Les malformations pulmonaires congénitales: une expérience de 11 ans du service de chirurgie pédiatrique du CHU Hassan II de Fès

¹Centre Hospitalier et Université Hassan II de Fès, Service de Chirurgie Pédiatrique, Fes, Maroc, ²Université Sidi Mohamed Ben Abdallah de Fès; Faculté de Médecine et de Pharmacie, Fès, Maroc

^&Auteur correspondant
Balde Fatoumata Binta, Centre Hospitalier et Université Hassan II de Fès, Service de Chirurgie Pédiatrique, Fes, Maroc

Introduction    

Les malformations pulmonaires congénitales (MPC) sont rares. Elles constituent un ensemble d´anomalies survenant durant la période embryonnaire, pouvant intéresser les voies aériennes, le tis-su pulmonaire ainsi que les vaisseaux pulmonaires [1]. Leur diagnostic est de plus en plus fréquent grace à l´avènement de l´échographie prénatale. La prise en charge est chirurgicale [1]. L´objectif de notre travail était d´étudier le profil clinique et thérapeutique des malformations pul-monaires congénitales prises en charge au service de chirurgie pédiatrique du CHU Hassan II de Fès.

Méthodes     

il s´agissait d´une étude rétrospective de type descriptive portant sur tous les cas de MPC, admis au service de chirurgie pédiatrique du CHU Hassan II de Fès du 1^er janvier 2010 au 1^er janvier 2021 soit 11 ans. Nous avons inclus les enfants admis pour MPC dans notre centre durant la période d´étude. Nous avons recueilli et analysé les données socio-démographiques, cliniques et thérapeutiques des patients. Les données furent saisies et analysées par le logiciel épi info version 7.2.2. Les données qua-litatives ont été représenté sous forme de moyenne et celles quantitatives en proportion de pourcen-tage. Nous respectons strictement les principes éthiques.

Résultats     

durant notre période d´étude 30 enfants ont été admis pour une MPC, dont 18 garçons (60%) et 12 filles (40%). L´âge moyen était de 2.5 ans (0 à 13 ans) (Tableau 1). Les motifs de consultations étaient représentés par: la toux, l´hémoptysie, une dyspnée, une détresse respiratoire de modérée à sévère, la fièvre chez 24/30 des cas soit 80%. La découverte fut lors du bilan d´investigation des symptômes respiratoires dans 90% avec un délai moyen de consultation était de 1.5 mois (de la naissance à 7 mois) (Tableau 1). Tous les patients ont bénéficié d´une TDM complémentaire qui a établi le diagnostic et a confirmé ceux établis en prénatal. Les MPC rencontrées étaient par ordre de fréquence (Figure 1): l´emphysème lobaire géant, la mal-formation adénomatoide kystique pulmonaire, e kyste brochogénique, la séquestration pulmonaire (dont une sequestration extra lobaire) et enfin deux formes associant la malformation adénomatoide kystique pulmonaire et la séquestration pulmonaire. Le côté gauche était atteint dans 17 cas contre 12 cas d´atteinte du côté droit. Un patient avait une atteinte bilatérale. Sur le plan thérapeutique, 28 patients ont bénéficié d´une chirurgie, dont 26 thoracotomie (une en urgence) et une thoracoscopie. Le geste chirurgical a consisté à 2 résections de kyste, 20 lobecto-mies, 5 pneumonectomies et une biopsie. L´étude histologique était concordante chez 26 patients, non concluant chez un patient et un rhabdomyosarcome embryonnaire fut identifié. Après un recul moyen de 5 ans (1.6-11), l´évolution globale est bonne avec deux cas de décès (le rhabdomyosarcome et l´atteinte bilatérale).

