Tératome ovarien mature chez une jeune fille à Lubumbashi, République Démocratique du Congo: à propos d´un cas

¹Département de Gynécologie et Obstétrique, Cliniques Universitaires de Lubumbashi, Faculté de Médecine de l´Université de Lubumbashi, Lubumbashi, République Démocratique du Congo, ²Département de Sciences de Base, Service d´Anatomo-histopahologie, Cliniques Universitaires de Lubumbashi, Faculté de Médecine de l´Université de Lubumbashi, Lubumbashi, République Démocratique du Congo, ³Département Santé Mère Enfant, Institut Supérieur des Technique Médicales de Likasi, Likasi, République Démocratique du Congo

^&Auteur correspondant
Jules Ngwe Thaba Moyambe, Département de Gynécologie et Obstétrique, Cliniques Universitaires de Lubumbashi, Faculté de Médecine de Université de Lubumbashi, Lubumbashi, République Démocratique du Congo

Introduction    

Les tumeurs de l'ovaire, que ce soit kystique, solide, ou les deux, sont considérées comme rares dans la population pédiatrique [1]. Les tumeurs germinales représentent environ 30% des tumeurs ovariennes primaires dont 95% sont des tératomes matures [2]. Le tératome kystique mature représente 20% de toutes les tumeurs ovariennes [3,4] se voit surtout chez les jeunes filles et de ce fait, il est le plus souvent bénin. L'établissement d'un diagnostic précoce n'est pas facile, d'où l'attitude d'évoquer une pathologie ovarienne devant toute masse abdominale chez la fille. A travers notre observation, nous voulons mettre en exergue l´une des spécificités du tératome ovarien mature qui est un développement lent, insidieux, parfois sans douleur conduisant à une découverte souvent fortuite et tardive.

Patient et observation     

Nous rapportons le cas d´une jeune fille âgée de 14 ans, première dans une fratrie de 4, mère âgée de 42 ans, femme au foyer, et père âgé de 48 ans, fonctionnaire de profession. Elle est nulligeste, normoreglée sans antécédent pathologique notable. Elle a été amenée en consultation par ses parents qui la soupçonnaient de porter une grossesse suite à une augmentation du volume abdominal, sans autres symptômes. A l´examen physique, la patiente est en bon état général, apyrétique, stable sur le plan hémodynamique avec des conjonctives normocolorées. Son abdomen a augmenté de volume et à la palpation on note la présence d´une énorme masse abdomino-pelvienne de consistance ferme et indolore, dépassant l´ombilic. Les aires ganglionnaires sont libres. L´examen au speculum et le toucher vaginal n´ont pas été réalisés parce que la patiente était vierge. Le reste de l'examen clinique a été sans particularité. Une échographie abdomino-pelvienne a été réalisée et a mis en évidence une grosse masse abdominale au dépens de l´ovaire droit, d´échostructure hétérogène (mixte) surplombant l´utérus, mesurant environ 28cm de grand axe. Une laparotomie exploratrice a été décidée et certains examens de laboratoire ont été réalisés notamment: - glycémie à jeun: 106 mg/dl; TSR: négatif; CRP quantitative: 4,54mg/l; Groupe sanguin: O-Rh+; Hémoglobine: 11,8g%; TS: 2 minutes; TC: 4 minutes 30 secondes.

Une laparotomie médiane sous-ombilicale a été réalisée et a mis en évidence une énorme masse d´allure kystique, de structure mixte développée sur l'ovaire droit qui est totalement affecté. L'ovaire droit est de taille et de structure normale. Il y a absence d'épanchement et de signes d'envahissement péritonéal ni des organes de voisinage. Le reste de l'exploration de la cavité abdomino-pelvienne est normale. Le geste chirurgical réalisé a été une annexectomie droite et la pièce opératoire a été renvoyée pour l'étude anatomopathologique. L´examen macroscopique a mis en évidence une masse de 28cm de grand axe, percée de plusieurs cavités contenant un matériel graisseux ou liquidien, des poils et des cartilages (Figure 1 et Figure 2). Une série de coupes a été réalisé dans différents secteurs de la masse. L´examen microscopique des tranches de la paroi montre plusieurs types de tissus matures: épithélium malpighien, follicules pilo-sébacés, muscles lisses, tissus nerveux et cartilages. Tous ces tissus sont matures, sans atypies cytonucléaires. On n´a pas observé de mitose. En conclusion, il s´agit d´un tératome ovarien mature bénin. Les suites postopératoires immédiates étaient simples et à long terme l´évolution clinique était bonne.

