Pseudo-syndrome de Foster Kennedy secondaire à un méningiome de la faux du cerveau infiltrant le sinus sagittal supérieur : à propos d'un cas

¹Service d´Ophtalmologie, Hôpital Central de l´Armée, boite postale 244, Kouba, 16064, Algérie, ²Service d´Imagerie Médicale, Hôpital Central de l´Armée, boite postale 244, Kouba, 16064, Algérie

^&Auteur correspondant
Mamoun Hani Zebbache, Service d´Ophtalmologie, Hôpital Central de l´Armée, boite postale 244, Kouba, 16064, Algérie

Introduction    

Les masses intracrâniennes sont une cause rare, mais potentiellement grave de baisse d´acuité visuelle. D´autres manifestations neuro-ophtalmologiques peuvent également être révélatrices. La gravité de ces tumeurs concerne les pronostics vital et fonctionnel et le tableau de neuropathie optique atypique qu´elles entrainent est susceptible de retarder la prise en charge et induire en erreur le clinicien.

Patient et observation     

Présentation du patient : nous rapportons le cas d´un homme âgé de 31 ans qui n´a pas d´antécédents médicaux notables et qui a consulté au pavillon des urgences ophtalmologiques pour une baisse visuelle rapidement évolutive unilatérale droite survenue dans un contexte de céphalées rebelles aux antalgiques qui durent depuis une dizaine de jours.

Résultats cliniques : l´examen ophtalmologique initial a retrouvé une meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) à 1/20^e P8 à droite et 9/10^e P2 à gauche. La motilité oculaire se faisait normalement et sans douleurs. Le segment antérieur était sans anomalies aux deux yeux. Il n´y avait pas de déficit pupillaire afférent relatif franc, mais le réflexe photo-moteur était lent à droite. La pression intraoculaire était dans les normes de façon bilatérale (12 mm Hg dans chaque œil). L´examen du fond d´œil ne retrouvait pas d´anomalies du vitré, de la rétine maculaire ou périphérique, cependant, la papille optique droite était pâle notamment dans sa partie temporale (Figure 1 A), tandis qu´à gauche il y avait un œdème papillaire de grade 1 à 2 selon l´échelle de Frisén modifiée (Figure 1 B) [1-3]. Il n´y avait pas d´anomalies cliniquement décelables relatives à une neurofibromatose ou autre à l´issue de l´examen clinique général (réalisé par un médecin interniste) ainsi que l´examen neurologique (réalisé par un neurologue).

Démarche diagnostique : sur le plan paraclinique, une tomographie en cohérence optique en mode spectral-domain (SD-OCT) avec mesure de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (CFNR) a été réalisée (Figure 2), cet examen a révélé un amincissement de cette couche dans la portion temporale et temporale supérieure à droite alors qu´au niveau de l´œil gauche, il y avait un épaississement de la CFNR (notamment en nasal inférieur), ce qui confirme l´œdème papillaire. L´analyse du complexe (ou couche) de cellules ganglionnaires (CCG) gauche grâce au logiciel Posterior Pole Asymmetry Analysis de l´OCT Spectralis Heidelberg montre un amincissement temporal supérieur correspondant au déficit en fibres nerveuses (Figure 3). Une imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphalique a été réalisée, et a mis en évidence un processus tumoral cérébral extra-axial, de siège fronto-pariétal, développé à partir de la faux du cerveau, il se présente en iso-signal (T1, T2 et Flair) (Figure 4), il est entouré d´un œdème en hyper signal Flair et il envahit le sinus sagittal supérieur (SSS) qui ne paraît plus perméable (Figure 5). L´IRM a également montré des signes indirects d´hypertension intracrânienne (HTIC) (Figure 6). Au terme de ces explorations, nous avons posé le diagnostic de pseudo-syndrome de Foster Kennedy lié à une HTIC secondaire à méningiome de la faux du cerveau qui a entrainé une thrombose du SSS.

Intervention thérapeutique : la prise en charge initiale consistait à mettre en route un traitement médical à base de corticostéroïdes, l´évolution immédiate a été marquée par la diminution de la douleur et l´amélioration légère de l´acuité visuelle (de 1/20^e a 1/10^e). Une prise en charge neurochirurgicale a suivi, lors de l´exploration la tumeur paraissait dure et hémorragique, il y avait un plan de clivage apparent entre la tumeur et le parenchyme cérébral sain. Une tumorectomie macroscopiquement complète a été réalisée.

Suivi et résultats des interventions thérapeutiques : une étude anatomopathologique de la pièce opératoire a retrouvé une prolifération méningiomateuse correspondant à un méningiome transitionnel (mixte). Malgré l´exérèse complète de la tumeur, l´évolution a été marquée par une altération continuelle de la fonction visuelle (la MAVC à un an est réduite aux perceptions lumineuses à droite et à 2/10^e à gauche) liée à une perte de fibres nerveuses rétiniennes expliquée par la persistance de l´HTIC. Ainsi, l´épaisseur globale de la CFNR mesurée à l´OCT a baissé de plusieurs dizaines de microns après une année de suivi (Figure 7).