Discussion     

Le développement normal des poumons dépend d´une interaction complexe entre l´épithélium bronchique et le mésenchyme environnant. Toute inhibition de cette séquence que ce soit par l´infection, par une interruption vasculaire ou tout autre défaut du développement des voies aé-riennes sont considérés comme le mécanisme étiopathogénique de survenue d´une MPC [2-4]. L´age des patients est variable selon les auteurs et reflète les réalités sur le dépistage prénatal des pathologies malformatives. Dans notre étude tout comme celles de Z. Arjdal, [5] à Marrakech (Maroc) et S. Diata et al. [6] au Sénégal, l´âge moyen était autour de 2 ans. S. Ben Ameur et al. [7] en Tunisie ont trouvé un âge 1.1 an (Tableau 2). Thompson et al. [8] ont suivi sur 6 ans, 148 MCP et ils ont trouvé que l´âge moyen de survenu des symptômes était de 2.5 ans. Sachant que dans notre con-texte africain, le diagnostic est posé devant les symptômes, ceci pourrait justifier cet âge moyen au-tour de 2 ans dans nos séries. I.Ruchonnet et al. [9] ainsi que Michael Seear et al. [1] rapportent dans leur séries un diagnostic pré-natal chez tous leurs patients contre 2/30 dans notre série, 1/11 dans celle de Z. Arjdal et al. [5] 5/27 dans celle de S. Ben Ameur, et al. [7]. Nous avons trouvé tout comme Michael Seear et al. [1] que le côté gauche était le plus concerné alors que I. Ruchonnet et al. [9] ont trouvé le contraire (Tableau 2).

Dans notre série, 90% des patients étaient symptomatiques au moment du diagnostic contre 43% dans celle de Cook et al [10]. Cette différence pourrait s´expliquer par leur proportion plus élevée de diagnostic prénatal de MCP dans leur série. Les MCP les plus fréquemment rencontrées sont l´emphysème lobaire géant, la malformation adé-nomatoide kystique pulmonaire, le kyste brochogénique, la séquestration pulmonaire, et la forme mixte ou hybride avec des fréquences variables d´une étude à l´autre [5,6,7,11]. Les auteurs sont unanimes sur l´indication chirurgicale formelle pour les MCP symptomatiques que le diagnostic soit posé en prénatal ou post natal [12-14].

La discussion et les avis contradictoires sont évoqués pour les formes asymptomatiques de décou-verte prénatale ou fortuite [12-14]. La discussion est ouverte sur l´âge idéal pour la résection d´une MPC asymptomatique. Plusieurs auteurs considèrent dans les conditions optimales, la chirur-gie est plus simple entre 3 et 6 mois car les vaisseaux sont plus petits à cet âge et le poumon est sup-posé non encore infecté [15]. Il faut privilégier la thoracoscopie à chaque fois que possible. Dans notre série le taux de thoracoscopie était faible. Ceci est justifié par le fait que 90% des patients étaient symptomatiques dont 80% d´infection respiratoire. L´inflammation qui accompagne les in-fections pulmonaires constitue une limite au recours à la thoracoscopie.

Dans les formes de découverte prénatale, l´attitude chirurgicale dépendra de la détresse vitale à la naissance. Si cette dernière est présent, une chirurgie en urgence s´impose comme fut le cas d´un de nos patients présentant un emphysème lobaire géant. Le geste chirurgical consiste selon la malfor-mation, sa localisation, l´expérience des chirurgiens et du plateau technique à: une kystetomie, une segmentecomie, une lobectomie, une pneumectomie. Pour la sequestration pulmonaire, une se-questrectomie, une lobectomie voire une simple embolisation de l´artère nourricière sont proposées [14,16]. Les complications postopératoires immédiates sont autour de 10% dans la littérature [14]. L´évolution globale est favorable sans complications à long terme [16]. Limites: La limite de l´étude réside sur son caractère rétrospectif ce qui nous a pas permis d´analyser le pronostic à travers un suivi.

Conclusion     

les MCP sont rares. L´age des patients au moment du diagnostic est variable selon les auteurs et reflète les réalités sur le dépistage prénatal des pathologies malformatives. Dans tous les cas, une prise en charge chirurgicale précoce et adéquate offre un meilleur pronostic. Il est rapporté une dégénerescence des MPC notamment la malformation adénomatoide kystique pulmonaire. C´est entre autre ce risque de dégénérescence qui ajoutent un plus à ceux qui optent pour une resection chirurgicale que la MPC soit symptomatique ou non. Le cas de notre patient était une dégénérescence d´une malformation adénomatoide kystique pul-monaire. Il avait une description scannographique typique d´une MAKP, mais l´étude anatomopa-thologie a conclu a un rhabdomyosarcome.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Tableaux et figure     

Tableau 1: données socio démographiques et cliniques de nos patients

Tableau 2: comparaison des données socio démographiques et cliniques de nos patients et ceux de la littérature

Figure 1: les différentes formes cliniques rencontrées dans notre étude

Références