Le myélome multiple à IgD: à propos d´un cas

¹Service d'Hématologie Clinique et de Greffe de Moelle Osseuse, CHU Mohamed VI, Faculté de Médecine de Pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

^&Auteur correspondant
Mustapha Mechtoune, Service d'Hématologie Clinique et de Greffe de Moelle Osseuse, CHU Mohamed VI, Faculté de Médecine de Pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

Introduction    

Le myélome multiple (MM) est une prolifération de plasmocytes malignes responsable de la synthèse d´une immunoglobuline (Ig) fréquemment de type IgG, et rarement de type IgA ou de type chaînes légères lambda ou kappa. Le myélome multiple à IgD est une forme très rare de myélome multiple, il ne représente que 1 à 2% de l´ensemble des myélomes, il se caractérise par sa sévérité clinique et son mauvais pronostic et la difficulté de diagnostic en cas de l´absence de pic monoclonal à l´électrophorèse des protéines et à cause de sa faible fréquence, et que les données sur ce type de myélome sont limitées [1]. Nous rapportons le cas d´un myélome multiple à IgD lambda chez un patient âgé de 57 ans diagnostiqué au service d´hématologie et de greffe de cellules souches au CHU Mohamed VI de Marrakech, révélé par des douleurs osseuses diffuses et caractérisé par une sévérité du tableau biologique au diagnostic.

Patient et observation     

Un jeune homme âgé de 57 ans, sans antécédents particuliers adressé pour des douleurs rachidiennes d´aggravation progressive évoluant dans un contexte d´altération de l´état générale sans troubles sphinctériens ni de déficit moteur. L'examen clinique a trouvé un patient conscient et stable sur le plan hémodynamique et respiratoire avec un performens status à 3, les examens abdominal, cardiovasculaire et pleuropulmonaire ont été normaux, le patient a présenté des douleurs osseuses à la palpation du rachis lombaire et à sa mobilisation.

Sur le plan biologique, la numération formule sanguine a objectivé une anémie à 7,3 d´hémoglobine/dl, normochrome normocytaire arégénérative à 40 g/L, une leucopénie à 1850/mm³, et neutropénie à 622/mm³, et une lymphopénie à 820/mm³, la fonction rénal a été normale (urée=0.30 g/L, créatinine=8,9 mg/L). La vitesse de sédimentation a été élevée à 40 mm à la première heure, la protéinurie de 24 heures été à 0.9 g/l. Le myélogramme a montré un envahissement à 50% par des plasmocytes médullaires à mojorité dystrophique. L´électrophorèse des protéines plasmatique a montré une hypoalbuminémie à 26 g/l, une hypergammaglobulinémie sans pic monoclonal.

L´immuno-fixation des protéines plasmatiques a objectivée une gammapathie monoclonal à IgD lambda. La béta2-micro globuline a été à 3.88 mg/L, 5. La calcémie a été normale. La protéinurie de Bence-Jones était positive. La radiographie du crane profil a montré des lacunes à l´emporte-pièce avec une déminéralisation diffuse. L´imagerie par résonance magnétique (IRM) vertébro-médullaire a montré une atteinte vertébrale diffuse. Le diagnostic de myélome multiple à IgD lambda a été retenu. Le patient a été mis sous protocole 6 VDT avec biphosphonates (bortezomib, dexamethasone, thalidomide). Le bilan d´évaluation après 6 cures VDT a trouvé une rémission complète avec un performens status à 0, le taux de plasmocytes médullaire à 1%, le bilan rénal, la calcémie et la numération formule sanguine ont été normaux et l´absence de gammapathie monoclonal lambda à l´immuno-fixation des protéines plasmatiques.

Au bilan pré-autogreffe de cellules souche une TDM thoracique a objectivé des foyers de condensation parenchymateux postéro basale gauche avec un micronodule droit de nature non spécifique, tous le bilan infectieux a été négative (la recherche de mycobacterium tuberculosis (BK) dans les crachat, l´examen cytobactériologique des crachat, gène expert mycobactérium tuberculosis, recherche d´aspergillose, polymerase chain reaction (PCR), respiratoire, antigenurie pneumocoque et légionelle) une bronchoscopie a été réalisée avec aspiration de liquide bronchique a objéctivée un aspect macroscopique inflammatoire de 1^er dégrée diffus avec taches anthracosique, l´étude cytologique n´a pas montré de cellules suspectes de malignité la recherche de BK dans le liquide d´aspiration a été négative la recherche du complexe mycobacterium tuberculosis par PCR géne-expert a été négative l'aspiration du liquide bronchique a objectivée des bacilles Gram négatif, la culture a été en faveur de klebsiella pneumonie, le patient a été mis sous antibiothérapie avec une très bonne évolution. Le patient a bénéficié d´une autogreffe de cellules souche avec une très bonne amélioration et un recul de 3 ans.