Discussion     

Le syndrome de Foster Kennedy tel que décrit par ce dernier dans les années 1910 est défini par la présence simultanée chez un même patient d´une atrophie optique et d´un œdème papillaire de l´autre œil [4]. Ce syndrome rare serait dû, selon l´hypothèse physiopathologique principale, à une masse qui comprime (et altère) le nerf optique d´un côté et qui est suffisamment volumineuse pour induire une HTIC et un œdème papillaire de l´œil adelphe [5]. Une autre hypothèse suppose une compression bilatérale, mais asymétrique des 2 nerfs optiques avec une compression sévère causant l´atrophie et une autre moins sévère causant l´œdème [6].

Le pseudo-SFK ne diffère pas du SFK vrai par son aspect, mais par ses étiologies, il est classiquement lié à une neuropathie optique ischémique non artéritique séquentielle où la papille de l´œil premièrement atteint est pâle alors que la papille de l´œil récemment atteint est œdématiée [5]. La plupart des auteurs incluent dans le cadre du pseudo-SFK des situations où il existe une HTIC idiopathique ou d´origine tumorale sans compression directe et évidente des voies visuelles antérieures [7,8]. Une autre théorie suggère que les masses distantes des nerfs optiques peuvent causer une compression du nerf optique par le tissu cérébral adjacent déplacé par la lésion [9]. Notre observation, malgré la présence d´un processus intracrânien, de surcroît un méningiome, correspond à un pseudo-SFK plutôt qu´à un SFK authentique, car la cause n´est pas la compression directe des voies visuelles, mais l´HTIC secondaire à la thrombose du SSS. L´atrophie optique résultante d´une HTIC par thrombose du SSS liée à un méningiome est exceptionnelle [10], peu de cas ont été publiés dans la littérature [6,8].

L´aspect d´œdème papillaire est la manifestation de du gonflement des fibres nerveuses rétiniennes (FNR) [5], il est dû l´obstruction du transport axoplasmique au niveau de la lame criblée [2], l´atrophie optique est due à l´altération, voire la perte totale des FNR ce qui empêche l´installation d´un œdème sur une telle papille. L´œdème papillaire détecté à l´examen clinique doit être classé selon l´échelle de Frisén (quantitative) ou celle de Hoyt Beesten (évolutive) [3] et au mieux photographié pour des comparaisons ultérieures [2].

Les progrès faits en imagerie ophtalmologique notamment grâce à l´OCT ont permis de confirmer, quantifier et suivre l´évolution de cet œdème papillaire qui apparaît sous forme d´épaississement de la CFNR [3]. Cependant, il faut admettre que si une épaisseur augmentée confirme l´œdème papillaire elle ne signifie pas que les FNR ne sont pas déjà altérées, car le déficit en fibres peut être masqué par l´œdème de la CFNR. Dans cette situation l´analyse du CCG serait plus informative sur l´état des FNR [11]. Toutefois, chez notre patient, l´analyse du CCG n´a retrouvé que des déficits correspondant aux déficits des FNR.

Les méningiomes sont les tumeurs gliales intracrâniennes les plus fréquentes. Ce sont des tumeurs habituellement bénignes qui se développent à partir des cellules arachnoïdiennes des leptoméninges. Ils sont nettement plus fréquents chez les femmes [8,10], et sont souvent en cause dans le SFK vrai dont les localisations classiques sont le lobe frontal le sillon olfactif ou l´aile du sphénoïde. Les méningiomes restent longtemps asymptomatiques et atteignent des tailles considérables avant de se manifester. Leur découverte peut être fortuite ou à l´occasion de céphalées, de crises d´épilepsie ou de troubles mentaux. Indépendamment de la localisation ces céphalées sont fréquentes dans les méningiomes [12], elles sont autant dues à l´innervation de la dure-mère qu´à l´HTIC [10,12]. Contrairement au cas de notre patient, la baisse de visuelle liée aux méningiomes intracrâniens s´installe généralement de façon insidieuse [13], l´installation aiguë dans notre cas pourrait être attribuée au blocage du SSS. De toute façon, la baisse visuelle à fond d´œil normal impose la réalisation d´une imagerie encéphalique centrée sur les nerfs optiques [13].

Les tumeurs développées à partir de la faux du cerveau n´infiltrent pas le SSS par définition [10,14], mais comme pour notre patient ceci n´est pas valable en pratique car le sinus est souvent atteint [14]. Le type histologique (transitionnel [mixte]) de la tumeur que présente notre patient est classé grade I selon la classification organisation mondiale de la santé de 2007. Ce grade est caractérisé par un faible taux de récidive après chirurgie. Cependant, la présence d´un œdème péri-tumoral important comme c´est le cas pour notre patient est corrélée à un important taux de récidives. De plus, cet d´œdème est habituellement associée à la majoration des symptômes et de l´HTIC [10].

