Syndrome d´exfoliation généralisée chez un prématurissime : à propos d´un cas

¹Service de Pédiatrie et Néonatologie, Centre Hospitalier National Dalal Jamm, Dakar, Sénégal, ²Service de Chirurgie-Pédiatrique, Centre National Hospitalier d'Enfants Albert Royer, Dakar, Sénégal

^&Auteur correspondant
Daouda Diamane Ndour, Service de Pédiatrie et Néonatologie, Centre Hospitalier National Dalal Jamm, Dakar, Sénégal

Introduction    

Le Staphylocoque aureus est responsable d´atteintes cutanées variées allant de l´impétigo bulleux localisé à des atteintes cutanées généralisées accompagnées d´atteintes systémiques potentiellement létales. Le syndrome d´exfoliation généralisée survient habituellement chez des nourrissons ou enfants de moins de cinq ans. Il est rarement décrit chez des nouveau-nés prématurés. Nous rapportons ici le cas d´un prématurissime qui a développé à neuf jours de vie un syndrome d´exfoliation généralisée.

Patient et observation     

Ce prématurissime, de sexe féminin, était né par césarienne à 29 semaines d´aménorrhée (SA) et 600g, au décours d´une grossesse compliquée par une pré-éclampsie sévère ayant entrainé un retard de croissance intra-utérin. L´évolution postnatale immédiate avait été celle habituelle pour un prématurissime de ce terme et poids de naissance. A noter qu´un Staphylococcus aureus meticilline sensible avait été isole dès le sixième jour de vie (J6), dans les selles. Au neuvième jour de vie (J9), est apparu un rash cutané associé à un décollement superficiel de la peau touchant le membre supérieur gauche. Le signe de Nikolski était présent (Figure 1). Il n´y avait pas de fièvre. L´enfant était stable au niveau hémodynamique. De façon concomitante, un syndrome inflammatoire biologique majeur s´était installé. L´évolution était rapidement défavorable avec une extension des lésions à l´ensemble du tégument mais respectant les muqueuses (Figure 2). Vingt-quatre heures après le début des symptômes, le diagnostic d´exfoliation généralisée était posé et une bi antibiothérapie intraveineuse anti-staphylocoque par cloxacilline et rifampicine associée à des soins locaux, initiée. L´évolution était rapidement favorable au bout de quelques jours avec une disparition complète des lésions cutanées, sept jours après le début des symptômes. De même, on notait une normalisation du bilan biologique à 18 jours de vie. Dans le cadre de l´enquête diagnostique, la piste infectieuse avait été privilégiée d´emblée et des hémocultures, des prélèvements cutanés bactériologiques et mycologiques réalisés. Ces différents prélèvements étaient restés négatifs mais par contre des prélèvements de nez et selles avaient permis d´isoler une souche de staphylocoque aureus porteur des gènes codant pour les entérotoxines SEG, SEI, SEM, SEN, SEO, SEP et SEU.

Discussion     

L´incidence du staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) ou toxémie staphylococcique associée à la secretion exfoliatines est faible dans le monde [1]. Cette entité regroupe: le syndrome d´exfoliation généralisée (syndrome de Ritter du nouveau-né ou syndrome de la peau ébouillantée du jeune enfant) ainsi que des pathologies plus localisées comme le syndrome d´exfoliation localisé ou impétigo bulleux. Elles sont toutes causées par des staphylocoques aureus producteurs d´exfoliatine. Elles sont à distinguer des autres infections toxiniques staphylococciques cutanées qui sont: 1) le choc toxique staphylococcique avec sa forme mineure la scarlatine staphylococcique, due à la diffusion de la toxine du choc toxique staphylococcique (TSST-1) ou d´entérotoxine ; 2) les infections cutanées primitives (type furoncle) associeés a des souches productrices de la leucocidine de Panton Valentine (LPV). Quatre types d´exfoliatines sont décrits à ce jour A, B, C et D, mais essentiellement le type A et B sont spécifiques de l´être humain [2]. Ces exfoliatines, appartiennent à la famille des serines protéases et induisent des bulles en causant un clivage de l´adhésion intercellulaire entre les desmogléines I (glycoprotéines transmembranaires) et les kératinocytes [3].

Nous avons décrit ci-dessus le cas d´un enfant prématuré de 29 semaines d´aménorrhée présentant un syndrome d´exfoliation généralisée au neuvième jour de vie. Les deux principaux diagnostics différentiels à évoquer étaient la nécrolyse épidermique toxique (Lyell) et l'érythrodermie ichtyosiforme bulleuse à un stade précoce. Mais dans notre cas, l´absence de médicament potentiellement toxique, la présence de staphylococcus aureus dans les selles et le nez ainsi que l´amélioration spectaculaire sous traitement anti-toxinique étaient fortement évocateur d´un syndrome d´exfoliation généralisée. Cette hypothèse a été confortée par la mise en évidence par recherche de toxines pour expertise des souches de staphylocoque aureus isolées de la coproculture et de l´écouvillon nasal qui a permis de détecter plusieurs gènes codants pour les enterotoxines : SEG, SEI, SEM, SEN, SEO, SEP et SEU. Le syndrome d´exfoliation généralisée, bien décrit chez le nourrisson ou jeune enfant a été plus rarement rapporté chez le nouvéau-ne prématuré [4]. Les lésions apparaissent généralement entre le 3^e et 16^e jour de vie [5]; 9^e jour chez notre patiente.

Le diagnostic est généralement clinique [6]. En effet l´apparition de lésions cutanées à type de décollement sur fond érythémateux avec respect des muqueuses doit y faire penser surtout si l´évolution est rapide. Au niveau biologique le syndrome inflammatoire est constant. Des prélèvements bactériologiques multiples doivent être réalisés en priorisant l´oropharynx et le nasopharynx ainsi que les selles. En cas de négativité bactériologique mais forte suspicion clinique un traitement anti staphylocoque d´épreuve doit être initie. Une biopsie cutanée peut permettre d´étayer le diagnostic même si elle n´a pas vraiment sa place dans cette indication. En cas d´isolement d´une souche de staphylocoque aureus, il est possible de rechercher les gènes codant les toxines produites par cette souche à l´aide de techniques d´amplification génique (PCR). Cette recherche est surtout intéressante pour les études épidémiologiques mais non nécessaire au diagnostic qui reste un diagnostic clinique [7]. La prescription d´une pénicilline M par voie intraveineuse est nécessaire, les souches étant exceptionnellement résistantes à la méticilline [8] ainsi que le rééquilibrage hydro-électrolytique.

Conclusion     

Le syndrome d´exfoliation généralisée est une affection rare chez le prématuré dont le diagnostic est essentiellement clinique. Le traitement repose sur une antibiothérapie antispahylococcique ainsi que le rééquilibrage hydro-électrolytique. L´évolution est habituellement favorable sous traitement bien mené.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conlict d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Dr Daouda Diamane Ndour : conception et rédaction du manuscrit. Dr Doudou Gueye : conception, rédaction et corrections. Les deux auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1 : rush cutané avec desquamation superficielle au niveau de l´avant-bras

Figure 2 : rush cutané avec desquamation superficielle et signe de Nikolski positif

Références