Eclipse solaire ou ectopie du cristallin?

L´ectopie cristallinienne désigne la malposition acquise ou héréditaire du cristallin due à une anomalie zonulaire. La cause peut être traumatique ou secondaire à une maladie systémique sous-jacente, le syndrome de Marfan, le syndrome de Weill-Marchesani et l´homocystinurie. Le syndrome de Marfan (MFS) est une maladie du tissu conjonctif qui touche principalement le système oculaire, cardiovasculaire et squelettique. Jusqu´à 80% des patients atteints du syndrome de Marfan développent une ectopie cristallinienne et 50% de ces cas surviennent avant l´âge de 5 ans. Le déplacement du cristallin est généralement bilatéral et symétrique et se produit fréquemment en superotemporale. Nous rapportons le cas d´une fille de 17 ans issue d´un mariage consanguin, présentant un trouble du comportement, des difficultés scolaires rapportés par les parents. L´examen général note une grande taille par rapport à son âge, une maigreur des doigts longs et fins. A l´examen on note une acuité visuelle à 2/10, un bon réflexe photomoteur, l´examen du segment antérieur trouve une cornée claire avec chambre antérieure augmenté de profondeur et ectopie cristallinienne en nasal au niveau des deux yeux. L´examen du fond d´œil était sans particularité. Un bilan étiologique a été demandé revenant sans aucune orientation étiologique. La patiente a bénéficié d´une phacophagie avec implantation d´un implant à fixation irienne, elle a bénéficié d´une biopsie cutanée pour confirmation de l´étiologie du syndrome de Marfan.