Le traitement corticostéroïde initial a pour but de diminuer l´œdème péri-lésionnel et la pression intracrânienne [12], ses résultats bénéfiques ont été observés chez notre patient qui a accusé une augmentation quasi-immédiate (mais éphémère) de l´acuité visuelle en dépit de la pâleur papillaire. Malgré l´ablation totale de la tumeur la fonction visuelle a continué à s´aggraver à cause de l´HTIC due au déficit de drainage veineux dural par obstruction du SSS, ceci souligne que le fait que traitement de l´HTIC secondaire résiduelle est aussi important que la prise en charge de la tumeur [12].

Conclusion     

Les manifestations neuro-ophtalmologiques peuvent être révélatrices de tumeurs intracrâniennes potentiellement grave, la prise en charge multidisciplinaire est nécessaire afin de préserver le pronostic vital sans omettre les fonctions des autres systèmes.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Mamoun Hani Zebbache et Alaa Eddine Ghanem ont conduit l´examen clinique et paraclinique, la prise en charge et le suivi ophtalmologiques. Mamoun Hani Zebbache a conduit la rédaction du cas clinique, le recueil des données, le montage des figures et la révision de l´article. Abdelouahab Chaifa a conduit la réalisation des examens radiologiques et leur interprétation ainsi que la lecture critique de l´article. Tous les auteurs ont lu est approuvé la version finale.

Remerciements     

Les auteurs remercient l´équipe médicale du Service de Neuro-chirurgie de l´Hôpital Central de l´Armée (Algérie) qui a conduit la prise en charge neurochirurgicale.

Figures     

Figure 1 : rétinographie couleur centrée sur la papille, au stade initial ; A) pâleur papillaire droite ; B) œdème papillaire gauche

Figure 2 : mesure de l´épaisseur de la CFNR à l´OCT-SD. (A, B) OD et OG respectivement à la phase initiale. Chaque sous-figure illustre quatre éléments. 1) Le cliché infrarouge de la papille (en haut à gauche), le cercle vert est placé autour du disque papillaire et définit l'emplacement de la section rétinienne considérée au niveau de laquelle la mesure est effectuée. 2) En haut à droite : coupe OCT de la rétine le long de la section représentée par le cercle vert, la CFNR se situe entre les deux lignes rouges. 3) En bas à droite : la ligne noire représente l'épaisseur CFNR et la zone verte représente la marge des épaisseurs normales, en « a » l´épaisseur est diminuée en temporal alors qu´en « b » l'épaisseur est augmentée notamment dans la partie nasale inférieure. 4) En bas à gauche : épaisseur moyenne de chaque quadrant, l´appareil ne détectant comme anormales que les situations d´amincissement de la couche (apparaissant en rouge) alors que l´épaississement (situation anormale) n´est pas détecté et apparaît en vert. CFNR : couche des fibres nerveuses rétiniennes OCT-SD: spectral domain -optical coherence tomography. OD : œil droit. OG : œil gauche

Figure 3 : mesure de la CCG de l´œil gauche par le logiciel Posterior Pole Asymmetry Analysis au stade initial. Le déficit des CG n´est détectable que dans les zones qui correspondent au déficit des FNR. La coupe montre également un profil maculaire normal. CCG : couche des cellules ganglionnaires. FNR : fibres nerveuses rétiniennes

Figure 4 : IRM cérébrale : (A, B) coupes axiales en séquence T1 (A) et T2 (B) montrant la tumeur en iso-signal ; C) coupe axiale en T2 flair montrant la tumeur en isosignal et l´œdème péri-tumoral sous forme d´une plage hyperintense de la substance blanche profonde, en doigt de gant (flèches rouges). IRM : imagerie par résonance magnétique

Figure 5 : IRM cérébrale montrant l´envahissement du SSS ; A) séquence T2 flair, coupe axiale de la convexité passant par le SSS et montrant l´envahissement tumoral (tête de flèche verte) ; B) (C, D) séquence T1 3D en écho de gradient après injection de gadolinium. b : Coupe sagittale montrant l´envahissement tumoral de la partie antérieure du SSS (flèche jaune). b, c : coupes coronales étagées passant par la partie du SSS envahie par la tumeur en « b » (flèche blanche) et la partie non envahie en « c » (flèche rouge). IRM : imagerie par résonance magnétique, SSS : sinus sagittal supérieur

Figure 6 : signes indirect de l´HTIC à l´IRM cérébrale : A) séquence T2, coupe axiale passant par les NO montrant l´élargissement des gaines des NO ; B) séquence T1 3D en écho de gradient après injection de gadolinium, coupe sagittale montrant le parenchyme anté-hypophysaire plaqué contre le plancher sellaire par une arachnoïdocèle (flèche jaune). IRM : imagerie par résonance magnétique

Figure 7 : épaisseur de la couche des fibres nerveuses rétiniennes à un an de suivi mesurée à la tomographie en cohérence optique et montrant une diminution importante en comparaison au stade initial (cf. Figure 2) : A) œil droit ; B) œil gauche

Références