 7^e semaine en avant de la trachée. Cette migration est donc achevée avant que les arcs branchiaux fusionnent sur la ligne médiane, ceci explique la variabilité des rapports entre le tractus et l'os hyoïde. Toute perturbation de cette migration peut aboutir à une ectopie thyroïdienne [2]. La pathogénie de l´ectopie thyroïdienne n´est pas connue. Une des hypothèses serait que des immunoglobulines maternelles, dirigées contre les antigènes thyroïdiens, bloqueraient la migration. L´ectopie thyroïdienne est une pathologie rare, survient avec une fréquence de 1/100 000 à 1/300 000 [3]. Dans notre série, nous analysons 5 cas sur une période de 13 ans, ce qui illustre d´une manière très nette la rareté de cette affection. Elle touche surtout les femmes essentiellement au cours de l´activité génitale avec un sex-ratio de 4 femmes pour un homme. Dans notre série les 5 patients étaient de sexe féminin. On retient donc une légère prédominance chez la femme, chez qui la thyroïde ectopique se manifeste plus que chez l´homme. L´âge moyen de découverte des thyroïdes ectopiques est de 40 ans avec deux pics à 12 et 50 ans [4], ce qui coïncide avec les cas de notre série. La thyroïde linguale est la plus fréquente puisqu'elle représente 90% des ectopies thyroïdiennes [5]. Dans les 10% des cas, il s´agit de localisation sublinguale, submandibulaire ou plus rarement médiastinale [1]. Notre série compte quatre thyroïdes basilinguales et une intra trachéale.

L´association dysphagie-dysphonie constitue le premier motif de consultation en cas de thyroïde ectopique, mais d´autres signes peuvent s´ajouter également, tel que la dyspnée et les vomissements. Parfois, la dyspnée est si intense qu´on doit pratiquer une trachéotomie comme c´est le cas chez notre patiente âgée de 34 ans. Un stridor peut se voir mais il est plus fréquent en période néo-natale [6]. L´hémorragie buccale est vue plus rarement que les signes de compression. Les douleurs sont rares (5% des cas), souvent à type de piqure et de gorge serrée. Parfois, la douleur peut être témoin d´une nature cancérigène de la thyroïde ectopique. Dans notre série aucune patiente n´a présenté une douleur. L´examen clinique trouve, en arrière de la langue une masse globuleuse médiane ou périphérique il est facilité par la traction de la langue et l´examen au miroir. Les moyens d´imagerie médicale contribuent à l´affirmation du diagnostic de l´ectopie thyroïdienne et à l´orientation thérapeutique. L´échographie cervicale permet alors d´évoquer le diagnostic devant la vacuité de la loge thyroïdienne et la présence d´une masse ectopique ayant le même écho structure (hypoéchogène hétérogène) que le tissu thyroïdien, située sur le trajet habituel de migration de la glande [1]. En cas de suspicion de thyroïde ectopique maligne, la tomodensitométrie et l´imagerie par résonnance magnétique (IRM) ont un intérêt majeur dans l´analyse de la tumeur, en précisant sa densité, ses limites, ses rapports et en faisant un bilan d´extension locorégional plus précis [1]. Sur les coupes tomodensitométriques, le tissu thyroïdien ectopique se présente le plus souvent sous forme d´une masse de taille variable, spontanément hyperdense (en raison de sa forte teneur en iode) et se rehaussant après injection de produit de contraste iodé, le différenciant ainsi des parties molles adjacentes notamment des muscles de la langue [7]. La TDM est actuellement supplantée par l'IRM et détermine ainsi la meilleure voie d'abord chirurgicale. Elle permet d´explorer la masse, et montre une masse iso ou hyper intense en T1, non ou faiblement rehaussée après injection de gadolinium et hyper intense en T2. Elle permet d´identifier un éventuel contingent vasculaire tumoral, de détecter des extensions périneurales et de la localiser par rapport aux axes vasculaires [1]. La scintigraphie, en utilisant le Tc-99m, I-131 ou I-123, est le plus important outil de diagnostic pour détecter le tissu thyroïdien ectopique et montre l'absence ou la présence de la thyroïde dans son emplacement normal. C´est une méthode sensible et spécifique pour le diagnostic différentiel entre thyroïde ectopique et les autres masses cervicales. En cas de suspicion de thyroïde ectopique, un dosage sérique de T3, T4, TSH et la thyroglobuline doit être réalisée [8].

