Hématurie massive chez le drépanocytaire hétérozygote : a propos de deux cas

¹Urology-Andrology Department Ouakam Military Hospital, Dakar, Senegal, ²Urology Andrology Department Aristide Le Dantec Hospital, Dakar, Senegal

^&Auteur correspondant
Ndeye Aissatou Bagayogo, Urology Andrology Department Ouakam Military Hospital, Dakar, Senegal

Introduction    

Dans le cadre urologique, la présence des hématies dans les urines est liée à une lésion du parenchyme ou de l´arbre urinaire. Celle-ci conduit à l´effraction (micro ou macroscopique) de vaisseaux sanguins, dont le contenu va se retrouver en contact avec la lumière de la voie excrétrice urinaire [1]. La particularité chez le patient drépanocytaire est qu´elle résulte d´infarctus micro-thrombotiques dans les vasa recta et les capillaires péritubulaires de la médullaire rénale, avec extravasation de sang dans les tubes collecteurs. L´origine du saignement peut être bilatérale, mais le rein gauche est le plus souvent concerné. Cette prédominance est attribuée à une différence anatomique, la veine rénale gauche étant plus longue que la droite, ce qui induit une augmentation des pressions veineuses à gauche [1]. Une hématurie doit faire systématiquement rechercher une infection urinaire, et/ou une nécrose papillaire (NP) mais également un carcinome médullaire du rein [2]. L´objectif de cette étude était de rapporter deux cas rares d´hématurie massive chez le drépanocytaire

Patient et observation     

Observation 1: il s´agissait d´un patient âgé de 23 ans, drépanocytaires hétérozygotes de type AS originaire et vivant dans la ville. Il a été référé du service de néphrologie d´où il était suivi depuis avril 2017, pour une prise en charge d´une hématurie totale caillotante récidivante. Elle était de survenue brutale. Dans ses antécédents il a été noté un séjour en zone d´endémie bilharzienne. Il avait un bon état général et l´examen clinique était sans particularité. Sur le plan paraclinique, il existait une anémie, la fonction rénale était normale. L´examen parasitolologique et bactériologique des urines ainsi que la cytologie urinaire étaient sans particularités outre la présence d´hématies en quantité élevée. Le test d´Emmel et l´électrophorèse de l´hémoglobine ont confirmé la drépanocytose AS. La cystoscopie avait mis en évidence un saignement provenant du méat urétéral gauche et l´urétéroscope diagnostique gauche était normale. L´uro-tomodensitométrie (TDM) était également normale. Ainsi une hématurie d´origine rénale gauche sur drépanocytose a été retenue. La prise en charge a consisté à plusieurs transfusions iso groupe iso rhésus, avec sondage et lavage vésicale jusqu'à arrêt du saignement. Le patient a eu plusieurs transfusions sanguines pour maintenir un taux d´hémoglobine dans les limites de la normale.

Observation 2: Il s´agissait d´une patiente de 31 ans, drépanocytaire AS connue et suivie vivant également dans la ville. Elle a consulté pour une hématurie totale caillotante de survenue brutale. Elle avait un bon état général et l´examen clinique était sans particularité. Sur le plan paraclinique, il existait une anémie à 10 g/dl, la fonction rénale était normale. L´examen parasitolologique et bactériologique des urines ainsi que la cytologie urinaire étaient sans particularités outre la présence d´hématies en quantité élevée. Le test d´Emmel et l´Électrophorèse de l´hémoglobine ont confirmé la drépanocytose AS. La cystoscopie avait mis en évidence un saignement provenant du méat urétérale gauche et l´Urétéroscopie diagnostique gauche avais mis en évidence des taches rouges compatibles avec des lésions de nécrose tubulaire dans les groupe caliciel inférieur. L´Uro-tomodensitométrie (TDM) était également normale en dehors d´un kyste rénal gauche simple type 1 de Bosniak de 2 cm de diamètre. Ainsi une hématurie d´origine rénale gauche sur drépanocytose a été retenue. Sa prise en charge a consisté à une réhydratation par voie orale, une prescription de fer en plus de son traitement habituel pour les crises vaso-occlusives à base d´hydergine prescrit par le centre national de transfusion sanguine ou elle était suivie. Nous avons eu une évolution avec disparition de l´hématurie.

