Hyperparathyroïdie tertiaire compliquée de multiples calcifications vasculaires chez une patiente hémodialysée chronique

¹Service de Néphrologie, Dialyse et Transplantation Rénale, Centre Hospitalier et Universitaire Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal, ²Service de Néphrologie et de Dialyse, Centre Hospitalier Régional de Thiès, Thiès, Sénégal, ³Service de Néphrologie, Centre Hospitalier National Dalal Jamm, Dakar, Sénégal

^&Auteur correspondant
Ameth Dieng, Service de Néphrologie, Dialyse et Transplantation Rénale, Centre Hospitalier et Universitaire Aristide Le Dantec, Dakar, Sénégal

Introduction    

Les troubles du métabolisme minéralo-osseux sont fréquents au cours de la maladie rénale chronique. Les calcifications extra-squelettiques résultent de la précipitation d´hydroxyapatite de calcium dans les parois artérielles et du phosphate de calcium amorphe dans les tissus mous et les viscères. Leurs conséquences cardiovasculaires ont été associées à l´augmentation de la morbi-mortalité. Les calcifications cardiovasculaires ont été nettement associées à la mortalité chez le dialysé [1] comme dans la population générale [2]. Elles sont favorisées entre autres par les anomalies biologiques et osseuses de la maladie rénale chronique (MRC) [3]. Ce qui justifie une prévention et un traitement reposant sur des connaissances physiopathologiques et des recommandations internationales [4]. Nous rapportons un cas clinique illustrant la gravité potentielle de ces calcifications cardiovasculaires dans un contexte d´hyperparathyroïdie sévère.

Patient et observation     

Il s´agit d´une patiente de 52 ans qui est hypertendue depuis 2010 mal suivie. Son insuffisance rénale chronique a été découverte en 2012 et la néphropathie initiale est une néphroangiosclérose. Elle est hémodialysée chronique depuis 2014 selon les paramètres suivants (Tableau 1). Elle a comme abord vasculaire une fistule artérioveineuse (FAV) huméro-céphalique gauche présentant une calcification pariétale anastomotique avec un débit à 1424 ml/min. Devant l´apparition d´un syndrome cave supérieur en Novembre 2018 avec un antécédent de cathéter jugulaire tunnelisé, la tomodensitométrie (TDM) thoracique avait montré une ectasie des veines azygos et de la sous clavière gauche ; des calcifications pariétales de l´artère carotide primitive, de la crosse aortique et des artères coronaires. Dans son suivi biologique, le taux de PTH plasmatique était à 897,3 ng/l soit 17,9 x N en mars 2019 avec une calcémie à 107 mg/l, une phosphorémie à 44,16 et le dosage de la 25 OH-vitamine D n´a pas été réalisé (Tableau 2). À cette date, aucun traitement spécifique n´a pu être prescrit à cause de non compliance de la patiente. L´évolution a été marqué par l´apparition en octobre 2019 d´une lombosciatalgie bilatérale rebelle aux antalgiques de paliers 1 et 2 avec une paraplégie à prédominance gauche et un réflexe cutanéo-plantaire en extension bilatérale. La tomodensitométrie du rachis avait objectivé de multiples images ostéolytiques étagées intéressant tout le squelette axial et la ceinture pelvienne associées à une discopathie dégénérative et 2 hernies intra-spongieuses en L2 et L4 (Figure 1 et Figure 2).

Au mois de janvier 2020, le contrôle biologique a montré une hyperparathyroïdie tertiaire sévère avec un taux de parathormone (PTH) sérique à 1597 ng/l soit 31,9N avec une légère hypercalcémie à 107 mg/l, une phosphorémie à 43,73 mg/l, une carence en 25 OH-vitamine D à 10,4 ng/ml et des phosphatases alcalines (PAL) à 2835,33 soit 28,3N (Tableau 2). Un traitement médical à base de cholécalciférol et de calcimimétique (cinacalcet) a été instauré en attendant d´évaluer les possibilités d´une parathyroïdectomie. Il faut noter que le manque de moyen financier de la patiente et la non-accessibilité de certains médicaments dans nos régions l´expose à une interruption thérapeutique. Un corset lombaire et du prégabaline ont été prescrits pour sa lombosciatalgie. En juin 2020, elle a présenté un gros membre supérieur homolatéral à la FAV dont les explorations ont objectivé une thrombose diffuse des veines profondes intéressant le tronc brachio-céphalique gauche, la sous-clavière, les axillaires et humérales. La radiographie thoracique a montré une calcification aortique, des infiltrats interstitiels diffus, de lyses costales et un épanchement pleural gauche (Figure 3). Un traitement à base d´anticoagulant était instauré. Devant l´apparition d´un syndrome infectieux, elle fut hospitalisée et mise sous antibiothérapie mais l´évolution a été marqué par un décès dans un contexte d´état de choc.

