Kyste de liquide cérébrospinal du troisième ventricule d´origine thalamique: a propos d´un cas et revue de la littérature

Kyste de liquide cérébrospinal du troisième ventricule d´origine thalamique: a propos d´un cas et revue de la littérature

Third ventricular cerebrospinal fluid fysts of thalamic trigin: case report and review of literature

Sidi Salem-Memou^1,&, Sidiya Chavey², Amal Tolba¹, Abdallahi Mamoune¹, Outouma Soumare¹, Najat Boukhrissi²

¹Service de Neurochirurgie, Centre Hospitalier National, Nouakchott, Mauritanie, ²Service de Radiologie, Centre Hospitalier National, Nouakchott, Mauritanie

^&Auteur correspondant
Sidi Salem-Memou, Service de Neurochirurgie, Centre Hospitalier National, Nouakchott, Mauritanie

Introduction    

Les kystes de liquide cérébrospinal (LCS) du troisième ventricule d´origine thalamique sont rares, Ils sont le plus souvent à l´ origine d´une hydrocéphalie obstructive [1]. Le retentissement clinique de ces lésions peut se faire soit par l´effet de masse direct qu´elles exercent sur le parenchyme cérébral adjacent, soit par le biais d´une hydrocéphalie obstructive secondaire. La prise en charge chirurgicale de ces kystes a évolué depuis l´avènement de techniques modernes d´imagerie et de nouvelles approches mini-invasives comme la neuroendoscopie [1]. Nous rapportons le 14^eme cas symptomatique publié à ce jour, chez une femme de 53 ans et faisons une revue de la littérature. Cette observation illustre et soutient l´intérêt de la prise en charge endoscopique de cette entité auparavant traitée par aspiration stéréotaxique.

Patient et observation     

Une femme âgée de 50 ans, sans antécédents pathologiques particuliers a présenté de façon progressive depuis 10 mois, des céphalées intenses, flou visuel et troubles de la marche. Elle rapporte une aggravation de cette symptomatologie depuis 03 mois, rendant la marche quasi-impossible. A l'admission en neurochirurgie, la patiente n'avait pas de trouble de la conscience, ni de déficit sensitivomoteur. Une ataxie importante était notée avec une impossibilité de se tenir debout et de marcher. Le fond d´œil avait objectivé un œdème papillaire bilatéral stade 2. La tomodensitométrie cérébrale retrouvait une lésion kystique, arrondie, bien limitée, de même densité que le LCS, au niveau de la partie postérieure du troisième ventricule avec une hydrocéphalie. L´imagerie par résonance magnétique (IRM) en complément, confirmait la nature kystique de la lésion, présentant un contenu homogène, en hyposignal en séquence pondérée T1 (Figure 1 A,B) et en hypersignal en séquences pondérées T2 (Figure 1 C,D). La lésion était bien limitée, à paroi fine, ne prenant pas le contraste, après injection de gadolinium. Elle était située dans la partie postérieure du troisième ventricule et semblait prendre origine dans le thalamus gauche. Le kyste exerçait un effet de masse sur la région sous-thalamique et bloquait l´accès du LCS à l´aqueduc de Sylvius, créant une hydrocéphalie obstructive.

Devant cette symptomatologie radio-clinique, une décision opératoire en urgence, par voie endoscopique, a été prise. Un abord transventriculaire droit a été réalisé, avec un point d´entrée situé à 3 cm en avant de la suture coronale et 2.5 cm de la ligne médiane. A l´aide d´un endoscope rigide 30 degrés, une ventriculocisternostomie du plancher du troisième ventricule (VCE) a été réalisée. L´exploration de la partie postérieure du troisième ventricule a permis ensuite de découvrir un kyste bombant, à paroi translucide (Figure 2). Ce kyste a été fenêtré et marsupialisé dans le troisième ventricule à l´aide de la coagulation monopolaire. Les tentatives de réalisation d´une biopsie de la paroi étaient vaines. En peropératoire, on constate déjà une diminution du volume du kyste avec battement de ses parois. L´aspect macroscopique du liquide intrakystique était identique à celui du LCS. L´évolution postopératoire était favorable, avec une amélioration spectaculaire de la symptomatologie clinique. Une IRM postopératoire, réalisée 4 mois plus tard, a montré une franche diminution du volume du kyste avec disparition de l´effet de masse qu´il exerçait sur les pédoncules cérébraux et la région sous-thalamique (Figure 3). On note aussi la régression de l´hydrocéphalie. A 06 mois, la patiente marche avec aide et se porte très bien.

