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Images in clinical medicine

Erythromelalgie primitive, une nouvelle observation

Erythromelalgie primitive, une nouvelle observation

Erythromelalgia primitive, a new observation

Madou Sissoko1,&, Adama Aguissa Dicko1,2

 

1Centre Hospitalo-Universitaire de Dermatologie de Bamako, Bamako, Mali, 2Faculté de Médecine et d´Odontostomatologie de Bamako, Bamako, Mali

 

 

&Auteur correspondant
Madou Sissoko, Centre Hospitalo-Universitaire de Dermatologie de Bamako, Bamako, Mali

 

 

Erythromelalgia is a vascular acrosyndrome first described by Mitchell in 1878. It is rare, affecting the feet more than the hands, and the symptoms are triggered by heat and calmed by cold. There are two types: the primary form (exceptional hereditary form and non-familial idiopathic form), the secondary form (associated with hematological disorders and systemic diseases). The exact mechanism is the subject of controversy. It has an important functional impact. We report a new observation. It was a 39-year-old woman, multiparous, in a polygamous marriage, residing in Gao, referred to the emergency room on February 12, 2018 for severe hand pain. She had presented with the same episode in March 2011 relieved by hand immersion in cold water associated with an unidentified analgesic. No similar conditions were found in her family. On examination, the general condition was good, we noted a large placard of both hands, red with a salmon appearance, taking the eminences in a V shape, sparing the back of the hands. The lesion was warm and painful to the touch, without any portal of entry (A, B, C). Blood count, sedimentation rate, blood glucose and antinuclear antibodies were normal. 500mg/day acetylsalicylic acid treatment was instituted. The evolution under this treatment was favorable with complete remission after two weeks (D). The diagnosis of primary idiopathic erythromelalgia was evoked in view of the patient's age, the clinical and biological signs and the response to treatment.


Key words:Erythromelalgia, primitive, household



Image en médecine    Down

Erythromelalgie est un acrosyndrome vasculaire décrit la première fois par Mitchell en 1878. Il est rare touchant plus les pieds que les mains. Les symptômes sont déclenchés par la chaleur, calmés par le froid. Il existe deux types: la forme primitive (forme héréditaire exceptionnelle et forme non familiale idiopathique), la forme secondaire (associée à des troubles hématologiques et maladies systémiques). Le mécanisme exact fait l´objet de controverses. Elle engendre un retentissement fonctionnel important. Nous rapportons une nouvelle observation. Il s´agissait d´une femme de 39 ans, multipare, dans un mariage polygamique, résidant à Gao, référé aux urgences le 12 février 2018 pour une douleur vive des mains. Elle avait présenté le même épisode en mars 2011 soulagé par une immersion des mains dans l´eau froide associé à un antalgique non identifié. Aucune affection similaire n´a été retrouvée dans sa famille. A l´examen, l´état général était bon, on notait un grand placard des deux mains, rouge d´aspect saumoné, prenant les éminences en forme de V, épargnant le dos des mains. La lésion est chaude et douloureuse au toucher, sans aucune porte d´entrée (A, B, C). L´hémogramme, la vitesse de sédimentation, Glycémie et anticorps antinucléaires étaient normaux.Un traitement à base d´acide acétylesalicylique 500mg/j a été institué. L´évolution sous ce traitement était favorable avec rémission complète au bout de deux semaines (D). Le diagnostic de l´erythromelalgie primitive idiopathique a été évoqué devant l´âge de la patiente, les signes cliniques et biologiques et la réponse au traitement.

Figure 1: A) image prise à domicile avec immersion des mains; B) image après immersion; C) image après immersion; D) image après traitement à l´acide acétyle salicylique