Hernie de Morgagni: forme exceptionnelle d´hernie diaphragmatique congenitale chez l´adulte (cas clinique)

¹Service de Chirurgie Viscérale A, Hôpital des Spécialités, CHU Hassan II, Fès, Maroc

^&Auteur correspondant
Fdil Mohamed, Service de Chirurgie Viscérale A, Hôpital des Spécialités, CHU Hassan II, Fès, Maroc

Introduction    

La hernie diaphragmatique congénitale est une pathologie rare, due à un défect congénital du diaphragme, conduisant à l´issue des viscères abdominaux dans la cavité thoracique. Elle peut être isolée (40% des cas) ou associée à d´autres malformations. Elle peut être de localisation postéro-latérale dans 85% des cas (hernie de Bochdalek), et plus rarement antéro-latérale (hernie de Morgagni et Larrey), entrainant des complications d´ordre et respiratoire et cardiaque [1,2]. Nous rapportons le cas d´un patient présentant une hernie de Morgagni.

Patient et observation     

Information de patient: un homme de 42 ans, sans malformations congénitales connues, et sans antécédents. Le patient avait présenté quelques mois auparavant des douleurs thoraciques mimant des précordialgies ainsi qu´une dyspnée stade II de la New York Heart Association.

Résultats cliniques: patient OMS=0, avec un examen physique sans anomalies décelées.

Démarche diagnostique: l´ensemble du bilan a visé diagnostic n´avait rien révélé en dehors d´une image hydro-aérique de l´angle cardiophrénique droit (Figure 1). À la tomodensitométrie thoraco-abdominale, il s´agissait d´un défect diaphragmatique antérieur avec un collet de 65 mm. Le grand épiploon et le colon transverse siégeaient en intrathoracique, évoquant une hernie diaphragmatique antérieure rétro sterno-costo-xyphoidien (Figure 2).

Intervention thérapeutique: après un abord cœlioscopique, l´exploration chirurgicale avait trouvé une hernie diaphragmatique antérieure avec un large collet mesurant 8 cm de grand axe contenant le grand épiploon et le colon transverse, qui ont été adhérent au sac herniaire, Après libération du contenu du sac herniaire, le ligament rond et ligament falciforme ont été sectionné, et le sac herniaire a été disséqué puis réséqué (Figure 3, Figure 4, Figure 5). La brèche diaphragmatique a été fermée par des points séparés, puis un renforcement prothétique par une plaque biface a été mis en place.

Suivi et résultats: les suites postopératoires immédiates ont été simples et notre patient est sorti au deuxième jour postopératoire.

Discussion     

Les hernies diaphragmatiques congénitales sont rares, dans 27 à 47% des cas, sont associées à d´autres malformations (pulmonaire, abdominale, cardiaque, génito-urinaire, squelettique, du système nerveux central) et à des anomalies du caryotype (trisomie 21). Celles-ci sont généralement de révélation néonatale [2,3]. Mais lorsqu´elles ne se présentent qu´à l´âge adulte, elles correspondent la plupart du temps à une découverte fortuite sans signification clinique [1]. Ils comprennent les hernies des coupoles, appelées hernies de Bochdalek quand elles sont postéro-latérales gauches (mais qui peuvent aussi siéger à droite) et les hernies antérieures ou rétro-costo-xiphoïdiennes, qui sont plus rare (1 à 6% des hernies diaphragmatiques). Les hernies du hiatus sterno-costal droit sont appelées hernies de Morgagni, décrites par Morgagni en 1761, et celles du hiatus sterno-costal gauche sont appelées hernies de la fente de Larrey. Si l´ouverture est si large qu´elle inclut les deux hiatus, elles sont appelées hernies de Morgagni-Larrey. Habituellement, il n´y a pas de distinction clinique entre les deux défects et par extension, on parle de hernie de Morgagni [1,4].