Le traitement de la thyroïde ectopique a pour principale objectif d'assurer une fonction thyroïdienne normale. Le traitement peut être médical, chirurgical ou bien médico-chirurgical. Le traitement chirurgical peut être : 1) soit radical : exérèse totale ; 2) soit conservateur: exérèse partielle, greffes ou bien les transplantations pédiculées. D'autres méthodes thérapeutiques peuvent être utilisées, mais beaucoup plus rarement, tel l´iode radioactif. Le traitement médical est actuellement largement utilisé en association aux thérapeutiques radicales, qu'elles soient chirurgicale ou par l'iode radioactif. Ce traitement à vie impose avant son institution, l'établissement d'un diagnostic de certitude d'hypothyroïdie. Quant à l´exérèse totale, elle nécessite des précautions à prendre et une surveillance minutieuse des suites opératoires [9]. L´exérèse partielle est indiquée devant l'association d'hypothyroïdie et des troubles compressives locaux. Elle met à l´abri du myxœdème vrai; mais n´épargne pas les signes d'hypothyroïdie, d´où l´intérêt d´une opothérapie substitutive. L´utilisation de l´iode radioactif dans le traitement de la thyroïde ectopique est limitée aux patients inopérables, chez ceux qui ont refusé l'opération et chez qui la résection chirurgicale est impossible. En raison de ses effets délétères potentiels sur les gonades et autres organes et sur la thyroïde cervicale si cela existe.

Conclusion     

L´ectopie thyroïdienne doit toujours être évoquée devant une masse cervicale. Caractérisées par leur latence clinique, les formes à révélation tardives apparaissent lors de poussées évolutives liées à une augmentation des besoins en hormones thyroïdiennes. Le scanner et surtout l´IRM confirment le diagnostic et offrent une meilleure évaluation des rapports de la thyroïde ectopique avec des structures environnantes. Le traitement par chirurgie ou iode radioactif est préconisé en cas de non réponse à un traitement freinateur en cas de signes de compressions.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

MBF est l'auteur correspondant, AR et YR ont diagnostiqué les patientes. MBF a écrit la majorité du manuscrit et l'iconographie. YR et AR ont traité les patientes. MBF, HM et YL a obtenu le consentement des patientes. HM, YL, MEL, RAE ont contribué à la rédaction du cas clinique et à l'iconographie. AR, HN et YR ont revu de manière critique le manuscrit. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Tableau et figures     

Tableau 1 : tableau récapitulatif des données cliniques, paraclinique et thérapeutique des cinq patientes

Figure 1 : masse basilinguale médiane arrondie rougeâtre, qui bombe dans l´oropharynx évoquant une thyroïde basilinguale

Figure 2 : vue per opératoire après réalisation du volet trachéal, montrant la thyroïde endotrachéale

Figure 3 : TDM cervico-faciale en coupe axiale montrant une masse au niveau de la base de la langue rehaussée par le contraste

Figure 4 : TDM cervico-faciale en coupe sagittale montrant une masse au niveau de la base de la langue rehaussée par le contraste

Figure 5 : image scintigraphique au Tc 99 confirmant l´absence de fixation en regard de l´aire thyroïdienne avec une hyperfixation basilinguale compatible avec une ectopie thyroïdienne

Figure 6 : pièce opératoire de la thyroïde ectopique basilinguale

Références