Discussion     

Le tératome mature de l'ovaire est la seule forme bénigne des tumeurs germinales, c'est aussi la plus fréquente de toutes les tumeurs germinales et la principale tumeur bénigne de l'enfant. Elle peut également être observée chez l'adulte [5]. Le tératome mature pluritissulaire est une tumeur composée de tissu mature de type adulte qui découle de la cellule totipotente de l'ovaire qui se développe dans les tissus ectodermiques, mésodermiques et endodermiques complètement différenciés [6].

Epidémiologie: la fréquence relative des tératomes kystiques bénins par rapport aux autres tumeurs ovariennes, se situe entre 10,9% et 18,2%. Cette fréquence varie néanmoins en fonction de l'âge, de telle manière que les tératomes bénins représentent 22,9 à 25% des tumeurs et kystes de l'ovaire avant 15 ans et même 38% avant 20 ans L'âge de dépistage des tératomes bénins de l'ovaire varie entre 3 mois et 86 ans. L'âge moyen est de 34 ans. Soixante dix-sept à 91,6% des cas sont diagnostiqués entre 15 et 50 ans. Les deux ovaires ont le même risque d'atteinte ou, au contraire, les tératomes ovariens droits (56,1 48%) seraient plus fréquents que les gauches (39,36%) et 4,15% ou 16% seraient bilatéraux. L´étude du profil épidémiologique des tératomes ovariens de l´enfant au Canada sur une période de 9 ans (de septembre 1999 à août 2008), a montré que l´âge médian des patientes était de 13 ans avec des extrêmes de 4 à 18 ans et 73,2% des patientes souffraient d´un tératome ovarien mature et 26,8% d´un tératome immature [7].

L´âge de la patiente: l´âge de notre patiente est de 14 ans. Une étude sur le profil épidémiologique des tératomes ovariens de l'enfant incluant 30 filles de moins de 18 ans a montré que les tératomes ovariens surviennent à un âge moyen de 11 ans avec des extrêmes de 6 jours à 16 ans; 39 sont unilatéraux et seule une patiente présente un tératome ovarien bilatéral synchrone [2].

Circonstance de découverte et symptomatologie: les tératomes ovariens surtout matures sont dans de nombreux cas de découverte fortuite lors d'un examen clinique ou radiologique. Ils peuvent être aussi découverts fortuitement lors d'une laparotomie réalisée pour une autre pathologie. Ils sont à croissance lente et le plus souvent asymptomatiques, mais une fois ils atteignent une taille critique ou ils développent des propriétés malignes ou hormonales, ils deviennent symptomatiques [6]. La douleur abdominale reste le signe d'appel le plus fréquemment rencontré dans les tératomes ovariens. Une étude intéressant essentiellement les tératomes ovariens a été réalisée par Min Jae Kim en Corée et a objectivé que la douleur abdominale est le symptôme révélateur le plus fréquent (50%), suivi par la masse ovarienne pelvienne sans distension abdominale (33,3%), puis par la distension abdominale par la masse ovarienne (0%) chez les filles âgées de moins de 10 ans; pour les filles âgées de 10 à 19 ans, la douleur abdominale a été observée chez 32,7%, suivie essentiellement par la distension abdominale par la masse ovarienne (24,4%), puis la masse ovarienne pelvienne sans distension abdominale qui ne représente que 10,2% [8]. Une autre étude américaine réalisée par Clair L., 52 filles et adolescentes atteintes d'un tératome ovarien mature a objectivé que la douleur abdominale était le signe révélateur chez 76% des filles âgées de moins de 15 ans, et que la masse abdominale par contre est révélatrice chez 77% chez les filles entre 15 et 21 ans [9]. Notre patiente âgée de 14 ans n´a pas présenté de douleur abdominale, mais seule la distension abdominale a motivé ses parents à l´amener en consultation pour suspicion grossesse. L´échographie abdomino-pelvienne a mis en évidence une grosse masse abdominale au dépens de l´ovaire droit d´échostructure hétérogène (mixte) surplombant l´utérus, mesurant environ 28cm de grand axe. En effet l´échographie est l´examen fondamental qui a révolutionné l´approche diagnostique et thérapeutique de la pathologie ovarienne. Elle permet également de préciser l´origine ovarienne de la tumeur, sa structure (solide, kystique, mixte) et sa mensuration, sa vascularisation grâce au Doppler.