Discussion     

Les kystes bénins intraventriculaires sont rares et quelle que soit leur nature histologique, sont le plus souvent découverts de manière fortuite. Ils sont parfois révélés par des signes d´hypertension intracrânienne lorsqu´ils bloquent les voies de circulation du LCS, provoquant ainsi une hydrocéphalie obstructive. Nous rapportons un nouveau de cas de kyste de LCS du troisième ventricule d´origine thalamique symptomatique. Il s´agit d´une entité pathologique rare. Dans une revue systématique de la littérature, réalisée en 2017 par Vasquez et al, seuls 13 cas ont été recensés [1-8] (Tableau 1) et a ce jour, aucun cas supplémentaire n´a été publier dans la littérature. Les études histopathologique et immunohistochimique sont utiles pour identifier les différents types histologiques de ces kystes [9]. Cependant, comme dans notre cas, la difficulté de réalisation d´une biopsie de la paroi kystique, notamment durant la procédure endoscopique, rend quasi-impossible la connaissance exacte de la nature histologique de ces kystes. Seulement 26% des kystes de LCS du troisième ventricule d´origine thalamique rapportés avaient un diagnostic histologique et la plupart d´entre eux étaient des kystes neuroépithéliaux [1]. Les kystes neuroépithéliaux sont des lésions kystiques d´origine neuroectodermique, apparentées aux kystes épendymaires. Ils représentent moins de 1% des kystes intracérébraux [10]. Il s´agit dune lésion kystique bénigne, faite d´un revêtement de cellules épendymaires ou épithéliales, de siège ubiquitaire dans le névraxe, mais le plus souvent près des ventricules ou des espaces sous-arachnoïdiens.

Sur le plan clinique, le caractère symptomatique de ces lésions est généralement lié à leur retentissement sur la circulation du LCS par obstruction de l´accès à l´aqueduc de Sylvius et ou par compression de la partie postérieure du troisième ventricule, entraînant une hydrocéphalie triventriculaire (76,9% des cas rapportés). La présentation la plus fréquente est celle d´un tableau d´hypertension intracrânienne avec les céphalées, suivie des tremblements et des troubles de la marche (Tableau 1). D´autres signes cliniques liés à l´effet de masse exercé par le kyste sur les structures adjacentes peuvent être observés [6,7]. L´aspect radiologique est celui d´un kyste simple, bien limité, de signal identique au liquide cérébrospinal sur les différentes séquences IRM, en hypointense T1, hyperintense T2, sans rehaussement après injection de produit de contraste [9]. La prise en charge thérapeutique est fonction du tableau clinique: pour les lésions de découverte fortuite, une simple surveillance est préconisée [1]. Lorsque le kyste est symptomatique, notamment en présence d´une hydrocéphalie, un traitement mini-invasif peut être proposé, à savoir une kysto-ventriculostomie par voie endoscopique associée ou non à une ventriculocisternostomie [5,7]. Grâce au progrès de la neuroendoscopie, il est admis actuellement que la fenestration endoscopique de ces kystes peut être réalisée en toute sécurité et avec un faible taux de morbidité. Elle représente actuellement le traitement de choix de cette entité avec de bons résultats à long termes [1]. Bien que réalisée avec succès dans les premiers cas rapportés, l´aspiration stéréotaxique expose au risque de récidive et ne se justifie plus à notre avis, sauf pour les cas symptomatiques sans hydrocéphalie.

Conclusion     

Les kystes bénins du troisième ventricule d´origine thalamique sont rares et constitue une entité peu connue. Lorsqu´ils provoquent une hydrocéphalie obstructive, ils peuvent être traités efficacement par voie endoscopique, avec de bons résultats sur le long terme.

Conflits d'intérêts     

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.

Contributions des auteurs     

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Tableaux et figures     

Tableau 1: kystes de LCS du troisième ventricule d´origine thalamique rapportés dans la littérature

Figure 1: IRM cérébrale en coupes sagittales et axiales, montrant un kyste de la partie postérieure du troisième ventricule provenant du thalamus gauche, en hyposignal T1 (A et B), hypersignal T2 (C et D), responsable d´une hydrocéphalie par obstruction de l´aqueduc de Sylvius. Noter l´effet de masse sur les pédoncules cérébraux et la région sous thalamique.

Figure 2: image neuroendoscopique peropératoire montrant le kyste bombant dans la lumière du troisième ventricule et son origine thalamique gauche (CM: corps mamillaires)

Figure 3: IRM postoperatoire, incidence sagittale (A,B et C), axiale(D), montrant une franche diminution de la taille du kyste avec disparition de tout effet de masse et régression de l´hydrocéphalie

Références     

1. Vasquez CA, Casey M, Folzenlogen Z, Ormond DR, Lillehei K, Youssef AS. Third ventricular cerebrospinal fluid cysts of thalamic origin: review of embryologic origin, presentation and management strategies with a case series. World Neurosurg. 2017;103:210-219. PubMed | Google Scholar


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