Discussion     

Le myélome multiple à IgD est rare, il ne représente qu´environ 1 à 2% des cas de myélome multiple dans le monde. Il est souvent associé à un stade avancé de la maladie au moment du diagnostic. Le myélome à IgD se présente à un âge plus jeune par rapport aux autres types de myélome avec une prédominance masculine ce qui est le cas chez notre patient [2]. Il se caractérise par la fréquence élevé des insuffisances rénales et de la protéinurie de Bence Jones par rapport aux autres types de myélomes, et aussi par la gravité de la symptomatologie clinique au diagnostic, l´altération profonde de l´état générale et les douleurs osseuses sont les manifestations initiales les plus courantes [3]. L´insuffisance rénale et parfois les localisations tumorales atypiques, testiculaires ou épidurales sont le mode révélateur de la maladie [4]. Notre patient a présenté une altération profonde de l´état générale et des douleurs osseuse intense. L´anémie est très fréquente, elle est présente chez 80% à 95% des patients contre seulement 58% dans les autres types de myélomes, notre patient a présenté une anémie profonde à 7,3 d´hémoglobine/dl, normochrome normocytaire arégénérative.

L´atteinte rénale est très fréquente dans le myélome multiple à IgD, elle est présente dans 52% des cas [5]. L´insuffisance rénale est expliquée par la grande néphrotoxicité des chaînes légères surtout de type lambda. La prédominance de la chaîne légère lambda est une caractéristique du myélome IgD cette particularité est observée dans 70% à 90% des cas. L´hypercalcémie est présente chez 9,5% des cas alors qu´elle est normale chez notre patient. La concentration des pics d´immunoglobulines monoclonales à l´électrophorèse des protéines sériques est plus faible dans les MM à IgD par rapport aux MM à IgG et à IgA. Le pic est de type bêta et gamma globulines généralement, des difficultés diagnostiques sont rencontrées en pratique quotidienne [6]. Notre patient a présenté une hypergammaglobulinémie sans pic monoclonal dans ce cas le diagnostic de myélome multiple non sécrétant peut être évoqué d´où l´intérêt de la recherche des anti-chaînes delta et des anti-chaînes epsilon et les nouveaux biomarqueurs N-glycanes dans cette situation ce qui n´est pas disponible dans notre établissement.

L´immuno-fixation des protéines plasmatiques a objectivée une gammapathie monoclonal à IgD lambda chez notre patient. A savoir que 60% à 90% des MM à IgD présentent des chaînes légères de type lambda alors que les chaines Kappa présentent seulement 10 à 30% [7]. La protéinurie de Bence Jones est présente chez 71% à 90% des cas de MM à IgD dans les différentes séries de littérature cependant elle ne représente que 35% dans les MM à IgG et seulement 20% dans les MM à IgA [8]. La protéinurie de Bence-Jones était positive chez notre patient. Le traitement du myélome multiple à IgD est identique à celui des aux autres sous-types de MM. La survie médiane des patients atteints d'un myélome à IgD varie entre 13 et 21 mois. La survie globale a été améliorée par l´utilisation des nouveaux agents. Le bortézomib est plus fréquemment utilisé avec une excellente efficacité. La survie est améliorée après greffe de cellules souches ce qui le cas chez notre patient [9].

Conclusion     

Le myélome multiple à IgD est rare il touche les sujets jeunes et prédomine chez le sexe masculin. Il est caractérisé par la gravité du tableau clinique au diagnostic et la fréquence élevée des manifestations extra-osseuses et de l´atteinte rénale. Il pose une difficulté de diagnostic différentiel avec le myélome multiple non secrétant et à chaines légères. Son pronostic est généralement défavorable mais la survie globale a été nettement améliorée après utilisation des nouveaux agents et de l´autogreffe des cellules souches.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Références