Discussion     

L´hématurie chez le drépanocytaire est une complication dont la fréquence est peu évaluée dans nos régions ou la bilharziose sévit à l´état endémique. En effet l´hématurie est considérée comme un signe banal. Seule sa grande importance et sa persistance inquiètent les patients qui ne consultent qu´a ce stade. La drépanocytose est une hémoglobinopathie qui touche souvent les jeunes africains de façon général et particulièrement les africains au sud du Sahara. Nos patients étaient tous les deux des jeunes sénégalais. Dans la littérature, les cas rapportés en Europe et dans le monde étaient originaire d´Afrique. Ainsi, Verschuren et al. en Belgique [3] la patiente était âgée de 28 ans et originaire d´Afrique. Dans l´étude de Guédenon et al. [4] les trois patients étaient âgés respectivement de 15,16 et 21 ans et originaires du Togo et dans l´étude de Duvic et al. en France [5] l´âge moyen était de 26,8 ans (17-53 ans), la population était composée de six hommes et quatre femmes et sur les 10 patients un patient était originaire du Togo, un de la Mauritanie, un du Cameroun, deux de la Martinique, deux du Sénégal et trois de la Guadeloupe. Les délais de consultations sont variables. Dans les régions d´endémie bilharzienne où l´hématurie est banalisée les délais de consultation peuvent être longs. Selon les auteurs le délai de consultation varie entre 2 semaines à 3 ans [3-5].

La présence d´une notion de baignade en eau douce chez un de nos patient dans une zone d´endémie bilharzienne nous a poussés à rechercher une bilharziose urinaire. Nous n´avons pas noté d´antécédent favorisant la survenue d´hématurie chez le drépanocytaire. L´hématurie rapportée par les différents auteurs est totale et caillotante [3]. Tous les patients drépanocytaires homo ou hétérozygote peuvent faire une hématurie. Cependant la forme hétérozygote AS est plus rapportée [1,3]. La viscosité sanguine de la médullaire augmentée du fait de la falciformation intra-capillaire entraine une thrombose des vasa recta. Ces micro-thromboses se compliquent parfois d'une hématurie par rupture capillaire, d'un infarctus du rein, ou d'une nécrose papillaire, responsables des douleurs parfois [1]. Par ailleurs une pression veineuse rénale plus importante à gauche du fait de la longueur supérieure de la veine rénale et de la présence du carrefour veineux serait à l'origine de la prédominance gauche de l'hématurie [1]. L´uro-TDM est l´examen clé pour rechercher des complications rénales au cours de la drépanocytose [1]. La réalisation d´une urétéroscopie diagnostique permet d´éliminer ou de rechercher une tumeur de la voie excrétrice supérieure.

Il n y a pas de traitement spécifique pour la prise en charge de l´hématurie chez le drépanocytaire. La prise en charge consiste d´abord à lutter contre les facteurs déclenchant la crise. Le repos et l´apport de boissons alcalines sont utilisés par certains pour faire disparaître l´hématurie. Un traitement médicamenteux par l´acide epsilon-aminocaproïque peut être aussi utilisé [5]. Le reste de la prise en charge est purement symptomatique. Il consiste à un lavage vésicale prévenir le caillotage vésicale, une transfusion sanguine [3,4]. L'hydroxyurée et la transfusion sanguine sont fortement recommandées pour de nombreuses personnes atteintes de drépanocytose [6]. L´évolution est souvent favorable. Cependant les récidives de l´hématurie sont fréquentes, d´où la nécessité d´éviter les facteurs déclenchants les crises vaso-occlusives.

Conclusion     

L´hématurie chez le drépanocytaire peut avoir une présentation inquiétante à la fois pour le patient et pour le soignant. Son association avec des caillots et sa survenue en zone d´endémie bilharzienne doivent conduire à rechercher une tumeur des voies urinaires.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Références