Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est une malformation congénitale rare caractérisée par l´absence d´utérus et la formation d´un vagin rudimentaire, conséquence d´une aplasie des canaux de Müller. Ce syndrome est souvent diagnostiqué à l´adolescence lors de la découverte d´une aménorrhée primaire. Nous présentons un cas inhabituel où le syndrome de MRKH a été révélé chez une adolescente de 17 ans suite à une déchirure vaginale post-coïtale associée à un saignement massif et à un état de choc hémodynamique. À l´admission, la patiente présentait un état de choc hémodynamique sévère, avec une tension artérielle à 60/40 mm Hg, un pouls filant, des extrémités froides et une obnubilation. Le bilan hématologique a révélé une hémoglobine à 4,2 g/dl. Une réanimation hémodynamique et une transfusion sanguine ont été initiées en urgence, suivies d´une exploration chirurgicale. L´exploration a révélé un vagin réduit à une cupule d´environ 5 cm de profondeur, sans col utérin visible, et une déchirure au niveau du cul-de-sac de Douglas, avec les anses intestinales visibles en transparence. L´échographie réalisée au bloc a confirmé l´absence d´utérus, indiquant un syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH). La déchirure a été réparée avec succès. Ce rapport de cas met en lumière une complication sévère du syndrome de MRKH, révélée par un saignement post-coïtal massif. Il est crucial de reconnaître rapidement ce syndrome chez les adolescentes présentant une aménorrhée primaire pour éviter des complications graves. Une intervention précoce et appropriée est essentielle pour le pronostic de ces patientes.

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Corresponding author
Imen Ben Farhat, Faculté de Médecine, Université de Monastir, Monastir, Tunisie (benfarhatimen4@gmail.com)