La panniculite nodulaire fébrile et récidivante de Rothmann-Makai: entité très rare des panniculites de l´enfant

Nous rapportons le cas d´un nourrisson de sexe féminin âgée de 10 mois admise aux urgences pédiatriques pour des œdèmes de l´hémiface (A) et l´hémithorax gauches avec fièvre et symptomatologie digestive (diarrhées et vomissements). Un bilan demandé est revenu très perturbé (Hb: 7g/l, GB: 20800/ml, plaquettes: 14000/mm³, CRP: 356mg/l, TP: 46%, TCK: 41´´, albumine: 22mg/l, ferritinémie: 14956 ug/l). Devant ce tableau sévère, l´enfant a bénéficié d´une réanimation hématologique. Après stabilisation, les œdèmes ont laissé place à des nodosités sous cutanées érythémateuses, dures, non douloureuses, asymétriques et situées au niveau jugal, axillaire et abdominal (B, C, D). Une splénomégalie modérée a été retrouvée. L´imagerie thoracique et du massif facial a retrouvé une infiltration œdémateuse étendue de la graisse sous cutanée allant de l´hémiface gauche jusqu´à la région scapulaire homolatérale avec des coulées œdémateuses périmusculaires ainsi que des adénopathies latérocervicales supérieures et axillaires bilatérales. Ces nodosités ont été mises sous le compte d´une panniculite infectieuse et traitées par une tri-antibiothérapie mais sans aucune efficacité (E). Après une enquête étiologique exhaustive et vu la présence d´une atteinte multisystémique, la maladie de Weber-Christian était initialement évoquée. La biopsie cutanée a objectivé une hypodermite lobulaire avec infiltration de polynucléaires neutrophiles, compatible avec une panniculite liquéfiante correspondant au syndrome de Rothmann-Makai, ce syndrome constitue un stade évolutif d´une panniculite lobulaire. Notre patiente a bénéficié d´une corticothérapie avec une bonne évolution clinique et biologique au bout d´un mois de traitement (F).