Les hernies Morgagni sont généralement asymptomatiques, mais elles peuvent parfois se manifester par un inconfort épigastrique ou rétrosternal non spécifique ou, plus rarement par des symptômes respiratoires. Le caractère peu spécifique des symptômes peut entraîner un retard diagnostique. Les complications comme l'étranglement du côlon hernié ou de l´estomac hernié par striction sont exceptionnelles [2,5]. Le diagnostic peut être posé sur une radiographie de thorax devant la présence d´une opacité contenant des images gazeuses surmontant la coupole droite. La tomodensitométrie et rarement l´imagerie par résonance magnétique révèlent une masse graisseuse dans l´angle cardiophrénique, qui se différencie de la graisse épicardique physiologique par la discontinuité du diaphragme et les vaisseaux omentaux déplacés [2,6]. Le diagnostic différentiel des HDC se fait avec les tumeurs médiastinales antérieures, le kyste pleuropéricardique, le pneumothorax incomplet, les atélectasies pulmonaires ou le simple lipome et également les interpositions coliques interhépato-diaphragmatiques, les bosses et les éventrations diaphragmatiques [7].

Le traitement chirurgical est toujours recommandé devant une hernie de Morgagni, vu le risque de survenue des complications sévères, sauf en cas de hernie asymptomatique chez un sujet âgé et taré [8]. L´objectif est de réparer la coupole diaphragmatique en préservant au maximum les compliances pulmonaires, et de réintégrer les éléments du tube digestif dans l´abdomen et d´éviter la survenue de complications. Il peut se faire par voie cœlioscopique ou thoracoscopie, voire robotique ; des voies d'abord mini-invasives sûres avec une faible morbidité et un séjour hospitalier plus court [3,9], ou voie ouverte (laparotomie ou thoracotomie). Le geste chirurgical consiste à la réintroduction de contenu herniaire, et la résection de sac herniaire est souhaitable, mais peut être difficile à gauche, car il adhère au péricarde, puis la fermeture de la berge antérieure du diaphragme à la paroi abdominale antérieure par des point séparé ou par un sujet au fil non résorbable ; et en cas d´hypoplasie sévère du diaphragme le recours à une reconstruction diaphragmatique par un lambeau musculaire (grand dorsal) peut s´avérer nécessaire. Un drainage aspiratif de la cavité thoracique peut s´avérer nécessaire. La suture du diaphragme est souvent accompagnée, dans la mesure du possible, d´un renforcement supplémentaire avec filet ou plaque. Lors de la fixation du filet ou plaque, il convient de faire attention aux veines hépatiques en étoile ainsi qu´au péricarde [10-12].

Les complications postopératoires sont rares dans les hernies diaphragmatiques simples et l´évolution est généralement favorable. Cependant, la mortalité est de 20 à 32% dans les cas d´intervention en urgence pour une complication aiguë [13].

Conclusion     

La hernie de Morgagni est la forme la plus rare des hernies diaphragmatiques congénitales, de symptomatologie non spécifique, contribuant au retard diagnostic. Son diagnostic repose essentiellement sur un cliché de radiographie de thorax. La prise en charge est chirurgicale, et la voie d'abord cœlioscopique ou robotique est une excellente option, car elle est faisable, réduit la morbidité de la chirurgie et permet une courte hospitalisation, mais le risque de conversion existe surtout pour les hernies avec un large collet.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont contribué à ce travail. Tous ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Figures     

Figure 1: radiographie thoracique de face objectivant une opacité gazeuse de l´angle cardio-phrénique droite

Figure 2: coupe scanographique objectivant la hernie diaphragmatique antérieure

Figure 3: vue cœlioscopique de l'orifice herniaire avant la réduction de son contenu; 1): ligament falciforme, 2): épiploon hernié, 3): épiploon adhérent à la paroi abdominale, 4): estomac

Figure 4: vue cœlioscopique après réduction partiel de grand épiploon ; 1): colon transverse; 2): épiploon; 3): orifice herniaire

Figure 5: vue cœlioscopique résection de sac herniaire et section de ligament falciforme ; 1: foie gauche, 2: estomac, 3: orifice herniaire, 4: la berge postérieure de diaphragme, 5: berge antérieure de diaphragme qui correspond à la paroi abdominale antérieure

Références