Discussion     

L´insuffisance rénale chronique représente la principale cause des calcifications métastatiques [5] qui résultent de la précipitation d´hydroxyapatite de calcium dans les parois artérielles et du phosphate de calcium amorphe dans les tissus mous et les viscères [6]. Les calcifications vasculaires sont fréquentes et contribuent au risque élevé de morbidité et de mortalité des patients hémodialysés chroniques [7]. Différents facteurs prédisposent le patient dialysé aux dépôts de sels calciques au sein des vaisseaux [8] : l´acidose chronique responsable de la libération osseuse du calcium, l´alcalose intermittente qui favorise le dépôt de sels calciques, l´hyperphosphatémie avec élévation du produit Ca x P et l´hyperparathyroïdie causant la résorption osseuse et l´augmentation du calcium intracellulaire. Dans notre cas, l´exposition prolongée à des concentrations sériques très élevées de PTH par non adhérence du patient au traitement et au suivi biologique, était la principale cause d´apparition de calcifications métastatiques diffuses. L´augmentation de la concentration sérique de PTH en cas de maladie rénale chronique est en rapport avec une résistance osseuse à l´action de la PTH qui est très variable, imprévisible et multifactorielle (diabète, carence en vitamine D, différence ethnique, rôle de l´ostéoprotégérine, accumulation de fragments C-terminaux de la PTH). Chez notre patiente il s´agit d´une carence en vitamine D.

Au cours de la maladie rénale chronique, il est important d´évaluer le renouvellement osseux dont les excès ou les insuffisances peuvent avoir des conséquences sur l´os (avec un risque de fractures), sur le métabolisme minéral (hypercalcémie- hyperphosphatémie) et sur les calcifications cardiovasculaires [9]. Il existe de nombreux marqueurs osseux [10], mais peu sont utilisables en pratique clinique. Selon les recommandations KDIGO [11], la PTH et les phosphatases alcalines totales devraient être mesurées régulièrement au stade 5D, avec une fréquence pouvant aller de trois à six mois, ce qui n´était pas le cas chez notre patiente avec un suivi irrégulier. Les phosphatases alcalines totales sont augmentées essentiellement dans les pathologies hépatiques et osseuses (hyperparathyroïdie, ostéomalacie, métastases osseuses et fractures). C´est pourquoi la TDM ainsi que le frottis cervico-vaginal ont été réalisés pour éliminer un néoplasie. Les transaminases étaient normales, ce qui n´était en faveur d´une hépatopathie. Le traitement optimal des complications osseuses et des calcifications cardiovasculaires est de prévenir leur survenue qui passe par la normalisation de la calcémie, de la phosphatémie, par la correction de la carence en vitamine D, par le maintien d´un renouvellement osseux optimal [4]. En cas de calcifications sévères symptomatiques, l´utilisation des calcimimétiques peut constituer un traitement de sauvetage permettant d´attendre l´effet de la parathyroïdectomie (PTX) [12]. Dans notre cas la patiente ne supportait pas le coût financier des calcimimétiques entrainant une rupture thérapeutique au bout de 2 mois. La chirurgie parathyroïdienne reste notre option thérapeutique mais elle n´est pas dénuée de risque avec des complications post-opératoire comme le syndrome de l´os affamé (hungry bone syndrome). À long terme la PTX pourrait éviter la patiente l´effet rebond auquel elle est exposée avec les ruptures du traitement par calcimimétiques.

Conclusion     

Ce cas clinique montre que les troubles du métabolisme minéral et osseux de la maladie rénale chronique lorsqu´ils ne sont pas pris en charge de façon précoce et optimale peuvent avoir des conséquences cardiovasculaires redoutables. Ces complications doivent inciter plus le recours à la chirurgie précoce dans les pays à ressources limitées.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à ce travail. Ils ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Tableaux et figures     

Tableau 1: paramètres de dialyse

Tableau 2: récapitulation des examens biologiques

Figure 1: tomodensitométrie pelvienne

Figure 2: tomodensitométrie du rachis lombaire

Figure 3: radiographie du thorax du mois de juin 2020

Références