Le geste chirurgical: le traitement des kystes dermoïdes de l´ovaire est chirurgical. La voie d´abord: peut être laparotomique (transverse ou médiane) pour les kystes dont le diamètre dépasse 15cm ou laparoscopique [10]. La kystectomie est l´intervention habituelle chez la femme jeune. Le traitement consiste en une exérèse aussi limitée que possible afin de préserver au maximum le tissu ovarien sain, compte tenu de l'âge relativement jeune de la malade et la fréquence de la bilatéralité. Si le tératome est unilatéral, l'exérèse simple est complétée par une exploration minutieuse de l'ovaire opposé. A la nécessité d'une conservation relative du tissu ovarien s'opposent à pratique deux facteurs: la méconnaissance possible du diagnostic exact du kyste lors de l'intervention et le risque de complication péritonéale en cas de rupture. En effet la rupture du kyste dermoïde en péritoine libre, spontanée ou plus souvent iatrogénique (en peropératoire), expose à la survenue d´une péritonite chimique ou granulomateuse. Cette péritonite est consécutive à l´irritation péritonéale par le contenu kystique entrainant une réaction inflammatoire importante avec formation d´adhérences [11-13]. Le risque de rupture est de 4 à 13% par laparotomie et de 42 à 88% par laparoscopie [7,14,15]. La conservation ovarienne peut être impossible en cas de tumeur volumineuse et n´est pas justifiée chez des femmes ménopausées [7]. L´ovariectomie ou l´annexectomie s´impose quand la lésion intéresse la totalité de l´ovaire et qu´il n´y a plus de parenchyme ovarien reconnaissable. En cas de rupture spontanée ou peropératoire d'un kyste dermoïde il faut faire une toilette abdominale minutieuse afin d'éviter les granulomes de résorption qui peuvent aboutir à des adhérences péritonéales étendues et à leur complication. Chez notre patiente, nous avons pratiqué une laparotomie médiane étant donné le volume important de la masse kystique. L´exploration peropératoire a mis en évidence un énorme kyste intéressant la totalité de l´ovaire droit dont le parenchyme n´était plus reconnaissable. Nous avons alors procédé à une annexectomie droite sans rupture de la masse (Figure 1).

Type histologique: le diagnostic de confirmation de tératome ovarien mature est anatomopathologique. L'examen histologique des tératomes kystiques bénins de l'ovaire montrent en principe les dérivés matures des trois feuillets embryonnaires. Le tissu cutané et ses annexes sont presque toujours présents dans les tératomes, seul constituant (30% des cas) ou en quantité variable par rapport aux autres tissus [16]. Le revêtement malpighien est en général non kératinisant et non parakératosique, et son stroma contient un nombre variable de follicules pileux, de glandes sébacées et de glandes sudoripares. Parfois, le revêtement malpighien peut être hyperplasique. L´examen anatomopathologique de la masse de notre patiente a mis en évidence sur le plan macroscopique une masse de 28cm de grand axe, percée de plusieurs cavités contenant un matériel graisseux liquidien, des poils et des cartilages (Figure 2). Une série de coupes a été réalisé dans différents secteurs de la masse et l´examen microscopique des tranches de la paroi a montré plusieurs types de tissus matures: épithélium malpighien, follicules pilo-sébacés, muscles lisses, tissus nerveux et cartilages. Tous ces tissus sont matures, sans atypies cytonucléaires. On n´a pas observé de mitose.

Evolution et pronostic: le tératome mature a un excellent pronostic [17,18]; le risque de récidive sur l´autre ovaire est environ de 10%. Les tératomes matures ont une tendance faible ou nulle à la dégénérescence maligne ou la coexistence de cellules malignes [19].

Conclusion     

Le tératome ovarien est une pathologie rare. L'établissement d'un diagnostic précoce n'est pas facile. Sur le plan clinique, la douleur est le signe plus fréquent mais ce signe peut parfois être absent. La confirmation du diagnostic reste histologique.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont participé à la prise en charge de la patiente ainsi que à la rédaction du manuscrit. Tous les auteurs approuvent la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: annexes droites (sans rupture de la masse)

Figure 2: A,B) matériel graisseux liquidien, des poils et des cartilages

Références